Hjertesygdomme - Kap. 12 Flashcards
Medfødte hjertemisdannelser udgør den største gruppe af musdannelser hos børn.
Hvad er de 4 hyppigste medfødte hjertemisdannelser?
- Venstre-højre-shunt (takyapnø og problemer med madindtagelse)
i. VSD ≈ 30%
ii. Ductus artriosus persistens (DAP) ≈ 12%
iii. Atrieseptumdefekt (ASD) ≈7% - Højre-venstre-shunt (cyanose)
i. Steno-Fallots tetralofi ≈ 5%
ii. Transpositio vasorum ≈ 5% - Trotal opblanding af arterielt og venøst blod (både takyapnø og cyanose)
i. Atrievenntrikulær septumdefekt (AVSD) ≈ 2% (Er opftest forbundet med et syndrom) - Udløbsstenoser (asymptomatisk med mislyd eller shock i neonatalperioden)
i. Pulmonalstenose (PS) ≈ 7%
ii. Aortastenose (AS) ≈ 5%
iii. Coarcatatio aortae (CA) ≈ 5%
Børn med hjertemisdannelser kan være asymptomatiske, men, hvad kunne være symptomerne på hjertesvigt i børn?
+ Takyapnø
+ spiseproblemer - slipper brystet når det dier
+ Dårlig trivsel (specielt ved måltider, evt. sved)
+ Takykardi
+ bleg og kolde eksremiteter
+ Recidiverende lungeinfektioner (pga. væske i lungerne disponere for pneumoni)
+ Hepatomegali
+ mislyd
OBS Cyanose er meget svært at se ordenligt.
Børn, der bliver akut dårlige i neonatalperioden, skal mistænkes for hvad?
(husk emnet er hjertesygdomme)
Hjertesygdom med ductusafhængig lunge- eller systemkredsløb og skal behandles med prostaglandin.
Differentialdignoser:
- Sepsis
Ved mislyder består den kliniske udfordring i at skelne en patologisk mislyd fra en fysiologisk, som kan høres ved 30-50% af alle børn > 1 år uden hjertesygdom.
Derfor skal man være opmærksom på hvad?
Se s. 246 + skal sammenholdes med klinik og anamnese:
- styrken af mislyd (1-6), jo højere, jo større risiko for patologisk. Især hvis der også mærkes snurren på brystkassen.
- Lokalisation. Oftest patologisk hvis høres over hele præcordiet.
- Placering i hjertecyklus
- Forandring af mislyd ved stillingsændring. Patologiske mislyde ændre sjældent karakter.
- Alder
Hvad er specielt ved VSD og evt. mislyd?
Holosystolisk mislyd ved venstre sternalrand.
EKG: evt. positiv t-tak i V1, som tegn på biventrikulær hypertrofi
Nævn de 3 kendte fysiologiske mislyde: s. 246
- Den vibratoriske mislyd (Stills mislyd)
- Den pulmonale uddrivningsmislyd
- Den venøse halskarmislyd
Hvad er vigtigt at huske på når man kigger på EKG’er fra børn i forhold til voksne?
+ P-taks-morfologi er sjældent brugbart i barnealderen.
+ Højresidigt grenblok er hyppigt hos raske børn, men forekommer ved ASD
+ Sinusarytmi er almindelig hos børn.
Hvorden behandles en VSD?
Små VSD: defekter lukker oftest spontant
Store VSD, > 3mm og signifikant venstre-højre-shunt:
+ Medicinsk: Diuretika (furix) + evt. ACE-hæmmer (captopril)
+ Ernæringstilskud.
+ Kirurgisk korrektion i 3-6 mdr. alderen. (undgå progression til evt. Eisenmengers syndrom)
Hvad omfatter Steno-Fallots-tetralogi?
- Stor VSD
- Overridende aorta i forhold til ventrikelseptum
- Pulmonalstenose
- Højresidig ventrikelhypertrofi
HUSK: Ved Overby Ps Høyer
Hvad kunne være symptomer og udredningsfund på Steno-Fallots være?
