Insuffisance surrénale chez l'adulte et l'enfant

Question 1

Quels sont les 2 types d’insuffisance surrénale possible ?

Answer 1

• Insuffisance surrénale lente = primaire ou centrale
• Insuffisance surrénale aigue

Question 2

Incidence de l’insuffisance surrénale ?

Answer 2

• L’insuffisance surrénale est une pathologie classiquement rare (un cas pour 10 000 habitants), mais potentiellement grave en raison du risque d’insuffisance surrénale aiguë qui peut survenir à tout moment.
  => Cette complication est létale en l’absence d’un traitement rapide et adapté.
• L’insuffisance surrénale lente est une pathologie chronique, probablement sous-diagnostiquée, en particulier pour les formes secondaires à une corticothérapie prolongée. Sa prise en charge permet d’assurer au patient une qualité de vie satisfaisante et de le mettre à l’abri d’une décompensation aiguë

Question 3

Quelles sont les différentes hormones produitent par les glandes surrénales qui expliquent les signes cliniques et biologiques observés en cas d’insuffisance surrénale ?

Answer 3

Les signes cliniques et biologiques de l’insuffisance surrénale s’expliquent par le rôle des différentes hormones normalement produites par le cortex surrénalien :

• le CORTISOL, dont la sécrétion est stimulée par l’ACTH hypophysaire et qui exerce un rétrocontrôle négatif sur la sécrétion d’ACTH
• l’ALDOSTERONE a une action essentiellement rénale : rétention sodée et excrétion de potassium (effet minéralocorticoïde), elle est sous la dépendance prépondérante du système rénine-angiotensine ; sa sécrétion est donc préservée en cas d’insuffisance surrénale haute par déficit en ACTH 
• les ANDROGENES surrénaliens (DHEA surtout) sont stimulés par l’ACTH.

Question 4

Quels sont les 8 effets de la secretion de cortisol ?

Answer 4

• le cortisol , dont la sécrétion est stimulée par l’ACTH hypophysaire et qui exerce un rétrocontrôle négatif sur la sécrétion d’ACTH , a des points d’impact multiples, parmi lesquels :
  – la stimulation de la néoglucogenèse, donc un effet hyperglycémiant 
  – la stimulation du catabolisme protidique 
  – la stimulation de la lipogenèse (viscérale et de la région faciotronculaire) 
  – l’inhibition de la sécrétion d’hormone antidiurétique 
  – l’action stimulante sur le système nerveux central 
  – l’effet anti-inflammatoire et antipyrétique 
  – la stimulation du tonus vasculaire 
  – l’effet minéralocorticoïde à forte dose

Question 5

Quel est le ryhtme de la secretion de cortisol ?

Answer 5

La sécrétion de cortisol suit un rythme nycthéméral avec un nadir (minimum) entre minuit et 2 h du matin, et un pic entre 7 h et 9 h

Question 6

Quels sont les 2 types d’insuffisance surrénale lente ? photop 242

Answer 6

• IS lente primaire
• IS lente centrale

Question 7

qu’est ce que l’insuffisance surrénale primaire?

Answer 7

• l’insuffisance surrénale primaire (de causes surrénaliennes), à laquelle on réserve le nom de maladie d’Addison, caractérisée par un déficit qui touche à la fois le cortisol et l’aldostérone.

-> Les signes cliniques sont marqués, en particulier l’HYPOTENSION
-> Il existe une PERTE DE SEL et une tendance à l’HYPERKALIEMIE

• La concentration d’ACTH plasmatique est élevée par perte du rétrocontrôle négatif, expliquant la mélanodermie l’ACTH et la MSH qui sont produites à partir de leur molécule mère, la pro-opiomélanocortine (POMC) , à fortes concentrations se lient et activent les récepteurs cutanés qui stimulent la synthèse de mélanine

Question 8

qu’est ce que l’insuffisance surrénale centrale?

Answer 8

• l’insuffisance surrénale centrale, ou insuffisance corticotrope (= causes hypophysaires, hypothalamiques, la plus fréquente étant l’arrêt d’une corticothérapie prolongée +++) :

-> la sécrétion d’aldostérone est préservée, ce qui explique un tableau habituellement moins sévère.

-> En l’absence de perte de sel, le collapsus est plus rare.
-> L’hyponatrémie traduit une rétention hydrique par augmentation de la sécrétion d’ADH.
-> L’ACTH est normale ou basse et le teint est pâle

Question 9

Quelle est la différence physiopathologique entre l’insuffisance surrénale primaire ou centrale ?

