tumori non germinali carcinoma embrionario Flashcards
introduzione carcinoma embrionario
può insorgere come forma pura, ma maggioranza dei casi e rappresenta una componente di tumori germinali misti.
epidemiologia carcinoma embrionario
preferenzialmente tra i 20 e i 30 anni. Il picco di incidenza è intorno ai 30 anni,
prognosi carcinoma embrionario
Sono tumori più aggressivi rispetto ai seminomi. Hanno crescita rapida, ma comunque la prognosi è eccellente. Rare le metastasi.
terapia carcinoma embrionario
Orchiectomia risolutiva
DIFFERENZA TRA CARCINOMA EMBRIONALE E TERATOM
Nei carcinomi embrionari si evidenzia la mancanza di strutture ghiandolari con nuclei basali e citoplasmanapicale come accade nei teratomi
differenze istologiche tra carcinoma embrionario e seminoma
Contrariamente al seminoma, i margini cellulari sono scarsamente distinti, e si osserva una considerevole variabilità di forma e dimensioni cellulari e nucleari.
Non è infrequente l’estensione attraverso la tunica albuginea verso l’epididimo o il funicolo. Il più importante fattore prognostico è lo stadio, il tumore diffonde per via linfatica ai linfonodi retroperitoneali e successivamente a quelli mediastinici e laterocervicali e per via ematica ai polmoni.
metastatizzazione carcinoma embrionario
Invasione delle strutture vascolari intra e peritumorali, il fattore prognostico più importante è lo stadio. Il tutto diffonde per via linfatica ai linfonodi retroperitoneali e successivamente a quelli mediastinici laterocervicali e per via ematica ai polmoni.
marcatori istologici carcinomi embrionari
I carcinomi embrionari condividono alcuni marcatori con il seminoma come il OCT 3/4 ela PLAP, ma differiscono dalla positività per la citocheratina e il CD30, e sono negative per il c-KIT,EMA, KIT, SOX 17 e podoplanina
immunoistochimica carcinoma embrionario
OCT3/4 + (Octamer Binding Transcription Factor) PLAP + (fosfatasi alcalina placentare), CK +, CD30 +, c-KIT –
clinica carcinoma embrionario
di solito il carcinoma embrionale è asintomatico ma può provocare ginecomastia, è spesso metastatizza al momento della diagnosi. L’ingrossamento testicolare può essere minimo, circa 4 cm. Al momento della diagnosi è già presente infiltrazione locale della rete testis, dell’epididimo e del cordone spermatico
associazione carcinoma embrionario
Mai associato alle forme non seminomatose
tumore del sacco vitellino definizione
si tratta di una neoplasia che forma abbozzi tissutali che mimano le strutture del sacco vitellino,
tumore del sacco vitellino importanza
carcinomi del testicolo più comuni nell’infanzia e nei bambini fino ai tre anni
di età.
prognosi tumori del sacco vitellino
in bambini fino a 3 aa la prognosi è molto buona
epidemiologia tumori del sacco vitellino
- Neoplasia testicolare più comuni nell’infanzia e nei bambini fino ai 3 aa di età
- Picco di incidenza intorno ai 16 17 mesi, può insorgere fino agli 11 anni di età,
- Negli adulti, la forma pura di questa neoplasia è rara; si osserva un secondo picco di insorgenza attorno ai 33 anni
clinica tumori del sacco vitellino,
Massa scrotale asintomatica
immunoistochimica tumore del sacco vitellino
- AFP e l’antitripsina possono essere evidenziate nei granuli eosinofili con colorazioni immunocitochimiche.
- AFP+ (ALFAFETOPROTEINA)
- α1-antitripsina +
- La presenza di AFP nelle cellule tumorali è molto caratteristica e sottolinea la loro differenziazione in cellule del sacco vitellino.
componenti corpi di schiller duval, tumore del sacco vitellino
- costituite da un “core” mesodermico con un capillare centrale
- strato viscerale e parietale di cellule, che somiglia ai glomeruli renali primitivi.
coriocarcinoma, definizione ed importanza
Il coriocarcinoma è il tumore testicolare a più alta malignità.
epidemiologia coriocarcionma
Nella sua forma “pura”, il coriocarcinoma è raro e costituisce infatti meno dell’1% di tutte le neoplasie a cellule germinali.Colpisce i giovani tra i 25 ed i 30 anni,
metastasi coriocarcinoma
metastatizza precocemente per via ematica, spesso è già metastatico al momento della diagnosi
immunoistochimica coriocarcinoma
HCG+ (gonadotropina corionica umana), citocheratine, plap
teratoma, definizione
gruppo complesso di tumori che presenta diverse componenti cellulari o tessutali che derivano dai tre foglietti embrionari
composizione teratoma
Può essere composto da tessuti di diverso tipo, derivati da tutti e tre i foglietti embrionali, unicamente da tessuti maturi ben differenziati in strutture organoidi o mostrare tessuti immaturi di tipo fetale e abbozzi di organi fetali
teratoma, epidemiologia
- ogni età, da quella infantile a quella adulta.
- Le forme pure di teratoma sono abbastanza comuni nei lattanti e nei bambini, seconde in frequenza solo ai tumori del sacco vitellino.
- Negli adulti, i teratomi puri sono rari e costituiscono il 2-3% dei tumori a cellule germinali.
