Nyrer og urinveje - Kap. 13 Flashcards
Hvordan vurderes nyrenes filtrationsevne, og hvilke værdier er “normalværdier”?
- Kreatinin: hvis forhøjet er det altid patologisk og skal udredes.
+ er lav hos børn pga. barnets lille muskelmasse. - eGFR: udregnes enten ud fra kreatinin alene eller mere præcist med cystatin C, kreatinin, karbamid, vægt og højde.
+ Nyfødte ≈ 30 ml/min/1,73cm2
+ Præmature fx uge 28 kun 30% af ovenstående.
GFR fordobles i løbet af de 2 første leveuger og firedobles i 2-årsalderen
+ Voksen: 120 ml/min/1,73cm2 - Karbamid
- Cystatin C (protein, der afhænger af GFR og uafhængig af muskelmasse - modsat kreatinin)
- Chrom-EDTA: ved mistanke om større parenchymskade, mistanke om bilat. nyresygdom, og ved opstart af dialyse eller transplantation.
- Kreatininclearence (kærver urinopsamling, som er vanskeligt)
De fleste urinvejsmisdannelser bliver diagnosticeres ved misdannelsesscanningen i uge 18-20. Hvad er de hyppigste urologiske anomalier?
- Hydronefrose pga. afløbshindring og vesikoureteral refluks.
Hvilke radiologiske undersøgelsesteknikker bruges af nyrer og urinveje i børn?
+ UL
+ Skintegrafi: statisk funktionel scanning, radioaktivits stof injektion, som retineres i det fungerende nyrevæv.
+ Renografi: dynamiske funktionel scanning, reaktiv isotop, især ved afløbshindring, nyrefunktionsfordeling og vesikoureteral refluks
+ Miktionscystouretrografi (MCU): kontraststof + røntgen, påviser blære eller uretramorfologi
(+ Intravenøs urografi: røntgenkontrast, som anvendes sjældent pga. stråledosis)
Hvad indgår i Potters sekvens?
+ Oligohydramnion
+ Ansigt: lavt placeret ører, flad næse, prominente infraorbitale folder, og hypoplastisk mandibel
+ ekstremitetesdeformiteter
+ Lungehypoplasi og respirationssvigt
Opstår fx ved Bilateral nyreagenesi
Vi husker jo selvfølgelig alle de 3 snævre steder i forbindelse med hydronefrose. Hvor er det nu de befinder sig?
- Uteropelvine overgang
- Pelvis krydser iliaca-karrene.
- Vesikoureterale overgang
Hvorledes inddeles urinvejsinfektioner hos børn, og hvilke symptomer hører til hver gruppe?
- Øvre UVI (pyelonefritis) - involverer nyrene og ledsages af feber, flankesmerter og ofte systemisk påvirkning.
- Nedre UVI (cystitis) - symptomer i form af dysuri, pollakisuri og inkontinens, og tiltider subfebrilia.
Urinstiks benyttes ofte i diagnostikken af UVI, selvom det kan være svært at få midtstråleurin var et barn. Hvad kigger vi på, og hvad skal vi huske?
- Nitrit (negativt fund udelukker ikke bakteriel vækst! obs. tidsaspekt, og b-hæmolytiske streptokokker)
- Leukocytter
- Mikroskopisk hæmaturi
Obs. normal urinstiks udelukker med stor sandsynlighed UVI
Hvilke agens er de hyppigste når det kommer til UVI?
- E. Coli (90%)
- Andre: Proteus ved drenge, pseudomonas oftest ved misdannelser af urinvejene
obs. Altid urindykning til udredelse
Hvornår bør billeddiagnostiske undersøgelser overvejes i forbindelse med UVI?
Børn med førstegangs UVI (øvre og nedre) skal have foretaget UL af nyrer og urinveje undtagen piger >5 år med nedre UVI.
Definer urininkontinens hos børn og hvilken inddeling der er:
Ufrivillig vandladning hos børn >5 år kaldes inkontinens og inddeles i:
- Dagsinkontinens (=> skal primært udredes for obstipation og først derefter behandles for inkontinens)
- Natinkontinens (enuresis nocturna)
Dagsinkontinens hos børn kan underinddeles efter årsag. Hvordan?