Answer 9

Il faut bien différencier :

• l’insuffisance surrénale liée à une pathologie des glandes surrénales elles-mêmes = insuffisance surrénale primaire
• de l’insuffisance corticotrope liée à un manque de production d’ACTH = atteinte hypophysaire ou hypothalamique

=> L’enquête étiologique sera différente ainsi que le ttt

Question 10

Quel est l’etat general en cas d’IS primaire ou centrale ?

Answer 10

• fatigue, dépression
• anorexie, perte de poids
• hypotension, hypotension orthostatique

Question 11

Comment sont la peau et les muqueuses? les troubles ioniques ? maladies ou symptomes associés à une insuffisance surrénale primaire (Addison) ?

Answer 11

Peau et muqueuses
– Hyperpigmentation

Troubles ioniques
– Hyperkaliémie
– Hyponatrémie par perte de sel

Maladies ou symptômes associés: (PTS)
– Pathologie auto-immune associée (hypothyroïdie, vitiligo, etc.)
– Tuberculose
– Tumeurs (cancer pulmonaire, digestif, rénal, mammaire, etc. ; lymphome ; mélanome)
– Syndrome des anti-phospholipides

Question 12

Comment sont la peau et les muqueuses? les troubles ioniques ? maladies ou symptomes associés à une insuffisance surrénale centrale?

Answer 12

Peau et muqueuses:
– Pâleur, même sans anémie

Troubles ioniques:
– Kaliémie normale
– Hyponatrémie de dilution

Maladies ou symptômes associés:
– Signes d’insuffisance hypophysaire
– Syndrome tumoral : céphalées, troubles visuels

Question 13

Quelles sont les manifestations cliniques de l’insuffisance surrénale primaire ? Comment est le début (rapide ou progressif)? Quel signe est rarement symptomatique chez l’adulte mais qui est + fréquent chez l’enfant ?

Answer 13

• Le tableau peu spécifique et le DEBUT INSIDIEUX rendent le diagnostic difficile.
  => Seule la mélanodermie est évocatrice mais elle peut être difficile à apprécier

Parmi les manifestations, on peut trouver :

• l’ASTHENIE physique et psychique : elle est constamment présente, augmentée au cours de la journée et à l’effort , les symptômes de dépression sont fréquents 
• l’AMAIGRISSEMENT, l’anorexie (100 % des cas également), avec toutefois conservation d’une appétence pour le sel 
• l’HYPOTENSION ARTERIELLE (dans 90 % des cas), se manifestant au début par une hypotension orthostatique et une accélération du pouls, traduisant la déshydratation extracellulaire 
• des NAUSEES très fréquentes : l’apparition de vomissements, de diarrhée et de douleurs abdominales doit faire craindre l’insuffisance surrénale aiguë !!!!
• la MELANODERMIE (80 % des cas) : pigmentation prédominant sur les zones exposées au soleil, les zones de frottement, les plis palmaires et les ongles , les mamelons, taches ardoisées sur la muqueuse buccale.

-> L’HYPOGLYCEMIE de jeûne est rarement symptomatique chez l’adulte, sauf au cours de l’insuffisance surrénale aiguë!
=> L’hypoglycémie, qui peut se compliquer de convulsions, est beaucoup plus fréquente chez le jeune enfant et le nourrisson.

rang C mais pr faire plaisir a Truffert: Chez le nouveau-né, un ictère cholestatique peut révéler une insuffisance surrénale

Question 14

Quels sont les signes biologiques de l’insuffisance surrénale primaire ? (ionogramme, glycemie, hemogramme)

Answer 14

• Le ionogramme peut être normal. Il peut aussi montrer une tendance à l’hyponatrémie et à l’hyperkaliémie qui doivent faire évoquer le diagnostic, ainsi qu’une fuite sodée (natriurèse augmentée).
• L’hypoglycémie est rare chez l’adulte, sauf lors de la décompensation.
• L’hémogramme peut montrer une ANEMIE modérée, normochrome, normocytaire, une LEUCOPENIE et une HYPEREOSINOPHILIE

Question 15

Quelles sont les particularités de l’insuffisance surrénale centrale ?

