Børneonkologi - Kap. 15

Question 1

Hvor mange nye tilfælde af børnecancer forekommer pr. år, og hvilke er de hyppigste cancerformer i DK?

Answer 1

ca. 200 nye tilfælde pr. år.

Hyppigste:

1. Leukæmi (ALL 80%, AML)≈ 30%
2. Hjernetumorer ≈ 25%
3. Lymfomer ≈ 10%
4. Øvrige solide tumorer ≈ 35%

Question 2

Voksencancer udgår oftest fra eksponeret epitel i lunger, tarm og hud. Adskiller børn sig fra dette billede?

Answer 2

Oftest mesodermderivede og neuroektoderm.

Mesoderm: knogler, muskler, bindevæv og kar.

Question 3

Ofte er symptomerne på kræft hos børn meget ukarakteristiske, men hvornår skal man overveje cancer som differentialdiagnose hos børn?

Answer 3

Tegn på knoglemarvsdysfunktion eller uafklarede symptomer, herunder smerter fra indre organer eller knogler.

+ Symptomer på anæmo, neutropeni og/eller trombocytopeni
+ Lokliseret udfyldning eller tumor fx i abdomen.
+ konsekvenser af tryk fra tumor fx stridor og neurologiske symptomer.

Question 4

Hævede lymfoknuder er hyppige blandt børn generelt og skyldes oftest infektioner. Hvad kan vække mistanke ved en forstørret lymfeknude?

Answer 4

Malignitetsmistanke:

1. Størrelsen - store (>2 cm) og/eller voksende lymfeknuder
2. Placering på halsen - oftere malignitet ved placering ved klaviklen eller bagved stenokleidomastoideus
3. Udredning - UL værdifuld ved persisterende lymfeknuder på 1-3 cm; > 3 cm skal lymfeknuden fjernes mhp. histologisk diagnostik.

Question 5

Hvis man mistænker leukæmi og tager knoglemarvsbipsi, hvorledes bekræftes diagnosen?

Answer 5

Diagnosen begræftes ved >25% blaster i knoglemarven.

Question 6

Hvilke lymfomer er de typiske blandt børn?

Answer 6

1. Non-hodgkins: forekommer i alle aldre
   + knoglemarv: hvis den indeholder <25% blaster, og ALL hvis den indeholder ≥25% blaster.
2. Hodgkin: oftest hos teenagere, ≈95% overlevelse

Begge behandles med kombinationskemoterapi. Hodgkin evt. suppleret med stråler eller autolog/analog stamcelletransplantation.

Question 7

Hjernetumorer i børn adskiller sig fra voksne da størstedelen af dem er primære i børn, og ca. 60% er infratentorielle.
Hvad er de klassiske debutsymptomer, og hvilken billeddiagnostik benyttes oftest?

Answer 7

Ofte en kombination af cerebrale symptomer fx hovedpine i kombination med opkastninger, motoriske symptomer og ændringer i adfærd.
+ Evt. øjensymptomer, epilepsi, voksende hovedomfang (børn < 2 år).
+ HUSK at mistænke forhøjet intrakranielt tryk ved hovedpine + adfærdsændring.

Udredning:
+ MR
+ prognosen afhænger oftest af tumors placering og tumors histologiske subtype.

Question 8

Generelt behandles hjernetumorer i børn oftest med?

Answer 8

Kirurgi og strålebehandling, som medfører risiko for komplikationer (endokrine, neurologiske og neuropsykologiske)

Question 9

Hvad er karakteristisk for Wilms tumor?

Answer 9

Nefroblastom:
+ asymptomatisk udfyldning i abdomen
+ ca 75% af børnene < 4 år.
+ karakteristisk udseende på CT og MR, og bekræftes ved biopsi
+ Behandling: 4-6 ugers kemoterapi => kirurgisk resektion => evt. kemo afhænger af tumor
+ samlet helbredelsesrate >90% (dissemineret ved diagnosetidspunkt er 60%)

Question 10

Hvad er den hyppigste type bløddelssarkkom, og hvad er karakteristisk?

Answer 10

1. Rhabdomyosarkom (tværstribet muskulatur)
   + forekommer i hele barndommen, hyppigst før 6 år.
   + stor variation i symptomer efter lokalisation fx hoved og hals, urogenitalområde, ekstremiteter, thorax.
   + metastaser til lunger, lever, hjerne, knogle og knoglemarv.
   + prognose afhænger af lokalisation.

Question 11

Hvilke 2 maligne knogletumorer er klassiske for børn og hvilke karakteristiske forskelle er der (fx alder og lokalisation)?

Answer 11

Osteosarkom: især > 10 år i lange rørknogler
Ewings sarkom især < 10 år (før) i aksiale skelet og pelvis

____________________
Symptomer: knoglesmerter og knoglesvulst.
Metastaser (15-20% har dem på diagnosetidspunktet):
+ lunger
Behandling:
+ Ewing: STRÅLEFØLSOMT!

Question 12

I børneundersøgelsen af nyfødte udføres der en rød-pupil-refleks. Hvis der i sjældne tilfælde istedet er hvis pupilrefleks kan man overveje?

Answer 12

Retinoblastom
- obs. screening for familiær anamnese.

! ofte opdages det af forældrene på billeder eller fordi barnet skeler.

Question 13

Ved hvilke cancerformer benyttes tumormarkørerne a-føteprotein og hCG?

Answer 13

Germinalcelletumorer/kimceletumorer, som er særdeles følsomme overfor kemoterapi
+ a-føteprotein: blommesækstumorer

Bruges til diagnostik og behandlingsrespons.