Neuropædiatri - Kap. 20 Flashcards
Hovedpine kan være primær sekundær. Kom med nogle eksempler på disse?
- Primær - ikke forårsaget af anden sygdom, relativt hyppigt blandt børn
i. Spændingshovedpine
ii. migræne
iii. Hortons hovedpine (klyngehovedpine), meget sjældent - Sekundær - årsager som bør udelukkes
i. Nedsat syn og brydningsforstyrrelser
ii. Smerter i kæbeled pga. tandskæring eller malokklusion.
iii. Postkommotionel hovedpine - obs. traumer
iv. medicin
v. hypertension - sjælden!
vi. Misbrug af alkohol, stoffer eller organiske opløsningsmidler.
vii. Sjældne alvorlige: subaraknoidal blødning, meningitis/encefalitis, subduralt hæmatom, hjernetumor, akut glaukom, venøs sinus trombose, ideopatisk (benign) intrakraniel hypertension, CO-forgiftning.
_____________
HUSK: anvend veldefinerede klassifikationskriterier mhp. korrekt diagnostik af hovedpine.
Hvad indgår i de diagnostiske kriterier for spændingshovedpine?
A: Min. 10 episoder, der opfylder B-D
B: Hovedpinen varer fra 30 min - 7 dage
★ C: Hovedpinen har min to af følgende C1-C4
c1: Bilateral lokalisation
c2: presserende/strammende karakter - ikke pulserende
c3: Mild til moderat i smertestyrke
c4: Forværres ikke ved at gå på trapper eller ligende rutinemæssig fysisk aktivitet
★ D: Hovedpinen har begge karakteristika
d1: Ingen kvalme eller opskastninger (nedsat appetit kan optræde)
d2: Enten foto- eller fonofobi
E: skyldes ikke anden sygdom
s. 400
★: obs modsatte af migræne
Hvad indgår i de diagnostiske kriterier for migræne?
A: Min. 5 anfald, der opfylder B-D
B: Hovedpinen varer 4-72 timer (ubehandlet el. ved manglende behandlingsrespons)
★ C: Hovedpinen har min 2 af følgende karakteristika:
c1: Unilateral/bilateral lokalisation (hyppigst bilat. i børn)
c2: Pulserende karakter
c3: Moderat til svær i smertestyrke
c4: Forværring ved at gå op af trapper eller ligende rutinemæssig fysisk aktivitet
★ D: Under hovedpineanfaldet min ét af følgende:
d1: Kvalme og/eller opkast
d2: Både foto- og fonofobi
E: skyldes ikke anden sygdom
★: obs modsatte af spændingshovedpine
Hvad kan være provokerende faktorer til spændingshovedpine og migræne?
- For lidt væske
- Forkert søvn - særligt for kort eller lang
- Stress
- Menstruation
- Sult - uregelmæssige måltider
- Kofferinholdige drikke + visse kunstige sødemidler
- støj
- Stærkt og blinkende ly
- Dårlig kropsholdning
Hvad bør indgå i udredningen af hovedpine?
• Grundig anamnese • Obj. Undersøgelse i. af muskulære forhold i ryg og nakke ii. Neurologisk undersøgelse • BT-måling • Oftalmoskopi
Hvorledes inddeles migrænetyperne og hvilken er hyppigst?
Migræne inddeles i: 1. Migræne ÷ aura ≈ 80-90% 2. Migræne + aura ≈ 10-20% \+ synsforstyrrelser \+ sensoriske symptomer \+ taleforstyrrelser 3. Kompleks migrænetyper med aura
Udover epilepsi kan anfald udløses af en række tilstande - hvilke?
Årsager til anfald
1. epileptiske
2. non-epileptiske
•
Udover epilepsi kan anfald udløses af en række tilstande - hvilke?
Årsager til anfald
1. epileptiske
• ideopatisk (70%)
• symptomatisk
2. non-epileptiske • Feberkramper • Metaboliske: hypoglykæmi, hypokalcæmi, hypo/hypernatriæmi, hypomagnesiæmi • Hovedtraume • Meningitis/encefalitis • Forgiftning/toksiner • Hypertension
s. 404
Definer epilepsi og opdel?
Def: gentagne, uprovokerede anfald, forårsaget af neuronal hypersynkronisering med forstyrrelse af den cerebrale funktion.