Answer 15

• Il n’y a PAS DE PERTE DE SEL car la sécrétion d’aldostérone est préservée, celle-ci ne dépendant pas de la production d’ACTH.
• Les signes cliniques sont souvent moins marqués, en particulier la baisse tensionnelle et les troubles digestifs
  => L’asthénie peut être la seule manifestation clinique et l’état de choc est rare.
• La mélanodermie est remplacée par une pâleur (+++)
• Il peut s’y associer, en fonction de l’étiologie, des signes témoignant du déficit des autres hormones hypophysaires , un syndrome tumoral avec des signes de compression chiasmatique et des céphalées
• On peut observer une hyponatrémie (de dilution) mais pas d’hyperkaliémie.
• L’hypoglycémie est plus fréquente en cas d’insuffisance antéhypophysaire globale et liée à la carence associée en GH

Question 16

Comment fait-on le diagnostic positif de l’insuffisance surrénale lente ?

Answer 16

Le diagnostic de certitude repose sur les dosages des hormones surrénaliennes et de l’ACTH

Question 17

Quand faut-il commencer le ttt pour l’insuffisance surrénale lente ?

Answer 17

Il ne faut en aucun cas attendre les résultats pour débuter le traitement lorsque l’on suspecte une insuffisance surrénale!!!!

Question 18

Quel est l’algorithme d’exploration de la fonction hypothalamo-hypophysaire surrénalienne en dehors des situations aigues ? voir p244+++

Answer 18

• Suspiscion d’insuffisance surrénale (hors aigue)

1) cortisol sanguin
-> 50 ng/ml [138 nmol/l] = insuffisance rénale
ACTH elevée = primaire
ACTH basse = corticotrope

-> 50 < cortisol < 180
2) test au synacthene <180 ng/ml [500 nmol/l] = insuffisance surrénale (puis dosage ACTH)
test au synacthene >180 ng/ml [500 nmol/l] = insuffisance surrénale (puis dosage ACTH) = forte suspi d’IS donc hypoglycémie insulinique
si >18 ùg/dl = pas d’insuffisance corticotrope
si < 18 = insuffisance corticotrope

-> cortisol > 180 ng/ml [500 nmol/l]
= pas d’insuffisance surrénale

Question 19

Comment est dosée la cortisolémie ? Quelles sont les valeurs qui définissent une insuffisance surrénale ?

Answer 19

Elle peut être mesurée vers 8 h du matin, au moment où la concentration est la plus haute de la journée :

• le dosage permet de conclure à une insuffisance surrénale si la cortisolémie à 8 h est < à 50 ng/ml [138 nmol/l] 
• au contraire, la fonction corticosurrénalienne peut être considérée comme normale si la cortisolémie de base à 8 h est supérieure à 180 ng/ml [500 nmol/l] 
• dans tous les autres cas, des tests dynamiques sont indispensables

Question 20

Comment est dosée l’ACTH ?

Answer 20

• La mesure d’ACTH à 8 h du matin (dans des conditions techniques de prélèvement rigoureuses) est un bon dosage pour rechercher une insuffisance surrénale primaire puisque les taux sont alors invariablement élevés.
• En revanche, un taux normal d’ACTH n’élimine pas une insuffisance secondaire (corticotrope).
• Si l’insuffisance surrénale est établie, le taux d’ACTH est un excellent moyen de différencier une insuffisance surrénale primaire (ACTH élevée) d’une insuffisance corticotrope (ACTH normale ou basse)

Question 21

Quel dosage est un excellent moyen de différencier IS primaire ou secondaire ?

Answer 21

Si l’insuffisance surrénale est établie, le taux d’ACTH est un excellent moyen de différencier une insuffisance surrénale primaire (ACTH élevée) d’une insuffisance corticotrope (ACTH normale ou basse)

Question 22

Comment se deroule le test au Synacthene ? Que signifie si le test est positif ? negatif ?

Answer 22

• Il consiste en une injection IM ou IV d’une ampoule de 0,25 mg de Synacthène® (tétracosactide, analogue synthétique de l’ACTH), suivie d’un dosage de la cortisolémie à 30 minutes et/ou 1 heure.
• La réponse est normale si la cortisolémie stimulée dépasse 180 ng/ml [500 nmol/l]
  => Une réponse normale élimine une insuffisance surrénale quelle que soit son origine.
• L’absence de réponse lors du test au Synacthène® est caractéristique de l’insuffisance surrénale primaire (la corticosurrénale étant déjà stimulée de manière maximale par l’ACTH endogène)
• En revanche, le test explore de manière indirecte la possibilité d’insuffisance corticotrope
  => Lorsque celle-ci est installée depuis plusieurs mois, elle entraîne une atrophie du cortex surrénalien qui répondra mais de manière insuffisante lors du test (pic < 500 nmol/l).

=> On comprend donc que le test au Synacthène® puisse être faussement normal dans les insuffisances corticotropes récentes ou partielles (10 % des insuffisances corticotropes).

