Goitre, nodule thyroidien et cancers thyroidiens

Question 1

Quelle est la définition d’un goitre ?

Answer 1

• On parle de goitre devant une augmentation du volume thyroïdien diffuse ou localisée (goitre nodulaire)
• Le volume thyroïdien normal varie suivant l’âge et la surface corporelle!!!!!!!!!!!!!

Question 2

Quelles sont les criteres échographiques d’un goitre chez l’ado, la femme et l’homme ?

Answer 2

Les critères échographiques sont un volume thyroïdien:

• > 16 ml chez l’adolescent
• > 18 ml chez la femme
• > 20 ml chez l’homme

Question 3

Quelle est l’épidemiologie des goitres ?

Answer 3

• pathologie rencontrée chez plus de 10 % de la population
• touchant 3 fois plus souvent les femmes que les hommes
• la prévalence augmente avec l’âge

Question 4

Quelles sont les facteurs favorisants la formation d’un goitre ? Quel est le principal facteur favorisant ? photo p159

Answer 4

1 - La DEFICIENCE IODEE, même relative, constitue le principal facteur goitrigène/
=> elle augmente, la sensibilité du parenchyme thyroïdien à l’effet trophique de la TSH et favorise aussi la production intrathyroïdienne de facteurs de croissance tissulaire.

2 - Une prédisposition familiale est souvent retrouvée. Plusieurs GENES de prédisposition ont été identifiés mais il s’agit d’une affection multigénique qui ne justifie pas de dépistage.

3 - Les follicules thyroïdiens ont des récepteurs pour les ŒSTROGENES : les goitres apparaissent en général à la puberté, augmentent pendant la grossesse et en cas de multiparité, surtout en cas de carence iodée.

4 - Le TABAC, qui contient notamment des thiocyanates, est goitrigène, mais n’augmente pas le risque de cancer thyroïdien.

5 - Le LITHIUM, qui se comporte comme un antithyroïdien de synthèse, peut favoriser la survenue d’un goitre.

=> environnement = carence iodée, lithium et tabac
genetique = prédisposition familiale
hormonaux = oestrogenes (grossesses)

Question 5

Dans la pratique clinique, comment fait-on pour parler de “goitre” ? (geste)

Answer 5

En pratique clinique, on convient de parler de goitre lorsqu’à la palpation la surface de chacun des lobes excède celle de la dernière phalange du pouce (définition OMS). L’existence d’un goitre ne préjuge pas du fonctionnement thyroïdien.

Question 6

Quelles sont les recommandations concernant les apports iodés journaliers? et chez la femme enceinte ?

Answer 6

• L’apport iodé optimal est de 100 à 150 μg par jour chez l’adulte
• Chez la femme enceinte, il est de 200 à 250 μg par jour.
  => Les apports journaliers en iode restent insuffisants chez la femme enceinte.

En France, l’apport iodé journalier, longtemps insuffisant, a été optimisé grâce à l’instauration d’une supplémentation en iode du sel de table (qui ne concerne pas la cuisine de collectivité : cantines, restaurants, plats cuisinés…) et à la diversification alimentaire.

Question 7

Quelles sont les étapes de la démarche diagnostique d’un goitre ? photo p160

Answer 7

Les goitres peuvent être découverts par le patient, l’entourage, le médecin lors d’une consultation ou fortuitement lors d’un examen d’imagerie (échographie ou scanner).
La démarche diagnostique doit permettre d’évaluer les caractéristiques du goitre, de rechercher d’éventuelles complications et d’éliminer une authentique pathologie thyroïdienne dont le goitre peut être la première manifestation

1- l’interrogatoire = ATCD maladie thyroidiennes, l’existence d’une gêne fonctionnelle (déglutition, respiratoire) ou d’éventuels symptômes de dysthyroïdie

2- l’examen clinique
3- biologie
4- echographie thyroidienne

Question 8

Que comprend l’examen clinique en cas de goitre ?