Inddeling:
• Generaliserede anfald - begge hemisfære + bevidsthedstab
i. Absence hhv. typiske (petit-mal) el. atypiske - obs kan udløses af hyperventilation
ii. Myoklone - korte, ofte gentagne ryk eller spjæt i ekstremiteter
iii. Toniske - langvarig spænding i en eller flere muskelgrupper.
iv. Tonisk-kloniske: rigid fase <=> rytmiske sammentrækninger i ekstremiteterne - obs. respiration og cyanose. Evt. fråde, tungebid eller urininkontinens.
v. atoniske: myoklone ryk => forbigående tab af muskeltonus.
• Fokale - den ene hemisfære, underinddeles efter graden af bevidsthedspåvirkning
i. Frontale, temporale (hyppigst), occipitale eller parietale
Kom med de vigtigste forskel i anamnesen til at kende generaliserede anfald fra fokale:
Generaliserede: \+ ALTID bevidsthedstab \+ INGEN forvarsel \+ Symmetriske kramper \+ Bilaterale synkrone udladninger på EEG
Fokale anfald:
+ Debuterer med abnorm aktivitet fra en lille gruppe neuroner i den ene cerebrale hemisfære
+ Kan blive varslet med aura, der reflekterer oprindelsesstedet
+ er til tider associeret med bevidsthedsændring eller generaliseret tonisk-klonisk anfald.
Dette er måske bare nice-to-know, men nævn nogle af epilepsisyndromerne:
- Infantile spasmer (Wests syndrom), 4-8 mdr debutalder.
- Lennox-Gastauts syndrom, 1-3 år debutalder.
- Absenceepilepsi (pyknoleptisk petit-mal), 4-12 år debutalder.
- Rolandisk epilepsi (benign epilepsi med centrotemporale spikes), 4-10 år debutalder.
- Benign occipital epilepsi (Panayiotopoulos syndrom), 1-14 år debutalder.
- Juvinil myoklon epilepsi, 12-16 år debutalder.
Detaljer se s. 407
Hvordan behandles epilepsi i børn og unge?
Som udgangspunkt er der ikke indikation for medicinsk behandling after et enkelt uprovokeret krampeanfald, da kun 50% sandsynlighed for at barnet får et nyt anfald.
Diagnosen epilepsi stilles efter 2-3 anfald eller uprovokeret krampeanfald.
Medicinsk behandling s. 409
★ ikke alle epilepsiformer responderer på medicinsk behandling.
★ Præparat skal passe til type anfald
★ stil mod monoterapi med lavest mulige dosis.
★ Plasmaniveau måles ikke altid - obs. fenytoin.
★ Akutbehandling med diazapam til rektal adm.
★ antiepileptisk medicin kan ofte seponeres efter 2 år uden anfald.
Definer status epilepticus:
Status epilepticus:
• krampeanfald, der varer > 30 min el. som gentagne krampeanfald i > 30 min. , uden at barnet kommer til bevidsthed imellem anfaldene.
=> ABC-stabilisering
Definer feberkramper og hvad er særligt vigtigt?
Anfald, der opstår i forbindelse med feber, og diagnosen kan stilles, når der ikke er tegn på andre årsager, såsom meningitis eller encefalitis.
+ oftest generaliserede eller tonisk-kloniske.
+ oftest viral årsag, men bakteriel skal udelukkes
+ risiko for recidiv ved risikofaktorer s. 411
_________
★ husk lumbalpunktur er kontraindicerede ved bevidstløse børn!
Hvad betyder ataksi og hvor sidder skaden oftest i disse tilfælde?
Ataksi: uden orden - manglende koordination af bevægelser og tale samt ustabil kropsholdning.
Cerebellum (sjældnere bagstrengen i medulla spinalis (proprioception))
+ Postviral tilstand, fx varicellainfektion
+ læsioner og tumorer i fossa post.
+ Arvelige og degenerative sygdomme fx Friedreichs ataksi og ataxia telangiectasia
+ ataktisk cerebral parese
+ medicin eller misbrug af fx alkohol og opløsningsmidler.
Cerebrovaskulære sygdomme i børn kunne fx hvad hvilke og hvor stammer blødningen oftest fra?