Question 23

Le test au synacthene est-il toujours fiable ?

Answer 23

On comprend donc que le test au Synacthène® puisse être faussement normal dans les insuffisances corticotropes récentes ou partielles (10 % des insuffisances corticotropes).

Question 24

Quelles sont les étiologies possibles des insuffisances surrénales primaires ?

Answer 24

(en plus de PTTS…)

• origine auto-immune : retractation corticale
• au cours de l’infection par le VIH
• autres causes surrénaliennes :
  -> iatrogenes : surrénalectomies bilat, anticortisoliques de synthese, necrose hémorragique
  -> metastases bilatérales : poumon, rein, sein…

+ chez l’enfant = rare, bloc enzymatique 21-hydroxylase

Question 25

Quelle est l’étiologie d’insuffisance surrénale primaire la + fréquente ?

Answer 25

L’origine auto-immune concerne environ 80 % des cas chez l’adulte en France, c’est donc, de loin, la cause la plus fréquente

Question 26

Quelle est l’incidence de l’IS primaire auto-immune ?

Answer 26

• L’origine auto-immune concerne environ 80 % des cas chez l’adulte en France ! c’est donc, de loin, la cause la plus fréquente!
  -> Elle n’explique l’insuffisance surrénale primaire que chez 20 % des enfants et est alors diagnostiquée après 10 ans en général.
• Elle est plus fréquente chez la femme que chez l’homme (sex-ratio de 3/1).
• On retrouve fréquemment des ATCD familiaux de maladies auto-immunes.
  -> La maladie d’Addison peut être isolée ou associée à d’autres maladies auto-immunes

Question 27

Quelles sont les autres maladies auto-immunes qui peuvent etre associées à la maladie d’Addison ? voir photo scanner p 246

Answer 27

• thyroïdite de Hashimoto
• diabète de type 1 
• insuffisance ovarienne précoce 
• gastrite auto-immune, éventuellement associée à une maladie de Biermer 
• maladie cœliaque 
• vitiligo

Question 28

Quelle est l’incidence de la tuberculose bilatérale des surrénales ? Quelle est l’explication physiopathologique ? Quels examens d’imagerie permettent de voir la tuberculose bilat des surrénales ?

Answer 28

• Elle concerne environ 10 % des cas d’insuffisance surrénalienne primitive en Europe.
• Elle est due à une localisation du BK (bacille de Koch) dans les surrénales suite à une dissémination hématogène.
  -> Elle ne devient habituellement parlante que plusieurs années après la première localisation de la tuberculose.
• Le scanner montre des surrénales augmentées de taille à la phase initiale puis atrophiées et calcifiées dans 50 % des cas
• La radiographie du thorax et le scanner thoracique montrent des signes de tuberculose, éventuellement au stade de séquelles
  -> Un bilan des différentes localisations de la tuberculose est indispensable

VOIR PHOTOS P247

Question 29

Quand survient l’IS en cas d’infection par le VIH ? Quels sont les mecanismes possibles ?

Answer 29

• Elle survient habituellement à un stade AVANCÉ de la maladie.
• Les mécanismes sont multiples :
• localisation surrénalienne d’une infection opportuniste ou d’une pathologie maligne (lymphome, etc.) 
• mécanisme iatrogène 
• l’insuffisance surrénale peut également être due à une atteinte de l’hypophyse par un lymphome ou une infection

Question 30

Quelles sont les causes iatrogenes à l’origine d’une insuffisance surrénale primaire ?

Answer 30

– SURRÉNALECTOMIE bilatérale 
– ANTICORTISOLIQUES de synthèse (mitotane, Lysodren® ; kétoconazole, Kétoconazole HRA®, métyrapone, Métopirone®) 
– NECROSE HEMORRAGIQUE (anticoagulants, etc.)

Question 31

Quels types de metastases peuvent donner une IS primaire ?
Quel examen permet de le voir ?

Answer 31

Les métastases bilatérales : cancer du poumon, du rein, du sein,…

• Le scanner montre deux masses surrénaliennes (voir photo p248) : le primitif est le plus souvent facilement retrouvé (scanner thoracoabdominal, fibroscopie bronchique, etc.) 

Question 32

Quelle est la cause principale d’insuffisance surrénale chez l’enfant ?

Answer 32

• L’insuffisance surrénale est rare et les causes génétiques sont de loin les plus fréquentes.
• Le gène de loin le plus souvent en cause est celui codant la 21-hydroxylase (déficit en 21-hydroxylase).
  => Le cortisol et l’aldostérone ne sont pas synthétisés normalement, d’où l’insuffisance surrénale.