Dagsinkontinens
- Blære-spinkter-dysfunktion
i. Overaktiv blære (urge-inkontinens): pollakisuri (>7 vandladninger dagligt), pludselig og uimodståelig vandladningstrang (urge) samt inkontinent.
ii. Dysfunktionel vandladning: fraktioneret stråle (staccato)
iii. Underaktiv blære (lazy bladder): få vandladninger dagligt (under/lig 3), og tømmer ikke blæren ordenligt. - Neurogen blære: fx cerebral parese….
- Strukturelle abnormaliteter
- Andre: fx vaginal refluks og fniseinkontinens
Op til 10% af større børn vil på et tidspunkt have protein i urinen, hvorimod vedvarende proteinuri er et faretegn. Kom med nogle årsager til proteinuri i børn:
Benigne:
+ Forbigående proteinuri: feber fysisk aktivitet, dyhydrering, kulde, kramper, stress.
+ Ortostatisk proteinuri (protein der dannes i stående stilling dvs. om dagen og ikke om natten)
Patologiske: \+ Glomerulære abnormaliteter * Minimal change-nefrotisk syndrom * Glomerulonefritis (fx postinfektiøs) * Familiær glomerulopati. \+ Tubulær dysfunktion \+ Hypertension
Vi husker jo alle klart og tydeligt definintionen på nefrotisk syndrom, gør vi ikke?
Evt. husk HØS
Triade af:
i. Svær proteinuri (protein/kreatinin-ratio > 200 mg/mmol eller > 1 g protein/m2/døgn)
ii. Hypoalbuminæmi (albumin > 25 g/l eller <360 mikromol/l)
iii. Udtalte ødemer (og vægtøgning)
Årsagen til nefrotisk syndrom er ofte ukendt, men kan nogle gange være i forbindelse med systemiske sygdomme. Nævn nogle af disse:
Schönlein-Hinochs purpurn
Systemisk lupus erythematosus (SLE)
Infektioner (fx malaria)
Allergener (fx inseksstik)
Børn med nefrotisk syndrom behandles oftest med et stof som får ca. 90% af tilfældene med proteinuri til at forsvinde. Hvilket stof er det, hvad kaldes syndromet og hvilke komplikationer kan der være?
Steoridfølsomt nefrotisk syndrom
+ standardbehandling er p.o glukokortikoider (prednisolon 60 mg/m2/døgn sv.t. til ca. 2 mg/kg hos større børn) i 6 uger => 40 mg/m2 hver anden dag i 6 uger => seponering.
+ resistens ved manglende effekt efter 4ugers behandling - obs. fokal segmental glomerulosklerose
Komplikationer:
+ hypovolæmi
+ øget infektionstendens pga. hypoimmunglobulinæmi, ofte pneumokokker.
+ øget tromboserisiko
+ over halvdelen vil få recidiv af sygdommen
Hvordan er det med hhv. mikroskopisk- og makroskopisk hæmaturi for børn og udredning af den?
Mikroskopisk hæmaturi:
+ skal kun foranledige udredning hvis persisterende, ledsaget af proteinuri eller symptomer på systemsygdom
Makroskopisk hæmaturi:
+ PATOLOGISK, go skal altid udredes.
+ Obs. rød urin kan skyldes rødbeder, medikamenter (rifampincin og ibuprofen) og visse metabolitter (porfyriner).
Hvilke årsager kan der være til hæmaturi i børn - hhv. non-glomerulære og glomerulære?
Non-glomerulære
+ UVI (bakteriel (inkl. TB), viral (inkl. hantavirus), malaria, skistosomiasis)
+ Traume på genitalia, urinveje eller nyrer
+ nyresten
+ tumorer (Wilms tumor
+ Koagulationsforstyrrelser
+ Nyrevenetrombose
+ Hyperkalciuri
+ Svær hæmolyse, inkl. hæmolytisk uræmisk syndrom
Glomerulære
+ Akut glomerulonefritis (ledsages oftest af proteinuri)
+ Kronisk glomerulonefritis (ledsages oftest af proteinuri)
+ Familiær glomerulopati
i. Alports syndrom (obs. høreprøve)
ii. Familiær benign hæmaturi.