• Epidural blødning: a. meningea media.
+ 70% er ledsaget af kraniefraktur
+ oftest inden for 12 timer.
+ 90% diagnostisk tegn er ipsilateral pupildilatation
+ Evt. kontralateral hemiparese og parese af n. abducens uni- eller bilateralt.
• Subduralt hæmatom: overrivning af subdurale brovener
★ især ved fysisk mishandling af spæd- og småbørn
+ ofte retinale blødninger
• Subarachnoidalblødning
+ ofte akut indsættende hovedpine
+ ofte retinale blødninger, evt. kramper og påvirket bevidsthed.
+ oftest pga. anurismer og AC-malformationer
Forekommer anurismer kun blandt den voksne befolkning?
Nej. Oftest skyldes det påvirkning af den anteriore blodforsyning (a. carotis interna og a. cerebri media) => ofte hemiparese samt tale- og synsforstyrrelser.
Mange gange findes årsagen ikke.
Neuralrørsdefekter opstår ved manglende fusiona f neuralpladen inden de første 28 dage. De omfatter følgende:
- Anencefali: manglende udvikling af det meste af kranie og hjerne, dødfødte børn
- Enfalocele: Protrusion af hjerne og meninges
• Spina bifida occulta: Manglende fusion af arcus vertebrae, hyppigst lumbalt
★ kraftig behåring af overliggende hud eller tilfældigt fund på røntgen.
• Meningocele og Myeloeningocele: misdannelser af rygmarv og columna, hvor heringes alene eller både medulla og meninges hernierere igennem en knogledefekt.
Hvilke tiltag har nedbragt andelen af neuralrørsdefekter betydeligt?
Prænatal screening og folinsyretilskud.
Definer hydrocefalus og hvor ledes inddeles dette:
Def. obstruktion af den normale passage af cerebrospinalvæske, hvilket medfører dilatatoin af ventrikelsystemet proksimalt for obstruktionen.
Inddeling: afhænger af passagen ml. ventrikelsystemet og subaraknoidalrummet.
• Kommunikerende: defekt absorption af cerebrospinalvæsken - fx subaraknoidalblødning, meningitis fra pnuemokokker eller M. Tuberkulosis
• ikke-kommunikerende: obstuktion i ventrikelsystemet.. fx medfødte misdannelser, akvæduktstenose, dandy-walker-malformation, arnold-chiari-malformaition, tumor, interventrikulær hæmoragi hos præmature.
Nævn nogle af de karakteristiske fund ved et barn med hydrocefalus på hhv. <1-2 år og større børn:
< 1-2 år med åbne kraniesuturer \+ Øget eller hastigt voksende hovedomfang (hyppigt) \+ Spændt forreste fontanelle \+ Kraniesuturdiastase \+ Solnedgangsblik \+ opkastninger - sjældent eksplosive \+ ballonlyd ved perkussion
Større børn: \+ hovedpine og opkastninger (ofte morgen) \+ ændret adfærd \+ sprukken lerpotte ved perkussion \+ abducensparese \+ bredsporet ataktisk gang \+ papilødem
Symptomer på neuromuskulære sygdomme kunne være?
- muskelsvaghed
- hypotoni
- forsinket motorisk udvikling
- usikker eller abnorm gang
- hurtigt muskeludtrætning
- smerter
- muskelkramper.
Det er ofte svært at skelne mellem neuropati og myopati ved objektiv undersøgelse alene, men overordnet gælder det, at symptomer ved affektion af: • Forholdsceller • Perifere nerver • Muskelvæv • den neuromuskulære overgang
- Forholdsceller: muskelsvaghed, tab af reflekser, fascikulationer og atrofi pga. musklens svigtende nerveforsyning (denervation) - fx spinal muskelatrofi
- Perifere nerver (neuropati); er muskelsvaghed, tab af reflekser, sensibilitetstab og temperaturforstyrrelser - distale nerver er afficerede hyppigst. - fx polyneutopatier, post-infektiøs polyneuropati (guillain-barres syndrom)
- Muskelvæv (myopati): er muskelsvaghed og atrofi (primært proksimalt) samt ændret gangfunktion. Initielt er barnets reflekser intakte.