Question 33

Quelles sont les étiologies possibles d’insuffisance corticotrope ?

Answer 33

• La cause de loin la plus fréquente est l’interruption d’une corticothérapie prolongée
• Les tumeurs de la région hypothalamo-hypophysaire 
  => Dans ces situations, le déficit corticotrope est rarement isolé. Il s’associe le plus souvent à une insuffisance d’autres axes hypothalamo-hypophysaires et/ou à des signes neurologiques

Question 34

Quels sont les principaux glucocorticoides ?

Answer 34

• hydrocortisone
• prednisone/prednisolone
• dexamethasone

Question 35

A partir de quand parle-t-on de corticothérapie prolongée ?

Answer 35

• Il faut habituellement une dose supraphysiologique = plus de 30 mg d’équivalent hydrocortisone, soit plus de 7 mg de prednisone par exemple, pendant 3 à 4 semaines
  -> en fait, il existe une grande variabilité individuelle dans la sensibilité de l’axe aux corticoïdes exogènes.
• Les ATCD de corticothérapie doivent être recherchés à l’interrogatoire, en sachant que d’autres voies d’administration que la voie orale peuvent être en cause : corticothérapie percutanée, intramusculaire (formes retard +++), intra-articulaire, forme inhalée.
• Au cours d’une corticothérapie, l’axe hypophyso-surrénalien est constamment freiné.
• Une décompensation peut survenir en cas de pathologie intercurrente ou en cas de dose < 5 mg d’équivalent prednisone (correspondant à 20 mg d’hydrocortisone)

Question 36

Quelle est la 1/2 vie biologique et l’activité glucocorticoide des principaux glucocorticoides ? (hydrocortisone, prednisone/prednisolone, dexamethasone)

Answer 36

Hydrocortisone: 8–12 heures / 1
Prednisone: 18–36 heures / 4
Prednisolone: 18–36 heures / 4
Dexaméthasone: 36–54 heures / 40

Question 37

Quand commencer le ttt ? Que comprend la PEC thérapeutique de l’insuffisance surrenale lente ?

Answer 37

• Le ttt d’une insuffisance surrénale suspectée doit avoir débuté sans attendre le résultat des dosages hormonaux
• Il est du reste parfaitement possible de débuter le traitement et de faire dans un second temps le test au Synacthène® ainsi que le dosage d’ACTH.
  Compte tenu de la durée de vie très courte de l’hydrocortisone, il suffit de faire les prélèvements avant la prise du matin.

La prise en charge comporte 4 volets :

• un ttt substitutif 
• un ttt de la cause s’il y a lieu 
• une éducation thérapeutique du patient 
• une surveillance

Question 38

Quel est le ttt substitutif de l’insuffisance surrénalienne ? Quelle est la particularite de celui de l’insuffisance corticotrope ?

Answer 38

Il associe :

• un GLUCOCORTICOIDE : hydrocortisone (Hydrocortisone Roussel® 10 mg), 15 à 25 mg par jour, en 2 à 3 prises par jour, la dose la plus élevée étant donnée le matin, la suivante en début d’après-midi (deux prises), ou bien les suivantes le midi et dans l’après-midi (trois prises) 
• avec un MINERALOCORITCOIDE : fludrocortisone (Flucortac®), 50 à 150 μg par jour en une prise.
• Dans l’insuffisance corticotrope, seule l’hydrocortisone est nécessaire (+++)

Question 39

Quelles sont les causes à traiter ?

Answer 39

S’il y a lieu (tuberculose, métastases, autre infection, sarcoïdose, …)

Question 40

Quelles sont les mesures d’education thérapeutique du patient?

Answer 40

L’éducation du patient, et de son entourage, concerne les points suivants :

