Neuropædiatri - Kap. 20 Flashcards

1
Q

Hovedpine kan være primær sekundær. Kom med nogle eksempler på disse?

A
  1. Primær - ikke forårsaget af anden sygdom, relativt hyppigt blandt børn
    i. Spændingshovedpine
    ii. migræne
    iii. Hortons hovedpine (klyngehovedpine), meget sjældent
  2. Sekundær - årsager som bør udelukkes
    i. Nedsat syn og brydningsforstyrrelser
    ii. Smerter i kæbeled pga. tandskæring eller malokklusion.
    iii. Postkommotionel hovedpine - obs. traumer
    iv. medicin
    v. hypertension - sjælden!
    vi. Misbrug af alkohol, stoffer eller organiske opløsningsmidler.
    vii. Sjældne alvorlige: subaraknoidal blødning, meningitis/encefalitis, subduralt hæmatom, hjernetumor, akut glaukom, venøs sinus trombose, ideopatisk (benign) intrakraniel hypertension, CO-forgiftning.
    _____________
    HUSK: anvend veldefinerede klassifikationskriterier mhp. korrekt diagnostik af hovedpine.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Hvad indgår i de diagnostiske kriterier for spændingshovedpine?

A

A: Min. 10 episoder, der opfylder B-D
B: Hovedpinen varer fra 30 min - 7 dage
★ C: Hovedpinen har min to af følgende C1-C4
c1: Bilateral lokalisation
c2: presserende/strammende karakter - ikke pulserende
c3: Mild til moderat i smertestyrke
c4: Forværres ikke ved at gå på trapper eller ligende rutinemæssig fysisk aktivitet

★ D: Hovedpinen har begge karakteristika
d1: Ingen kvalme eller opskastninger (nedsat appetit kan optræde)
d2: Enten foto- eller fonofobi
E: skyldes ikke anden sygdom

s. 400
★: obs modsatte af migræne

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Hvad indgår i de diagnostiske kriterier for migræne?

A

A: Min. 5 anfald, der opfylder B-D
B: Hovedpinen varer 4-72 timer (ubehandlet el. ved manglende behandlingsrespons)
★ C: Hovedpinen har min 2 af følgende karakteristika:
c1: Unilateral/bilateral lokalisation (hyppigst bilat. i børn)
c2: Pulserende karakter
c3: Moderat til svær i smertestyrke
c4: Forværring ved at gå op af trapper eller ligende rutinemæssig fysisk aktivitet

★ D: Under hovedpineanfaldet min ét af følgende:
d1: Kvalme og/eller opkast
d2: Både foto- og fonofobi
E: skyldes ikke anden sygdom

★: obs modsatte af spændingshovedpine

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Hvad kan være provokerende faktorer til spændingshovedpine og migræne?

A
  • For lidt væske
  • Forkert søvn - særligt for kort eller lang
  • Stress
  • Menstruation
  • Sult - uregelmæssige måltider
  • Kofferinholdige drikke + visse kunstige sødemidler
  • støj
  • Stærkt og blinkende ly
  • Dårlig kropsholdning
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Hvad bør indgå i udredningen af hovedpine?

A
• Grundig anamnese
• Obj. Undersøgelse 
i. af muskulære forhold i ryg og nakke
ii. Neurologisk undersøgelse
• BT-måling
• Oftalmoskopi
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Hvorledes inddeles migrænetyperne og hvilken er hyppigst?

A
Migræne inddeles i:
1. Migræne ÷ aura ≈ 80-90%
2. Migræne + aura ≈ 10-20%
\+ synsforstyrrelser
\+ sensoriske symptomer
\+ taleforstyrrelser
3. Kompleks migrænetyper med aura
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Udover epilepsi kan anfald udløses af en række tilstande - hvilke?

A

Årsager til anfald
1. epileptiske
2. non-epileptiske

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Udover epilepsi kan anfald udløses af en række tilstande - hvilke?

A

Årsager til anfald
1. epileptiske
• ideopatisk (70%)
• symptomatisk

2. non-epileptiske
• Feberkramper
• Metaboliske: hypoglykæmi, hypokalcæmi, hypo/hypernatriæmi, hypomagnesiæmi
• Hovedtraume
• Meningitis/encefalitis
• Forgiftning/toksiner
• Hypertension

s. 404

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Definer epilepsi og opdel?

A

Def: gentagne, uprovokerede anfald, forårsaget af neuronal hypersynkronisering med forstyrrelse af den cerebrale funktion.

