Tumores pediátricos (pp - retinoblastoma y hepatoblastoma) 👦🏻 Flashcards
¿De dónde se origina el hepatoblastoma?
Cél. pluripotenciales del estroma hepático
Tumor hepático + frecuente en niños
Hepatoblastoma
Síntomas del hepatoblastoma
- Ictericia
- Acolia
- Coliuria
Mutaciones asociadas al hepatoblastoma
- B catenina
- Pérdida de heterozidad 11p, 1p y 1q
2 variantes del hepatoblastoma
- Epitelial (no responde bien a qt)
- Mixto mesenquimal-epitelial
Histología
¿En qué se divide el hepatoblastoma epitelial?
- Fetal
- Embrionario
Histología
¿Qué puede tener el hepatoblastoma mixto mesenquimal - epitelial?
Elementos teratoides y no teratoides
Imagen tiene componentes de hueso 🩷
Hepatoblastoma mixto mesenquimal - epitelial
¿Qué quiere decir que haya cualquier tejido que se origine de mesodermo?
Hay elementos no teratoides (mesenquimal)
Hepatoblastoma mixto mesenquimal - epitelial
¿Que quiere decir que haya tejidos originados de ecto o endodermo?
Hay elementos teratoides
Es + agresivo
Dx diferenciales para hepatoblastoma
- Carcinoma hepatocelular (raro a menos que niño tenga enf por depósitos)
- Adenoma hepático
- Metástasis a hígado
Tumores que dan metástasis a hígado en niños
- Wilms
- Leucemia linfoma
- Neuroblastoma T4s
Es el tumor más común de gonadas en las 1° dos décadas de la vida
Tumor de senos endodérmicos
¿Qué es?
Seminoma
¿Qué es?
Tumor de senos endodérmicos
¿Qué es?
Ca embrionario
¿Qué es?
¿Hacia dónde da metástasis?
Coriocarinoma
Pulmón
Proceso maligno intraocular + frecuente en niños
Retinoblastoma
Población de predominancia del retinoblastoma
Pediátricos (< 15a)
2/3 se dx antes de los 2a y el 95% antes de los 5a
El 40% de las causas del retinoblastoma son…
¿Bilateral/unilateral?
Por mutación del RB1
(modif genéticos como MDM2 y MDM4)
Bilateral
El 60% de las causas de retinoblastoma son…
¿Bilateral/unilateral?
Esporádicas con mutaciones somáticas
Unilateral
¿Cuándo se considera un retinoblastoma trilateral?
Además de los ojos está en g. pineal
Hereditario
¿Dónde se origina el retinoblastoma?
Retina
Duuuhhh X2
¿Cuál es la etiología del retinoblastoma por causa esporádica y familiar?
Hipótesis de doble golpe/hit
(Alfred Knudson)
Hipótesis del doble golpe (esporádico)
- Mamá y papá bien
- Cél somáticas del rb sanas
- Durante la vida recibe 1 hit
- Durante otro periodo recibe otro hit
- 2 hits= retinoblastoma