- Tuttavia, nel 45% dei casi, il teratoma si presenta in associazione ad altri tipi tumorali.
- Costituisce complessivamente il 5-10% dei tumori a cellule germinali. Colpisce tutte le età, nell’infanzia più frequentemente come FORMA PURA (al secondo posto dopo il tumore del sacco vitellino) ma rare negli adulti (2-3%) dove più frequentemente osserviamo le FORME MISTE (teratoma misto ad altri istotipi di tumori a cellule germinali, principalmente K embrionario e coriocarcinoma). Quando compare nell’infanzia presenta carattere benigno mentre dopo la pubertà acquisisce caratteristiche di malignità.
- Negli adulti teratoma immaturo ( significato prognostico non chiaro)
forme di teratomi differenti
Le cisti dermoidi ed epidermiche sono una forma di teratoma comunemente presente nelle ovaie, ma rara nei testicoli
forme di teratoma ovarico , comportamento
differenza dei teratomi testicolari, hanno un comportamento benigno.
evoluzione teratoma
Raramente, un tumore maligno non germinale può trasformarsi in un teratoma, teratoma con trasformazione maligna, la malignità è identificabile nei derivati di una o più linee cellulari.
IMPORTANZA DELLA DIAGNOSI PRECOCE DELLO SVILUPPO DI MALIGNITA’ NON GERMINALE teratoma
Non risposta alla chemioterapia qualora si diffonda al di fuori del testicolo. In questo caso, l’unica possibilità di cura risiede nella resecabilità del tumore.
GENETICA, forme maligne di cellule non germinali hanno un isocromosoma 12p, simile alle cellule germinali da cui derivano.
decorso teratoma in età diverse
- bambini, i teratomi maturi differenziati hanno un decorso benigno.
- Maschi postpuberali, tutti i teratomi sono considerati maligni e in grado di metastatizzare indipendentemente dalla presenza di elementi maturi o immaturi.
IMPORTANZA DELLA VERIFICA DELL’IMMATURITA’ DI UN TERATOMA
Non è
fondamentale riscontrare la presenza di immaturità in un teratoma testicolare di un paziente postpubertà.
clinica teratoma
Il 30% dei teratomi metastatizza, la composizione cellulare delle metastasi può essere differente da quella del tumore primario, infatti la cellula dotata di capacità metastatiche è il precursore germinale neoplastico
tumore a cellule di leydig , interesse peculiare
possono produrre androgeni e in alcuni casi sia androgeni sia estrogeni, oltre a corticosteroidi.
epidemiologia, tumori a cellule di leydig
- Possono svilupparsi in ogni età sebbene la maggior parte si sviluppi tra i 20 e i 60 anni.
- Presentano due picchi di incidenza, nei bambini tra i 3 ed i 9 anni, negli adulti, dal terzo al sesto decennio di vita,
1 1/10 dei leydigiomi ;
2 Esclusivamente adulti
3 Sono occasionalmente descritti in pz con sdr di klinefelter
tumori a cellule di leydig, produzione
producono testosterone, androstenedione,deidroepiandrosterone, negli adulti sono associati a perdita di libido, impotenza, pseudopubertà precoce, ginecomastia negli adulti.
modalità di esordio tumore a cellule di leydig
La modalità d’esordio più comune è rappresentata dalla tumefazione testicolare, anche se in alcuni pazienti il primo segno può essere la ginecomastia. Sintomi legati ad aumento produzione androgeni ed estrogeni
comportamento clinico tumore a cellule di leydig
Per quando riguarda il comportamento clinico, i tumori a cellule di Leydig sono nella maggior parte delle entità benigne e solo negli adulti, in circa il 10% dei casi, possono acquisire caratteri di malignità con metastatizzazione e non si accompagnano ad attività endocrina.
fattori di rischio tumori a cellule di leydig
FATTORI DI RISCHIO criptorchidismo e sdr di Klinefelter,
comportamento clinico tuomri a cc di leydig
Per quando riguarda il comportamento clinico, i tumori a cellule di Leydig sono nella maggior parte delle entità benigne e solo negli adulti, in circa il 10% dei casi, possono acquisire caratteri di malignità con metastatizzazione e non si accompagnano ad attività endocrina.
FATTORI DI RISCHIO criptorchidismo e sdr di Klinefelter,
CARATTERISTICHE CLINICHE DOMINANTI NEI BAMBINI
Nei bambini le caratteristiche cliniche dominanti sono rappresentate dagli effetti ormonali che si manifestano sotto forma di precoce maturità sessuale. Non danno sintomatologia endocrina
tumori a cellule del sertoli, profilo ormonale
La maggior parte dei tumori a cellule di Sertoli è ormonalmente silente e si presenta come una massa testicolare. Nelle forme associate a Peutz Jeghers si associano ad iperestrogenismo,
epidemiologia tumori a cellule di sertoli
costituiscono solo 1% dei tumori testicolari, colpiscono di solito gli adulti dopo il ventesimo anno di età, 1/10 sono maligni,
associazione tumori a cellule di sertoli
si associano spesso a sindromi genetiche come Peutz jeghers,
gonadoblastoma, epidemiologia
tumori rari
prognosi gonadoblastoma
n alcuni casi, la componente germinale vira in senso maligno, dando origine a un seminoma.