Inddeling:
• Generaliserede anfald - begge hemisfære + bevidsthedstab
i. Absence hhv. typiske (petit-mal) el. atypiske - obs kan udløses af hyperventilation
ii. Myoklone - korte, ofte gentagne ryk eller spjæt i ekstremiteter
iii. Toniske - langvarig spænding i en eller flere muskelgrupper.
iv. Tonisk-kloniske: rigid fase <=> rytmiske sammentrækninger i ekstremiteterne - obs. respiration og cyanose. Evt. fråde, tungebid eller urininkontinens.
v. atoniske: myoklone ryk => forbigående tab af muskeltonus.

• Fokale - den ene hemisfære, underinddeles efter graden af bevidsthedspåvirkning
i. Frontale, temporale (hyppigst), occipitale eller parietale

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Kom med de vigtigste forskel i anamnesen til at kende generaliserede anfald fra fokale:

A
Generaliserede:
\+ ALTID bevidsthedstab
\+ INGEN forvarsel
\+ Symmetriske kramper
\+ Bilaterale synkrone udladninger på EEG

Fokale anfald:
+ Debuterer med abnorm aktivitet fra en lille gruppe neuroner i den ene cerebrale hemisfære
+ Kan blive varslet med aura, der reflekterer oprindelsesstedet
+ er til tider associeret med bevidsthedsændring eller generaliseret tonisk-klonisk anfald.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Dette er måske bare nice-to-know, men nævn nogle af epilepsisyndromerne:

A
  • Infantile spasmer (Wests syndrom), 4-8 mdr debutalder.
  • Lennox-Gastauts syndrom, 1-3 år debutalder.
  • Absenceepilepsi (pyknoleptisk petit-mal), 4-12 år debutalder.
  • Rolandisk epilepsi (benign epilepsi med centrotemporale spikes), 4-10 år debutalder.
  • Benign occipital epilepsi (Panayiotopoulos syndrom), 1-14 år debutalder.
  • Juvinil myoklon epilepsi, 12-16 år debutalder.

Detaljer se s. 407

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Hvordan behandles epilepsi i børn og unge?

A

Som udgangspunkt er der ikke indikation for medicinsk behandling after et enkelt uprovokeret krampeanfald, da kun 50% sandsynlighed for at barnet får et nyt anfald.

Diagnosen epilepsi stilles efter 2-3 anfald eller uprovokeret krampeanfald.

Medicinsk behandling s. 409
★ ikke alle epilepsiformer responderer på medicinsk behandling.
★ Præparat skal passe til type anfald
★ stil mod monoterapi med lavest mulige dosis.
★ Plasmaniveau måles ikke altid - obs. fenytoin.
★ Akutbehandling med diazapam til rektal adm.
★ antiepileptisk medicin kan ofte seponeres efter 2 år uden anfald.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Definer status epilepticus:

A

Status epilepticus:
• krampeanfald, der varer > 30 min el. som gentagne krampeanfald i > 30 min. , uden at barnet kommer til bevidsthed imellem anfaldene.
=> ABC-stabilisering

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Definer feberkramper og hvad er særligt vigtigt?

A

Anfald, der opstår i forbindelse med feber, og diagnosen kan stilles, når der ikke er tegn på andre årsager, såsom meningitis eller encefalitis.
+ oftest generaliserede eller tonisk-kloniske.
+ oftest viral årsag, men bakteriel skal udelukkes
+ risiko for recidiv ved risikofaktorer s. 411
_________
★ husk lumbalpunktur er kontraindicerede ved bevidstløse børn!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Hvad betyder ataksi og hvor sidder skaden oftest i disse tilfælde?

A

Ataksi: uden orden - manglende koordination af bevægelser og tale samt ustabil kropsholdning.

Cerebellum (sjældnere bagstrengen i medulla spinalis (proprioception))
+ Postviral tilstand, fx varicellainfektion
+ læsioner og tumorer i fossa post.
+ Arvelige og degenerative sygdomme fx Friedreichs ataksi og ataxia telangiectasia
+ ataktisk cerebral parese
+ medicin eller misbrug af fx alkohol og opløsningsmidler.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Cerebrovaskulære sygdomme i børn kunne fx hvad hvilke og hvor stammer blødningen oftest fra?