• avoir sur soi les OUTILS de sécurité (photo p251) :
  – une carte d’insuffisance surrénale et, éventuellement, un bracelet ou un collier d’alerte 
  – des comprimés d’hydrocortisone et, en cas de déficit en minéralocorticoïdes, de fludrocortisone 
  – une boîte d’hydrocortisone injectable et le matériel pour l’injection 
  – les recommandations d’urgence (en langue étrangère en cas de voyage) 
• régime NORMOSODÉ
• PROSCRIRE les laxatifs et diurétiques 
• TTT A VIE (+++) ou jusqu’à la preuve de la récupération de l’axe hypophyso-surrénalien en cas d’insuffisance corticotrope post-corticothérapie ou après l’exérèse d’un adénome cortisolique de la surrénale ou après l’exérèse d’un adénome hypophysaire corticotrope 
• savoir identifier les situations à risque et les symptômes d’insuffisance surrénale AIGUE débutante 
• savoir adapter le TTT ORAL glucocorticoïde 
• savoir administrer l’HYDROCORTISONE par voie sous-cutanée (au-delà de deux vomissements ou de deux diarrhées en moins d’une demi-journée ou en cas de troubles de conscience, faire une injection de 100 mg d’hydrocortisone en sous-cutanée) 
• savoir adapter le ttt aux situations PARTICULIERES : chaleur, exercice physique, voyages… 
• utiliser de façon pertinente les ressources du système de soins

Question 41

Quelles sont les consignes therapeutique à donner en cas de signes d’urgence ? (franchement ca j’ai pas compris, voir p252)

Answer 41

Il est conseillé d’abandonner la traditionnelle consigne « Doublez ou triplez la dose d’hydrocortisone » au profit d’une consigne personnalisée qui permettra que le patient augmente immédiatement l’hydrocortisone et qu’il en prenne le soir pour le couvrir en hydrocortisone pendant la nuit.

• Par exemple, pour un patient prenant d’ordinaire 1 comprimé d’hydrocortisone le matin et le midi, la consigne est : « Prendre immédiatement quelle que soit l’heure 2 comprimés, puis prendre 2 comprimés matin, midi et soir pendant 2 à 3 jours. »

Question 42

Comment se passe la surveillance du ttt d’un insuffisance surrénalien lente ?

Answer 42

• La surveillance est surtout CLINIQUE (+++).
• Pour adapter les doses, on se fonde sur la sensation ou non de fatigue (mais non spécifique), sur le poids, la pression artérielle (couché et debout).
• On recherche des signes de surdosage en hydrocortisone (gonflement et rougeur du visage, prise de poids, HTA, etc.) et de surdosage en fludrocortisone (HTA, etc.), et de sous-dosage (hypotension orthostatique, fatigue, nausées, …)
• Biologiquement, il faut vérifier la normalité du ionogramme sanguin

Question 43

Qu’est ce que l’insuffisance surrénale aigue ? Quand faut-il l’evoquer ?

Answer 43

• C’est une pathologie VITALE dont le TTT est URGENT même sans certitude diagnostique.
  -> Les dosages hormonaux pourront être réalisés secondairement
• il faut l’evoquer devant des signes CLINIQUES et/ou BIOLOGIQUES

Question 44

Quelles sont les signes cliniques de l’insuffisance surrénale aigue ?

Answer 44

Le tableau clinique est souvent d’emblée très AIGU :

1* DESHYDRATATION Extracellulaire avec pli cutané
2* HYPOTENSION pouvant aller jusqu’au collapsus 
3* CONFUSION, crises CONVULSIVES secondaires à l’HYPONATREMIE et à l’HYPOGLYCEMIE, voire coma 
* troubles DIGESTIFS : anorexie, nausées, vomissements, douleurs abdominales, diarrhée 
* DOULEURS diffuses, en particulier douleurs musculaires, céphalées 
* FIEVRE, à laquelle peut participer une infection ayant précipité la décompensation

-> On peut être orienté par une insuffisance surrénale connue préexistante, une mélanodermie ou une anamnèse évocatrice d’insuffisance surrénale lente (asthénie, anorexie et amaigrissement d’aggravation progressive) ou d’hémorragie bilatérale des surrénales (syndrome douloureux abdominal inaugural)

Question 45

Quels sont les signes biologiques de l’insuffisance surrénale aigue ?

Answer 45

Le tableau biologique est le suivant (* : spécifique de l’insuffisance surrénale primitive) :

• HEMOCONCENTRATION, insuffisance rénale fonctionnelle (+++) 
• HYPONATREMIE, HYPERKALIEMIE* (carence en aldostérone ) (+++) 
• HYPOGLYCEMIE
• ACIDOSE METABOLIQUE
• ANEMIE, HYPERLYMPHOCYTOSE, HYPEREOSINOPHILIE
• NATRIURESE CONSERVEE

Question 46

Comment fait-on le diagnostic positif d’une insuffisance surrénale aigue ?