Symptomer på højre-venstre-shunt:
+ neonatal cyanose (evt. ductus afhængigt kredsløb pga. PS) => prostaglandinindfusion akut
+ Hjerteinsufficiens: takyapnø, spiseproblemer og dårlig trivsel.
+ Fallot-anfald: cyanose, dyspnø, gråd, irritabilitet og påvirket bevidsthed hos et eller acyanotisk barn => knæ-bryst-manøvre eller squatting (øger perifere modstand)
+ trommestikfingre (oftest blandt større børn)
Udredning: diagnostiserers oftes ved prænatal UL
+ St.c: mislyd i første levemdr. pga. PS
+ Røntgen: oftest normal, men evt. “støvleformet” hjerte
+ EKG: normalt ved fødsel –> højresidig ventrikelhypertrofi med alderen.
+ EKKO: bekræfter diagnose.
Behandlingen:
+ Medicinsk behandling af hjeteinsufficiens eller fallot-anfald
+ Kirurgi ved 6. mdr. alderen.
Hvad kunne være eksempler på hjertesygdomme med total opblanding af venøst og arterielt blod?
\+ Komplet atrioventrikulær septumdefekt (AVSD) \+ Komplekse medfødte hjertesygdomme: i. Trikuspidalatresi (hyppigst) ii. Mitralatresi iii. Double inlet left ventricle iv. Truncus arteriosus
Udløbshindring i hjertet hos Asymptomatisk børn kan for eksempel skyldes?
i. Aortastenpse (50% biscuspid klap)
ii. Pulmonalstenose
iii. Voksentype coarctatio aortae (sjælden, ikke ductus afhængig)
Udløbshindring i hjertet hos Symptomatisk børn præsenterer sig oftest hvordan og hvad kan årsagen være?
Præsentation:
+ Hvis de ikke er diagnostiseret intrauterint, eller ved saturationsscreening, udvikles hjerteinsufficiens og shock, når ductus arteriosus lukker.
Årsag:
+ Coarctatio aortae
+ Afbrudt aortabue
+ Hypoplastisk venstre hjertesyndrom
Hvilke er de hyppigste arytmier blandt børn?
- Sinusarytmi (normal respirationssynkron variation i HF, som kan varierer med over 30 slag/min.)
- Paraksystisk supraventrikulær takykardi (med HF på 180-300 slag/min. Ca. 1/3 har WPW)
Andre og MEGET sjældne!!!:
+ (medfødt komplet AV-blok er sjældne og oftest relateret til anti-Ro eller anti-La-antistoffer i moderens serum)
+ Atriflimmer, atriflagren, ektopisk artrial takykardi, VT og VF.
+ Langt QT-syndrom (obs. kan forveksles med elipeksi, og kræver ofte genetisk udredning)
Febris rheumatika er på verdensplan den hyppigste årag til hjertesygdom i børn.
Selvom sygdommen er meget sjælden i den vestlige del af verden, så vær så venlig at forklar mig hvad det vil sige at have febris reumatika, og hvad er det nu det har med hjertet af gøre?
Gigtfebet
+ abnormt autoimmuns respons efter infektion med gruppe A B-hæmolytiske streptokokker i de øvre luftveje fx efter skarlagensfeber
+ oftest 5-15 år.
+ symptomer efter 2-6 ugers latenstid med polyartritis, let feber og utilpashed.
Hovedkriterier: Jones’ kriterier for febris rheumatika, med enten 2 hovedkriterier eller
i. Pankarditis (50%): endo-, myo- og perikarditis.
ii. Polyartritis (80%) ankler, knæ og håndled
iii. Sydenhams chorea (10%)
iv. Erythema marginatum (<5%)
s
eller 1 hoved og 2 bikriterier:
i. Feber (forhøjede akutfasereaktanter såsom SR, CRP, leukocytose)
ii. polyartralgier (forlænget P-R interval på EKG)
iii. Tidl. febris rheumatika
Behandling: Store doser antiinflammatorisk medicin + hvile.
