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TW y TN 👦🏻 Flashcards

1
Q

Tumor abdominal ¿Opciones?

A
  • Hepatoblastoma
  • Nefroblastoma
  • Germinal
  • Burkitt
  • Neuroblastoma
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Q

Tumores abdominales

Niños < 2 años

A

Rabdoide teratoide

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Q

Tumores abdominales

Kinder

A

Neuroblástico

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Q

Tumores abdominales

Kinder-Guarderia (3-4 años)

Puede ser en niños + o - grandes

A

Nefroblastoma

T. wilms

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Q

Tumores abdominales

Adolescencia

A

Tumores germinales

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6
Q

Tumores abdominales + frecuentes en g. suprarrenal

¿Marcador tumoral?

A

Neuroblásticos

N-MYC amplificado “4 veces” (pronóstico) → mala resp al tx

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7
Q

Tumores abdominales + frecuentes en riñón

A
  • Wilms (nefroblastoma)
  • Rabdoide

Imagen raboide

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8
Q

Proteína nuclear supresora de tumores para dx tumor rabdoide teratoide

A

INI (gen = SMARCB1)

Si no ves expresión de INI1 ➔ piensa en rabdoide

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9
Q

Tumores abdominales + frecuentes en hígado

A

Hepatoblastoma

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10
Q

Tumor hepático pediátrico (> 10a) con imagen de bala de cañón

A

Sarcoma embrionario indiferenciado

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11
Q

Tumores abdominales + frecuentes en células germinales

A

Tumor germinales (teratoma + frecuente)

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12
Q

Componentes de un nefroblastoma trifásico

A
  • Blastemal (+ % 👹 pronóstico)
  • Epitelial (tubulos maduros)
  • Mesenquimal (t.c)

Trifásico = cuando tengo los 3 componentes

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13
Q
  • Hipercromacia
  • Nucleomegalia
  • Mitosis atípica
    Es igual a…
A

Anaplasia

Imagen: mitosis atípica

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14
Q

¿Necesito IHQ para diagnosticar un TW?

A

NO

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15
Q

¿Mutaciones asociadas a wilms y sx asociados?

A
  • WT2: sx beckith widemann
  • WT1: Wagr
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16
Q

¿Qué se pide si hay dudas para un TW?

A

p53
(si es anaplásico o no)

Si es que la anaplasia no es tan evidente

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17
Q

Población de predominancia en un TW

A

Niños 3-4 años

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18
Q

El 95% de los TW son…

El 15% se asocian a…

A
  • Unilaterales
  • Esporádicos sin anaplasia

Síndromes (Beckwith-Wiedemann)

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19
Q

¿Qué es el sx de Beckwith-Wiedemann?

¿En qué chr?

A

Trastorno de crecimiento que ↑ riesgo de tumores en infancia

11p15

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20
Q

Componentes del sx de Beckwith-Wiedemann

A
  • Macrosomía
  • Macroglosia
  • Onfalocele
  • Visceromegalia
  • Hemi-hiperplasia
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21
Q

¿A qué 3 tumores se asocia el sx de Beckwith-Wiedemann?

A
  • Nefroblastoma
  • Hepatoblastoma
  • Tumores neuroblásticos
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22
Q

Si veo cápsula tumoral que envuelve al tumor es…

A

Nefroblastoma

Es casi el único tumor de riñón que hace eso

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23
Q

Un TW sin anaplasia da un (buen/mal pronóstico)

A

Buen pronóstico

90%

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24
Q

Un TW con anaplasia da un (buen/mal pronóstico)