Answer 46

• Si le diagnostic d’insuffisance surrénale n’était pas connu antérieurement, un prélèvement sanguin sera réalisé avant de commencer le ttt pour dosage du cortisol et de l’ACTH sanguins (et dosage de la rénine chez l’enfant) quelle que soit l’heure, sans en attendre les résultats
• Les dosages hormonaux n’ont aucun intérêt si l’insuffisance surrénale est connue.
• La cortisolémie sera basse, effondrée, ce qui est anormal puisqu’elle devrait être stimulée chez un patient en état de stress.
• L’ACTH sera très élevée dans l’insuffisance surrénale primitive, normale ou basse dans l’insuffisance corticotrope.

=> En aucun cas on n’attendra les résultats pour débuter le traitement.

Question 47

Comment fait-on le diagnostic étiologique d’une insuffisance surrénale aigue ?

Answer 47

On recherchera la cause de l’insuffisance surrénale, si elle n’est pas déjà connue, ainsi qu’un facteur de décompensation qui peut nécessiter un ttt spécifique

Question 48

Quelles sont les causes d’insuffisance surrénale aigue ? Quelle est la + fréquente ?

Answer 48

• La cause de très loin la plus fréquente est une insuffisance surrénale chronique (connue ou non) décompensée spontanément ou à l’occasion d’une pathologie intercurrente.
• L’insuffisance surrénale aiguë peut être révélatrice de l’insuffisance surrénalienne en cas de bloc enzymatique surrénalien (21-hydroxylase +++) complet (dans la période néonatale) ou en cas d’hémorragie bilatérale des surrénales ou d’apoplexie hypophysaire.
• La cause de la décompensation d’un patient traité peut être n’importe quelle pathologie intercurrente (vomissements, diarrhées, infections, fracture, infarctus du myocarde, intervention chirurgicale, anesthésie, acte diagnostique invasif, effort physique important, stress psychologique intense, etc.

Question 49

Comment se passe la PEC d’une insuffisance surrénale aigue ?

Answer 49

• C’est une urgence extrême
• Le traitement est débuté dès que le diagnostic est évoqué

-> au domicile du patient
-> a l’hopital
-> TTT préventif

Question 50

Comment se passe la PEC au domicile du patient en cas d’insuffisance surrénale aigue ?

Answer 50

• Administration de 100 mg d’hydrocortisone IV ou IM ou à défaut en SC : un patient dont l’insuffisance surrénale est connue doit avoir avec lui au moins deux boîtes d’Hydrocortisone Upjohn® 100 mg et savoir faire une injection SC d’hydrocortisone.
• Transport médicalisé en milieu hospitalier

Question 51

Comment se passe la PEC à l’hopital en cas d’insuffisance surrénale aigue ?

Answer 51

• Transfert en urgence en réanimation
• Mesures non spécifiques en cas de coma, fièvre, douleurs, hypoxie
• Les protocoles et les doses indiqués ci-dessous sont indicatifs et le plus souvent proposés de façon empirique : ils seront adaptés en fonction de la sévérité du tableau clinique et ionique et du terrain en évitant la iatrogénie.
• Corriger l’hémodynamique et les troubles hydroélectrolytiques :
  – remplissage par NaCl 0,9 % pour compenser la déshydratation 
  – pas de supplémentation potassique, car hyperkaliémie (+++) 
  – administration de glucosé pour compenser l’hypoglycémie
• Hydrocortisone :
  – après une dose initiale de 100 mg en IV ou IM (ou, à défaut, en SC) 
  – 100 mg par 24 heures en perfusion IV continue par seringue électrique autopousseuse SAP (à défaut 50 mg en IV ou IM toutes les 6 heures)
• Traiter le facteur déclenchant (++)
• La surveillance concerne les points suivants :
  – PA, FC, FR, oxymétrie de pouls, diurèse, température, glycémie capillaire, conscience 
  – refaire un ionogramme de sang après 4 à 6 heures 
  – scope en cas d’hyperkaliémie importante

Question 52

Quel est le ttt preventif de l’insuffisance surrénale aigue ?

Answer 52

• Il consiste à éduquer le patient à augmenter lui-même ses doses en cas de facteurs de décompensation potentiels.
• Il consiste également à informer le médecin traitant pour qu’il sache vérifier que les doses sont augmentées en cas de pathologie intercurrente, et reconnaître une insuffisance surrénale aiguë et en débuter le ttt à domicile avant d’adresser le patient à l’hôpital.
• Le médecin urgentiste ou l’anesthésiste recevant un patient insuffisant surrénalien victime d’un accident de la voie publique, d’un infarctus, d’une pneumonie ou dans un contexte d’urgence chirurgicale doit connaître le risque d’insuffisance surrénale aiguë et savoir le prévenir.
  -> Lorsque la prise orale du traitement est impossible, l’hydrocortisone peut être administrée en IM ou IV à raison de 25 mg toutes les 6 heures ou 100 mg en IV continue à la SAP.