A

• Epidural blødning: a. meningea media.
+ 70% er ledsaget af kraniefraktur
+ oftest inden for 12 timer.
+ 90% diagnostisk tegn er ipsilateral pupildilatation
+ Evt. kontralateral hemiparese og parese af n. abducens uni- eller bilateralt.

• Subduralt hæmatom: overrivning af subdurale brovener
★ især ved fysisk mishandling af spæd- og småbørn
+ ofte retinale blødninger

• Subarachnoidalblødning
+ ofte akut indsættende hovedpine
+ ofte retinale blødninger, evt. kramper og påvirket bevidsthed.
+ oftest pga. anurismer og AC-malformationer

17
Q

Forekommer anurismer kun blandt den voksne befolkning?

A

Nej. Oftest skyldes det påvirkning af den anteriore blodforsyning (a. carotis interna og a. cerebri media) => ofte hemiparese samt tale- og synsforstyrrelser.

Mange gange findes årsagen ikke.

18
Q

Neuralrørsdefekter opstår ved manglende fusiona f neuralpladen inden de første 28 dage. De omfatter følgende:

A
  • Anencefali: manglende udvikling af det meste af kranie og hjerne, dødfødte børn
  • Enfalocele: Protrusion af hjerne og meninges

• Spina bifida occulta: Manglende fusion af arcus vertebrae, hyppigst lumbalt
★ kraftig behåring af overliggende hud eller tilfældigt fund på røntgen.

• Meningocele og Myeloeningocele: misdannelser af rygmarv og columna, hvor heringes alene eller både medulla og meninges hernierere igennem en knogledefekt.

19
Q

Hvilke tiltag har nedbragt andelen af neuralrørsdefekter betydeligt?

A

Prænatal screening og folinsyretilskud.

20
Q

Definer hydrocefalus og hvor ledes inddeles dette:

A

Def. obstruktion af den normale passage af cerebrospinalvæske, hvilket medfører dilatatoin af ventrikelsystemet proksimalt for obstruktionen.

Inddeling: afhænger af passagen ml. ventrikelsystemet og subaraknoidalrummet.
• Kommunikerende: defekt absorption af cerebrospinalvæsken - fx subaraknoidalblødning, meningitis fra pnuemokokker eller M. Tuberkulosis
• ikke-kommunikerende: obstuktion i ventrikelsystemet.. fx medfødte misdannelser, akvæduktstenose, dandy-walker-malformation, arnold-chiari-malformaition, tumor, interventrikulær hæmoragi hos præmature.

21
Q

Nævn nogle af de karakteristiske fund ved et barn med hydrocefalus på hhv. <1-2 år og større børn:

A
< 1-2 år med åbne kraniesuturer
\+ Øget eller hastigt voksende hovedomfang (hyppigt)
\+ Spændt forreste fontanelle
\+ Kraniesuturdiastase
\+ Solnedgangsblik
\+ opkastninger - sjældent eksplosive
\+ ballonlyd ved perkussion
Større børn:
\+ hovedpine og opkastninger (ofte morgen)
\+ ændret adfærd
\+ sprukken lerpotte ved perkussion
\+ abducensparese
\+ bredsporet ataktisk gang
\+ papilødem
22
Q

Symptomer på neuromuskulære sygdomme kunne være?

A
  • muskelsvaghed
  • hypotoni
  • forsinket motorisk udvikling
  • usikker eller abnorm gang
  • hurtigt muskeludtrætning
  • smerter
  • muskelkramper.
23
Q
Det er ofte svært at skelne mellem neuropati og myopati ved objektiv undersøgelse alene, men overordnet gælder det, at symptomer ved affektion af:
• Forholdsceller
• Perifere nerver
• Muskelvæv
• den neuromuskulære overgang
A
  • Forholdsceller: muskelsvaghed, tab af reflekser, fascikulationer og atrofi pga. musklens svigtende nerveforsyning (denervation) - fx spinal muskelatrofi
  • Perifere nerver (neuropati); er muskelsvaghed, tab af reflekser, sensibilitetstab og temperaturforstyrrelser - distale nerver er afficerede hyppigst. - fx polyneutopatier, post-infektiøs polyneuropati (guillain-barres syndrom)
  • Muskelvæv (myopati): er muskelsvaghed og atrofi (primært proksimalt) samt ændret gangfunktion. Initielt er barnets reflekser intakte.
  • den neuromuskulære overgang: er forværring af symptomer i løbet af dagen med tiltagende udtrætning, som kan skyldes depletion af acetylkolindepoter i den motoriske endeplade eller mutationer i receptorgener.
24
Q

Hvornår er kreatinkinase markant forhøjet i sammenhængen neuromuskulære sygdomme?

