Tumeurs neuroendocrines du pancréas Flashcards
Qu’est ce que les tumeurs neuroendocrines duodénopancréatiques (=TNE-DP)? Comment fait-on leur diagnostic ?
- Les tumeurs neuroendocrines duodénopancréatiques (TNE-DP) sont des tumeurs rares développées aux dépens des cellules ENDOCRINES du pancréas et du duodénum.
- Le diagnostic est :
-> HISTOLOGIQUE = aspect lobulaire ou trabéculaire dans les formes bien différenciées
-> mais nécessite une confirmation IMMUNOHISTOCHIMIQUE = expression de la synaptophysine et la chromogranine A
Quels sont les 2 principaux facteurs pronostiques des TNE-DP ?
- Le stade tumoral
- La classification anatomopathologique OMS 2017 des TNE-DP avec le Ki-67, reflet de l’activité mitotique
=> sont les 2 principaux facteurs pronostiques
Quels sont les 2 types d’atteintes histologiques de l’ensemble duodeno-pancréatique qu’il faut distinguer ? Quels sont leur pronostic à chacun?
Il faut séparer :
- les TNE (bien différenciées), qui sont les plus nombreuses et sont associées à une survie prolongée même en l’absence de ttt
- des CARCINOMES NEUROENDOCRINES (peu différenciés) dont le pronostic est très sombre.
Quelles sont les 5 catégories de la classification anatomo-pathologique OMS 2017 des neoplasmes neuroendocrines pancréatiques ? Quelles sont leurs morphologies (differenciation) et grade (% Ki-67 = reflet mitotique) ? voir photo p429
- Tumeur neuroendocrine de grade 1 (TNE G1) :
Bien différenciée
G1 (< 3 %) - Tumeur neuroendocrine de grade 2 (TNE G2) :
Bien différenciée
G2 (3–20 %) - Tumeur neuroendocrine de grade 3 (TNE G3) :
Bien différenciée
G3 (> 20 %) - Carcinome neuroendocrine (CNE) :
Peu différenciée (petites ou grandes cellules)
G3 (> 20 %)
Néoplasie mixte neuroendocrine/non neuroendocrine (MiNEN) Association d’un contingent neuroendocrine et d’un contingent non neuroendocrine Tous grades
Quels sont les différentes moyens de revelation / découverte d’une TNE-DP ?
- Les TNE-DP sont non fonctionnelles dans 80 % des cas et sont alors découvertes fortuitement lors d’une endoscopie, un scanner ou une IRM abdominale.
- Dans 20 % des cas, les TNE-DP sont révélées par des symptômes en rapport avec une sécrétion hormonale
Quelles sont les différentes hormones qui pourrait etre augmentées en cas de TNE-DP fonctionnelles ?
- insuline
- gastrine
- ACTH
- glucagon
- VIP
- GHRH
- sérotonine
Quel est 1) le nom, 2) la presentation clinique = principaux signes, 3) marqueurs bio en cas d’hypersecretion d’insuline ?
1) Insulinome
2) Hypoglycémie organique
3) Insuline inadaptée à la glycémie basse
Quel est 1) le nom, 2) la presentation clinique = principaux signes, 3) marqueurs bio en cas d’hypersecretion de gastrine ?
1) Gastrinome
2) Ulcères œso-gastro-duodénaux récidivants, diarrhées résolutives sous IPP
3) Gastrine élevée + débit acide basal élevé
Quel est 1) le nom, 2) la presentation clinique = principaux signes, 3) marqueurs bio en cas d’hypersecretion d’ACTH ?
1) Cushing paranéoplasique
2) Signes de Cushing sévères
3) Cortisol urinaire des 24 heures élevé
ACTH circulante inadaptée (« normale » ou augmentée)
Tests dynamiques
Quel est 1) le nom, 2) la presentation clinique = principaux signes, 3) marqueurs bio en cas d’hypersecretion du glucagon ?
1) Glucagonome
2) Diabète, érythème migrateur, diarrhée, amaigrissement, thromboses
3) Diabète, glucagon circulant élevé
Quel est 1) le nom, 2) la presentation clinique = principaux signes, 3) marqueurs bio en cas d’hypersecretion de VIP ?
1) VIPome
2) Diarrhée hydroélectrolytique profuse, hypokaliémie
3) VIP élevé
Quel est 2) la presentation clinique = principaux signes, 3) marqueurs bio en cas d’hypersecretion de GHRH ?
2)Acromégalie (exceptionnelle)
3) GHRH, GH, IGF-1 élevés
Quel est 2) la présentation clinique = principaux signes, 3) marqueurs bio en cas d’hypersécretion de sérotonine ?
2) Syndrome carcinoïde
3) 5-HIAA urinaires élevés
Quel examen permet de diagnostiquer une TNE-DP ? photo p430
Une TNE-DP est diagnostiquée par l’endoscopie
Quel est l’examen d’imagerie utilisé en premier intention pour depister une TNE-DP et en faire le bilan d’extension ? Par quels examens d’imagerie peut-il etre completé ? photo p430
- Le SCANNER TAP injecté (temps artériel et veineux) est l’examen de première intention pour dépister une TNE-P et en faire le bilan d’extension : il est caractéristique par l’intense vascularisation de la tumeur à la phase artérielle précoce
- Il peut être complété par une IRM abdominale pour mieux visualiser les métastases hépatiques et une ECHO-ENDOSCOPIE pour faire le bilan d’extension locorégionale et, parfois, affirmer le diagnostic avec une PONCTION pancréatique
- La place de l’imagerie fonctionnelle (Octréoscan®, TEP DOTA-TOC ou DOTA-NOC) et TEP-FDG est fondamentale. Elle permet de réaliser le bilan d’extension de la TNE-DP, donne des indications sur le pronostic :
-> une tumeur fixant intensément sur une imagerie des récepteurs de la somatostatine, sans fixation au TEP-FDG, sera de bon pronostic
-> inversement, une lésion avec Octréoscan® négatif et TEP-FDG positif sera de mauvais pronostic
et peut être utile à des fins préthérapeutiques (radiothérapie interne vectorisée par analogues de la somatostatine radiomarqués)