Question 53

Quel ttt prévéntif de l’insuffisance surrénale aigue peut on proposer en cas de chirurgie ?

Answer 53

En cas de chirurgie, on peut proposer :

• 100 mg IV ou IM initialement 
• puis, en cas de chirurgie majeure, 100 mg/24 heures en IV continue à la SAP (à défaut 25 mg en IV ou IM toutes les 6 heures) à poursuivre à la même posologie jusqu’à la reprise de l’alimentation 
• puis retour au traitement par hydrocortisone per os en triplant la dose habituelle (au minimum 60 mg par 24 heures) et en répartissant le traitement en trois ou quatre prises (dont une prise vespérale), puis diminution progressive en quelques jours pour revenir aux doses habituelles.

Chez les patients avec insuffisance surrénale primaire, reprendre la fludrocortisone lorsque les doses d’hydrocortisone sont inférieures à 50 mg par jour.

Question 54

Comment se comporte l’axe corticosurrénalien en cas de corticotherapie ? Comment se fait la recuperation ?
A quoi expose l’arret d’une corticotherapie ?

Answer 54

Compte tenu de sa fréquence, cette situation nous paraît mériter une mention particulière.

• L’axe corticosurrénalien est constamment freiné durant une corticothérapie à doses supraphysiologiques.
  -> La récupération se fait selon la chronologie suivante : CRH hypothalamique d’abord, ensuite ACTH hypophysaire puis cortisol surrénalien.

L’arrêt d’une corticothérapie expose :

• au REBOND de la maladie causale (+++) (dont nous ne parlerons pas ici) 
• à l’INSUFFISANCE corticotrope, qui nécessite une évaluation et une substitution 
• à un syndrome de SEVRAGE en corticoïdes

Question 55

Quels sont les signes cliniques de l’insuffisance corticotrope à rechercher en cas d’arret de corticothérapie ?

Answer 55

• Les signes cliniques d’insuffisance corticotrope (fatigue, douleurs musculaires, troubles digestifs, ..) peuvent être plus difficiles à reconnaître en raison d’une possible confusion avec les signes de rechute de la maladie causale et les séquelles d’un syndrome de Cushing iatrogène.
• C’est la raison pour laquelle il faudra réaliser une exploration biologique systématique chez les patients candidats à développer une insuffisance corticotrope

Question 56

Quelle est la conduite à tenir en cas d’arret de corticothérapie ?

Answer 56

• Les patients suivants doivent être considérés comme potentiellement en insuffisance corticotrope lors de la décroissance ou de l’arrêt du traitement glucocorticoïde : risque d’insuffisance corticotrope intermédiaire pour un traitement à dose ≥ 7,5 mg par jour d’équivalent prednisone pendant au moins 3 semaines, mais très élevé pour des doses ≥ 20 mg par jour.
• Il faut néanmoins savoir que l’insuffisance corticotrope peut se développer et se décompenser chez des patients prenant une corticothérapie « locale » chronique (asthme, topiques cutanés,..).
• Tant que la posologie de glucocorticoïde est supérieure à une dose substitutive (5 mg d’équivalent prednisone), il ne doit pas y avoir d’insuffisance surrénalienne clinique et le traitement doit être adapté uniquement en fonction de la pathologie ayant imposé la corticothérapie.
• En cas de stress majeur cependant, le ttt pourra transitoirement être majoré ou une substitution par hydrocortisone ajoutée, pour avoir une posologie de glucocorticoïde en moyenne équivalente à 40 à 60 mg d’hydrocortisone (10 à 15 mg de prednisone), à adapter en fonction du poids et des données cliniques.
• En dessous de 5 mg par jour de prednisone, un ttt substitutif par hydrocortisone est introduit.
  -> La posologie est alors de 10 à 15 mg d’hydrocortisone en une ou deux prises, matin et midi.
  -> Le patient doit à ce stade être considéré comme étant en insuffisance surrénalienne

La démarche diagnostique est la même que pour toute suspicion d’insuffisance surrénale, en prenant la précaution de faire les dosages avant la prise d’hydrocortisone du matin

Un dosage du cortisol à 8 h, suivi éventuellement d’un test au Synacthène®, pourra être de nouveau réalisé tous les 3 à 6 mois pour évaluer la récupération à distance.

La récupération d’un fonctionnement corticotrope normal est variable et peut demander plusieurs mois ou années.

Question 57

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