A

Mal pronóstico

10%

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25
El hecho de que aparezcan restos nefrogénicos me habla de que puede haber...
Un tumor contralateral
26
# ¿Qué tan frecuentes son los restos nefrogénicos? * 90% de los bilaterales... * 40% de los unilaterales...
* De ahuevo tienen restos * Pueden tener restos
27
# Tx de nefroblastoma * Unilateral * Bilateral
* Qt y qx * Quitas el más grande y el + chico tumorectomía | Unilateral SIN anaplasia es el mejor de los prx
28
2 tipos de restos nefrogénicos
* Perilobares * Intralobares
29
# Tumores renales 9 de cada 10 niños prefieren...
Wilms
30
1 de cada 10 niños van a tener...
* TRTA * Sarcoma renal de células claras * Carcinoma con traslocación * Nefroma mesoblástico congénito
31
# Neuroblásticos 4 características que definen 1 tumor u otro
* Neuroblastos (pequeño, redondo y azul) * Cél. ganglionares maduras (parecen neuronas) * Neuropilo (algodón de azucar) * Estroma de shwann
32
¿De dónde se originan los tumores neuroblásticos?
* Médula suprarrenal * SN simpático | De la cresta neural
33
3 tipos de tumores neuroblásticos
* Neuroblastoma * Ganglioneuroblastoma * Ganglioneuroma
34
Marcador característico por IHQ de neuroblastoma | **¿SI no hay?**
PHOX2B | **Sinaptofisina (origen de la cresta neural)**
35
Quick reminder
36
Componentes del neuroblastoma indiferenciado | **¿Qué haces para diferenciar de los demás?**
Neuroblastos | **IHQ (ahuevo para resolver) y clínica**
37
Componentes del neuroblastoma poco diferenciado | **¿Qué haces para diferenciar de los demás?**
* Neuroblastos * Neuropilo > 5% * Cél. ganglionares < 5% | **No necesito IHQ (con neuropilo basta)**
38
Neuroblastoma en diferenciación | **¿Qué haces para diferenciar de los demás?**
* Neuroblastos * Neuropilo abundante * Cel. ganglionares > 5% | **Nada**
39
¿Qué grupo de tumores neuroblásticos es el más agresivo?
Neuroblastoma (es el que ↑ N-MYC) | **Para los demás no es necesario N-MYC**
40
# Tumores neuroblásticos * Niño > 18 meses... * Niño < 18 meses...
* Mal prx * Buen prx
41
Tipos de ganglioneuroblastomas
* Entremezclado * Nodular (peor prx)
42
Ganglioneuroblastoma entremezclado
* > 50% estroma de schwann * Neuroblatos * Neuropilo * Cel ganglionares
43
Ganglioneuroblastomas nodular
* > 50% estroma de schwann * Neuroblatoss * Nódulos visibles * Cel ganglionares
44
Único neuroblastoma benigno
Ganglioneuroma
45
Tipos de ganglioneuroma
* En maduración/diferenciación * Maduro
46
Componentes del ganglioneuroma en maduración
* Cel ganglionares * Estroma de schwann > 50% * < 5% neuroblastos
47
Componentes del ganglioneuroma maduro
* Cel ganglionares * Estroma de shwann
48
El ganglioneuroma maduro se puede confundir con nervio simpático ¿Cómo se diferencía entre neoplásico/no neoplásico?
Neoplásico: neuronas ganglionares con 2 ojos (núcleos)
49
¿Cuántos tipos de tumores neuroblásticos hay?
7
50
¿Células pequeñas, redondas y basófilas?
Neuroblastoma
51
Neuropilo | Imagen de la izq: MO → metástasis
52
Cel. ganglionares
53
Estroma de shwann
54
¿Qué es el índice de mitosis-cariorrexis? | **¿Cómo se saca?**
* ¿Qué tantas están proliferando? * ¿Qué tantas están muriendo? | **Contando mitosis (se evalúan 5,000 cel.)**
55
Clasificación INPC: | INPC: clasificación internacional para clasificación de neuroblastoma
* Edad * Histologia * Biologia molecular * Índice mitosis-cariorrexis (NKI)
56
índice de mitosis-cariorrexis * Alto * Intermedio * Bajo
* > 200 * 100-200 * < 100
57
* ¿Qué es importante siempre decirle al patólogo? * ¿Por qué?
* Si el tumor recibió tx * Con tx madura el tumor → ya no se clasif.
58
¿En neuroblastoma hay rosetas en la histología?
Sí (rosetas de Homer Wright)
59
Tumor sólido extra-craneal más frecuente en la infancia en México
Neuroblastoma
60
# Neuroblastoma Si tengo un tumor diploide con mutaciones en TrKA
Tipo 1 (regresión/apoptosis → benigno) | ✅ pronóstico
61
# Neuroblastoma Si tengo un tumor diploide con mutaciones en TrKB
Tipo 2 (maligno) | 👹 pronóstico
62
# Neuroblastoma Otros detalles sobre biología molecular
* 1p- * 10q- * 17q+
63
¿Qué es el ALK?
Otro tipo de alteración en formas familiares (raro) | Tiene terapia blanco dirigida
64
Cx cx de un niño de 2 años con neuroblastoma metastásico a piel
* Tumor/distención abdominal * Lesiones purpúricas subcutáneas * Microcalcificaciones en imagen
65
Dx diferencial de las lesiones purpuricas en un recien nacido (no en un niño de 2 años)
CMV | Blueberry muffin baby
66
Leonora Carrington

BASES (28 decks)

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