Tumores pediátricos (sarcoma de Ewing) 👦🏻 Flashcards
Edad en la que aparece un sarcoma de Ewing
5 - 25 años
Células pequeñas, redondas y azules ¿Qué sugiere?
Sarcoma de Ewing
Segunda neoplasia de hueso + frecuente en pediatría
Sarcoma de Ewing
Alteración genética de sarcoma de Ewing (gen de fusión)
EWSR1-FLI1
EWSR1 (en el cromosoma 22) / FLI1 (en el cromosoma 11)
Localización más frecuente del sarcoma de Ewing
Diáfisis de huesos largos
Cx cx de un px con sarcoma de Ewing
- Dolor
- Fiebre
- ↓ Peso
- Leucocitosis
- Sedimentación eritrocitaria ↑
Histología del sarcoma de Ewing
Rosetas de Homer-Wright y patrón (blanco - oscuro)
¿Qué sugiere el hecho de que veamos una neoplasia monótona?
Existe translocación
Lesion en hueso en forma de capas de cebolla
Sarcoma de Ewing
IHQ de Ewing
- CD99+ (contínuo de membrana)
- FLI-1 (nuclear)
- Vimentina
- CK
Marcador de IHQ + sensible para sarcoma de Ewing
NKX.2
¿Qué IHQ debe salir negativa?
¿Para qué?
- Miogenina
- CD45
- Cromogranina
- MyoD1
Descartar otras neoplasias
¿Qué neoplasia descartamos con una miogenina-?
Rabdomiosarcoma
¿Qué neoplasia descartamos con CD45-?
Linfoma
Traslocación más frecuente de Ewing
11:22 (24q:q12)
Por alteración en EWSR1/FLI-1
Si no hay alteración en EWSR1-FLI1 ¿en dónde más puede estar la alteración?
ERG (21q22)
Características de los tumores de la familia Ewing
- Muy parecido pero son 11:22
- Mismo tx que Ewing pero ❌ responden
Imagen de FISH para ver translocado
Cuando se sobreponen = translocación
Px con < 10 años dx con sarcoma de Ewing tiene un prx favorable/desfavorable
Favorable
Px con > 18 años dx con sarcoma de Ewing tiene un prx favorable/desfavorable
Desfavorable
Px con sarcoma de Ewing en extremidad distal y proximal tiene un prx favorable/desfavorable
Favorable
Px con sarcoma de Ewing en pelvis tiene un prx favorable/desfavorable
Desfavorable
¿Cuántos cm se consideran para que un sarcoma de Ewing tenga un buen prx?
< 8cm
¿Cómo se define el estadío de dx?
Si hay metástasis o no