Answer 8

• La PALPATION cervicale retrouve l’hypertrophie thyroïdienne ASCENCIONNANT à la déglutition, apprécie l’importance du goitre, son caractère HOMOGENE ou non, la présence éventuelle d’ADENOPATHIES.
• Il faut rechercher le caractère PLONGEANT du goitre, que l’on suspecte lorsque le pôle inférieur des lobes n’est pas perçu lors de la déglutition.
• On recherche des signes de DYSTHYROIDIE (hyperthyroïdie ou hypothyroïdie).

Question 9

Quels dosages biologiques sont réalisés ? (goitre)

Answer 9

• En 1ere intention : dosage de la TSH
• En 2eme intention, si la TSH est anormale :

– dosage de T4 pour quantifier l’importance de la dysfonction hormonale 

–> si TSH augmentée, dosage des anticorps anti-thyroperoxydases ou anti-thyroglobine (en cas de négativité des anticorps anti-TPO) à la recherche d’une thyroïdite auto-immune de Hashimoto 

–> si TSH basse , suivant le contexte :

1– goitre diffus, sujet jeune : dosage des anticorps anti-récepteurs de la TSH pour éliminer une maladie de Basedow 
2– goitre plurinodulaire : scintigraphie thyroïdienne à la recherche d’un goitre multinodulaire toxique.

Question 10

A quoi sert l’echo thyroidienne ?

Answer 10

Surtout utile lorsque le goitre est IRREGULIER, à la recherche de NODULES, elle permet aussi d’apprécier :

• l’aspect du parenchyme à la recherche d’une thyroïdite (aspect hypoéchogène)
• de mesurer le volume du goitre et de suivre son évolution

=> Il s’agit d’un examen opérateur-dépendant

Question 11

Comment est fait le diagnostic étiologique d’un goitre ? photo p161 162

Answer 11

• Dans l’immense majorité des cas, il s’agit d’un goitre simple pouvant avoir évolué vers une forme multinodulaire.
  => Ce terme désigne les hypertrophies de la thyroïde normofonctionnelles (sans hyperthyroïdie ni hypothyroïdie), non inflammatoires (pas de thyroïdite), débutant généralement à l’adolescence mais pouvant être diagnostiquées plus tardivement
• Initialement, l’hypertrophie est diffuse et homogène, le plus souvent modérée. Le parenchyme est souple, régulier.
  La TSH est normale et les anticorps antithyroïdiens négatifs permettent d’exclure une thyroïdite auto-immunitaire ou une maladie de Basedow.

Question 12

Comment evolue un goitre ?

Answer 12

• Au fil des années et des décennies, le goitre se remanie et certaines cellules acquièrent des mutations activatrices ou oncogéniques conduisant à l’apparition de nodules fonctionnels et de nodules non fonctionnels.
• C’est au stade de goitre plurinodulaire qu’apparaît le risque de complications liées principalement au volume du goitre (risque de compression), au risque d’autonomisation progressive due aux nodules hyperfonctionnels (hyperthyroïdie), de survenue d’un cancer (nodules non fonctionnels)

Question 13

Quels sont les 3 principaux risques d’évolution d’un goitre?

Answer 13

• hyperthyroidie
• compression des organes de voisinage
• cancer thyroidien

Question 14

Comment se manifeste la complication d’hyperthyroidie ? Par quoi peut-il etre declenché ?

Answer 14

• En raison de l’augmentation progressive de volume des nodules hyperfonctionnels, le goitre s’autonomise avec survenue d’une hyperthyroïdie qui reste longtemps fruste (TSH basse, dosages de T4 et T3 normaux) puis évolue vers la thyrotoxicose avec risque de COMPLICATIONS CARDIAQUES
• La scintigraphie retrouve une alternance de plages fixantes et hypofixantes confirmant le goitre multinodulaire toxique.

=> Il s’agit de la première cause d’hyperthyroïdie chez le sujet âgé.