- den neuromuskulære overgang: er forværring af symptomer i løbet af dagen med tiltagende udtrætning, som kan skyldes depletion af acetylkolindepoter i den motoriske endeplade eller mutationer i receptorgener.
Hvornår er kreatinkinase markant forhøjet i sammenhængen neuromuskulære sygdomme?
Muskeldystrofier og myositis
Post-infektiøs polyneuropati (guillain-barres syndrom) rammer årligt 50-100 danskere i alle aldersgrupper, men har bedst prognose i børn. Hvilke infektioner er associeret med denne sygdom og hvad er karakteristisk for denne?
Øvre virale luftvejsinfektioner og gastroenterit med campylobakter bakterie.
Karateristisk 2-3 uger efter infektion ascenderende, symmetrisk muskelsvaghed med reflekstab og involvering af autonome nervesystem. - evt involvering af respirationsmuskulatur.
Tilstanden er reversibel go muskelsvagheden topper ca. 2-4 uger efter første tegn på sygdom.
★ protein i cerebrospinalvæsken, ofte først 7-14 dage efter sygdomsdebut.
Perifer facialisparese kan adskilles fra central hvordan, og hvad er en mulig årsag til dette?
Perifer: ipsilateral parese af ansigtsmuskulatur inkl. panden i modsætning til central.
Årsag: Borrelia Burgdorferi, Bells parese med ukendt ætiologi.
Hvorledes debuterer sygdommen myanstenia gravis?
• Nyfødte: forbigående neonatal myasteni pga. transplacentær antistofoverførsel fra en moder med sygdommen.
• Efter 10-årsalderen - med symptomer som oftalmoplego ptose, nedsat mimik og problemer med at tygge; generaliseret muskelsvaghed, især af den proksimale muskulatur, kan også forekomme.
_______________
Antistoffer binder til acetylkolinreceptorer på den postsynaptiske muskelmembran
Hvad karakteriserer muskeldystrofi, og nævn nogle typer indenfor denne sygdomskategori?
Progredierende degeneration af musklerne.
+ Duchennes muskeldystrofi, ca. 7 drenge pr. år. pga. X-bunden recessiv sygdom som medfører dystrofindefekt.
+ Beckers muskeldystrofi:
(der bliver produceret dystrofin, så langsommer progression og senere død)
+ Medfødte muskeldystrofi
Diagnosen for Duchennes stilles ofte i 4-5 års alderen, men ofte er den symptomer inden. Symptomer kunne være?
+ Vraltende gang og problemer med trapper.
+ Positivt Gowers tegn
+ Pseudohypertrofi af lægmuskler
+ Evt. selektiv atrofi af enkelte muskelgrupper fx brachiradialis
+ indlæringsvanskeligheder og forsinket sprogudvikling
__________________
Diagnosen stilles ved DNA-undersøgelse eller muskelbiopsi.
Hyppigste komplikationer: skoliose, respirationssvigt, kardiomyopati - levetid: teenagere-først i 40’erne.
De inflammatoriske myopatier udgøres af:
- Benignakut myositis
- Dermatomyositis
- Myotonier
- Dystrophia myotnica (obs. sygdom der forværres gennem generationer, anticipation.
Neurokutane sygdomme (grundet ektoderm oprindelse) er sjældne, men kunne fx være?
- Neurofibromatose type 1 - klinisk diagnose som skal opfylde kriterier (s. 423), 1:3000 nyfødte
- Tuberøs sklerose, 1:9000
- Sturge-Webers syndrom - sjældent, kapillært hæmoangiom (portvinsnævus) i ansigtet i n. trigeminus’ innervationsområde
Neurodegenerative sygdomme er karakteriseret ved:
Tab af motorisk og kognitiv funktion, samt neurologiske symptomer som kramper, spasticitet, ufrivillige reflekser, synstab, høretab, adfærdsforstyrrelser og/eller abnormt hovedomfang.
___________________
Eksempelvis. Lysosomale aflejringssygdomme, proxisomale sygdomme (Zellwegers syndrom), X-bunder-juvinil adrenoleukodystrofi, Mitokondriesygdomme (Leighs syndrom), Huntingtons chorea, Wilsons sygdom (kobber)
Need to know indenfor neurodegenerative sygdomme er hvornår man bør overveje disse. Hvornår bør de mistænkes i små børn?
Ved tab af færdigheder