Nu har vi sagt nefrotisk syndrom, så vi kan lige så godt huske nefritis syndrom også. Definer:
Akut glomerulonefritis / Akut nefritisk syndrom \+ Hæmaturi (makro- eller mikroskopisk) \+ moderat proteinuri \+ nedsat urinproduktion \+ ødemer (især periorbitalt) \+ hypertension.
Kom med nogle eksempler på glomerulonefritter og hvad der karakteriserer dem:
- IgA-glomerulonefritis: HYPPIGST hos børn
+ evt. efter luftvejsinfektion eller gastroenteritis, men kan også debuterer monosymptomatisk
+ diagnose: nyrebiosi med IgA i mesangiet. - Poststreptokok glomerulonefritis
+ ca. 3 uger efter tonsilitis eller impetigo med B-hæmolytiske streptokokker gruppe A.
+ Diagnose: nylig streptokokinfektioner (pos StrepA-test eller forhøjede antistoffer mod antistreptolysin O (AST) og/eller DNase B (ASDB) og lave komplement C3-niveauer.
+ Associeret med døvhed og synsdefekter. - Familiær glomerulopati
+ Alports syndrom: X-bundet ressiciv sygdom, intermitterende hæmaturi i barndommen evt. sammen med luftvejsinfektion. Associeret med døvhed og synsdefekter
+ Famliær benign hæmaturi: oftest asymptomatisk mikroskopisk hæmaturi.
Hvad er de hyppigste årsager til akut glomerulonefritis i børn, symptomer og kliniske fund, og hvad er behandlingen af tilstanden?
Årsager:
i. IgA- og poststreptokok glomerulonefritis, sjældnere familiær glomerulonefritis
ii. Systemiske vaskulitsygdomme fx Schönlein-Henochs-purpura og SLE.
Symptomer og klinik \+ hæmaturi \+ proteinuri \+ oligouri \+ ødemer (periorbitalt) og/eller hypertension
Behandling:
+ væske- og elektrolytbehandling
+ diuretika
+ monitorering af nyrefunktion mgp. rapid sygdomsprogression og aftagende nyrefunktion.
Ved mistanke om en udfyldning i abdomen ved palpation bør barnet ultralydsskannes. Hvad kan være årsager til forstørrede nyrer - Unilaterale og bilaterale?
Unilateralt: \+ Multicystisk dysplasi af nyrene \+ Kompensatorisk hypertrofi \+ Obstruktiv hydronefrose \+ Malign tumor - Wilms tumor (nyretumor), neuroblastom (binyretumor) \+ Nyrevenetrombose
Bilateralt:
+ Autosomal recessiv polycystisk nyresygdom (infantil)
+ Autosomal dominant polycystisk nyresygdom (voksen)
+ Tuberøs sklerose
+ Nyrevenetrombose
Hvad er Fanconis syndrom, og hvornår bør det overvejes hos børn?
Def: Nedsat proximal tubulær reabsorption og dermed tab af aminosyrer, glukose, fosfat, bikarbonat, natrium, kalcium, kalium og urat i urinen.
Hvis børn debuterer med: \+ Polydipsi og polyuri \+ salttab og dehydrering \+ hyperkloræmisk metabolisk acidose \+ rakitis og osteoporose \+ dårlig trivsel.
Inddel akut nyreinsufficiens og nøvn de hyppigste årsager hos børn:
- Prærenal (hyppigste årrsag hos børn) pga. hypovolæmi eller kredsløbssvigt.
- Renal
i. Hæmolytisk uræmisk syndrom (HUS)
ii. Akut tubulointerstitiel nefritis (ATIN) eller shocknyre - Postrenal: pga. afløbshindring enten kongenit eller erhvervet
Hvorledes defineres HUS, og hvad skyldes det oftest?
Hæmolytisk uræmisk syndrom (HUS) Triade der omfatter: 1. Hæmolytisk anæmi 2. Trombocytopeni (petekkier og purpura, men normale koagulationsfaktorer modsat DIC) 3. Nyreinsufficiens (uræmi)
Årsag: oftest <4 år omkring 1-2 uger efter gastroenterit med blodig diare (VTEC eller Shigella) - 5% skyldes streotokokkus pneumoniae