• Le passage en hyperthyroïdie peut être déclenché par une injection iodée lors d’un scanner par exemple.
• Il n’est pas rare que des manifestations cardiaques (troubles du rythme à type de fibrillation auriculaire, insuffisance cardiaque) révèlent un goitre autonomisé méconnu

Question 15

Quels sont les signes de compression des organes de voisinage ? Quelles imageries permettent d’apprécier ces complications ? (goitre) photo p163

Answer 15

• Elle se marque par des troubles de la déglutition, une gêne respiratoire, plus rarement des signes de compression veineuse (turgescence jugulaire, circulation collatérale)
• À l’ECHOGRAPHIE, la partie basse du goitre n’est pas visualisée
• La RADIO DU THORAX retrouve un élargissement du médiastin supérieur et une déviation trachéale
• mais des informations plus précises sont données par le SCANNER ou l’IRM, qui seront toujours demandés par le chirurgien en préopératoire
• La SCINTIGRAPHIE thyroïdienne peut aider à apprécier l’importance du prolongement médiastinal

Question 16

Quelle est l’incidence des cancers thyroidiens ? Quels signes echographiques necessitent une recherche + poussée ?

Answer 16

• Un cancer thyroïdien est présent dans 4 à 5 % des goitres plurinodulaires
• Les nodules suspects à l’échographie doivent bénéficier d’une cytoponction

Question 17

Quelles sont les 3 principales causes d’un goitre ?

Answer 17

• maladie de Basedow
• thyroïdite subaiguë de De Quervain
• thyroïdite auto-immunitaire de Hashimoto

Question 18

Quel est le profil typique d’une personne qui a la maladie de Basedow ?

Answer 18

• Le diagnostic est le plus souvent évoqué chez une femme jeune, présentant un goitre diffus, une hyperthyroïdie, associée à d’éventuels signes extrathyroïdiens (orbitopathie)

=> Le dosage des anticorps anti-récepteurs de la TSH confirme le diagnostic

Question 19

Quelles sont les caractéristiques cliniques d’une thyroidite de De Quervain?

Answer 19

Le début est BRUTAL, le goitre est DOULOUREUX, très FERME, souvent IRRÉGULIER avec des signes biologiques d’INFLAMMATION (augmentation de la CRP)
-> Une hyperthyroïdie transitoire est possible par lyse cellulaire (relargage des hormones thyroïdiennes préformées, stockées dans la colloïde)

Question 20

Quelles sont les caractéristiques cliniques de la thyroidite auto-immune de Hashimoto ?

Answer 20

Elle est caractérisée par l’association d’un goitre, d’une HYPOthyroïdie et d’Ac antithyroïdiens à un titre élevé : anticorps anti-peroxydase (TPO) et/ou anti- thyroglobuline (Tg)

Question 21

Quelle est la PEC thérapeutique des goitres ?photo p165

Answer 21

• Le meilleur ttt est la prévention par apport iodé suffisant pendant l’adolescence et la grossesse
• L’intérêt d’un traitement thyroxinique au stade de goitre simple ou pendant la grossesse est discuté

=> :
1) surveillance = goitre nodulaire, euthyrodien sans supi malignité, sans gene
2) chirurgie = goitre nodulaire, symptomatique, nodule suspect, hyperthyroidie
3) iode 131 = sujet agé, hyperthyroidie

Avant toute décision thérapeutique, les diverses possibilités de prise en charge thérapeutiques ou de surveillance sont présentées au patient et discutées au cas par cas.

Question 22

Quelle CI au stade de goitre nodulaire ?

Answer 22

Au stade de goitre nodulaire, les lésions sont irréversibles et les ttt thyroxiniques contre-indiqués car ils peuvent entraîner une hyperthyroïdie, le goitre étant, le plus souvent, déjà partiellement autonome

Question 23

Quelle PEC pour un goitre multinodulaires euthyroidiens, non compressifs, sans suspi de malignité ?

Answer 23

Les goitres multinodulaires euthyroïdiens, non compressifs, sans suspicion de malignité peuvent bénéficier d’une surveillance

Question 24

Quelle PEC pour les goitres qui deviennent symptomatiques (gêne cervicale), en cas d’évolution vers une hyperthyroïdie ou de nodule thyroïdien suspect?