A

Muskeldystrofier og myositis

25
Q

Post-infektiøs polyneuropati (guillain-barres syndrom) rammer årligt 50-100 danskere i alle aldersgrupper, men har bedst prognose i børn. Hvilke infektioner er associeret med denne sygdom og hvad er karakteristisk for denne?

A

Øvre virale luftvejsinfektioner og gastroenterit med campylobakter bakterie.

Karateristisk 2-3 uger efter infektion ascenderende, symmetrisk muskelsvaghed med reflekstab og involvering af autonome nervesystem. - evt involvering af respirationsmuskulatur.

Tilstanden er reversibel go muskelsvagheden topper ca. 2-4 uger efter første tegn på sygdom.

★ protein i cerebrospinalvæsken, ofte først 7-14 dage efter sygdomsdebut.

26
Q

Perifer facialisparese kan adskilles fra central hvordan, og hvad er en mulig årsag til dette?

A

Perifer: ipsilateral parese af ansigtsmuskulatur inkl. panden i modsætning til central.

Årsag: Borrelia Burgdorferi, Bells parese med ukendt ætiologi.

27
Q

Hvorledes debuterer sygdommen myanstenia gravis?

A

• Nyfødte: forbigående neonatal myasteni pga. transplacentær antistofoverførsel fra en moder med sygdommen.
• Efter 10-årsalderen - med symptomer som oftalmoplego ptose, nedsat mimik og problemer med at tygge; generaliseret muskelsvaghed, især af den proksimale muskulatur, kan også forekomme.
_______________
Antistoffer binder til acetylkolinreceptorer på den postsynaptiske muskelmembran

28
Q

Hvad karakteriserer muskeldystrofi, og nævn nogle typer indenfor denne sygdomskategori?

A

Progredierende degeneration af musklerne.

+ Duchennes muskeldystrofi, ca. 7 drenge pr. år. pga. X-bunden recessiv sygdom som medfører dystrofindefekt.
+ Beckers muskeldystrofi:
(der bliver produceret dystrofin, så langsommer progression og senere død)
+ Medfødte muskeldystrofi

29
Q

Diagnosen for Duchennes stilles ofte i 4-5 års alderen, men ofte er den symptomer inden. Symptomer kunne være?

A

+ Vraltende gang og problemer med trapper.
+ Positivt Gowers tegn
+ Pseudohypertrofi af lægmuskler
+ Evt. selektiv atrofi af enkelte muskelgrupper fx brachiradialis
+ indlæringsvanskeligheder og forsinket sprogudvikling
__________________
Diagnosen stilles ved DNA-undersøgelse eller muskelbiopsi.

Hyppigste komplikationer: skoliose, respirationssvigt, kardiomyopati - levetid: teenagere-først i 40’erne.

30
Q

De inflammatoriske myopatier udgøres af:

A
  • Benignakut myositis
  • Dermatomyositis
  • Myotonier
  • Dystrophia myotnica (obs. sygdom der forværres gennem generationer, anticipation.
31
Q

Neurokutane sygdomme (grundet ektoderm oprindelse) er sjældne, men kunne fx være?

A
  1. Neurofibromatose type 1 - klinisk diagnose som skal opfylde kriterier (s. 423), 1:3000 nyfødte
  2. Tuberøs sklerose, 1:9000
  3. Sturge-Webers syndrom - sjældent, kapillært hæmoangiom (portvinsnævus) i ansigtet i n. trigeminus’ innervationsområde
32
Q

Neurodegenerative sygdomme er karakteriseret ved:

A

Tab af motorisk og kognitiv funktion, samt neurologiske symptomer som kramper, spasticitet, ufrivillige reflekser, synstab, høretab, adfærdsforstyrrelser og/eller abnormt hovedomfang.
___________________
Eksempelvis. Lysosomale aflejringssygdomme, proxisomale sygdomme (Zellwegers syndrom), X-bunder-juvinil adrenoleukodystrofi, Mitokondriesygdomme (Leighs syndrom), Huntingtons chorea, Wilsons sygdom (kobber)

33
Q

Need to know indenfor neurodegenerative sygdomme er hvornår man bør overveje disse. Hvornår bør de mistænkes i små børn?

A

Ved tab af færdigheder