Answer 24

Dès que les goitres deviennent symptomatiques (gêne cervicale), en cas d’évolution vers une hyperthyroïdie ou de nodule thyroïdien suspect, il faut envisager un traitement radical, le plus souvent chirurgical

Question 25

Quelle PEC en cas d’hyperthyroidie chez un sujet age ou en mauvais etat general ?

Answer 25

L’alternative, en cas d’hyperthyroïdie, chez un sujet âgé ou en mauvais état général est l’administration d’une dose thérapeutique d’iode 131, qui a l’avantage d’être un ttt non invasif, très efficace pour la correction de l’hyperthyroïdie, et de permettre aussi d’obtenir une réduction du volume du goitre de l’ordre de 30 à 40 %

Question 26

Quelle est la recommandation avant une chirurgie chez un hyperthyroidien ?

Answer 26

• Une préparation médicamenteuse par antithyroïdiens de synthèse est recommandée en cas d’hyperthyroïdie, avant la chirurgie ou l’administration d’iode radioactif, pour améliorer l’état général du patient et faciliter la tolérance du ttt.
  => Avant toute décision thérapeutique, les diverses possibilités de PEC thérapeutiques ou de surveillance sont présentées au patient et discutées au cas par cas.

Question 27

Quelle est la définition d’un nodule thyroidien ?

Answer 27

• On désigne sous le nom de nodule une HYPERTHROPHIE de la glande thyroïde, de forme généralement arrondie ou ovalaire.
• La majorité des nodules thyroïdiens sont bénins.
• Un certain nombre d’entre eux (de l’ordre de 5 %) sont des cancers, généralement de très bon pronostic , 10 % des nodules sont hyperfonctionnels à risque d’hyperthyroïdie.
• Pour la pathologie nodulaire thyroïdienne, on considère que les nodules sont soit bénins soit malins, et que la transformation d’un nodule bénin en nodule malin n’est pas possible (ou excessivement rare)
  => Cette notion justifie la possibilité de suivi des nodules considérés comme bénins par la stratégie d’exploration actuellement proposée

Question 28

Quel est le mode de découverte des nodules thyroidiens ?

Answer 28

• Le nodule peut être découvert à la palpation cervicale par le patient ou son médecin (40 à 50 % des cas) mais, de plus en plus souvent (30 à 40 % des cas), il s’agit d’une découverte fortuite lors d’un examen d’imagerie (échographie, scanner, scintigraphie, TEP) et cette proportion est en constante augmentation
  -> Une dysthyroïdie est révélatrice dans 10 à 15 % des cas.

Question 29

Quels sont les enjeux du diagnostic et de la PEC d’un nodule thyroidien ?

Answer 29

• on observe dans tous les pays industrialisés une augmentation de l’incidence des cancers thyroïdiens qui a été multipliée par 6 au cours des 30 dernières années aux dépens des petits cancers, sans changement de la mortalité.
• en 2017 il y a eu la mise en place d’une task force internationale qui déconseille les échographies thyroïdiennes systématiques, demande de ne pas explorer les micronodules (< 10 mm) et de bien peser la balance bénéfice-risque avant chirurgie pour limiter le surdiagnostic et les conséquences des chirurgies inutiles : santé (complications opératoires), qualité de vie (diagnostic de cancer, traitement substitutif), coûts.

Question 30

Quelle est la stratégie diagnostique devant un nodule thyroidien ? photo p167+++++++

Answer 30

• évaluation initiale = interrogatoire, palpation cervicale, bilan initial = dosage TSH et calcitonine + échographie
• evaluation secondaire (selon si TSH haute ou basse) = scintigraphie, cytoponction échoguidée

l’objectif est de dépister un nodule hyperfonctionnel à risque d’hyperthyroïdie et de ne pas passer à côté d’un cancer. Il n’est pas utile d’explorer les nodules de moins de 1 cm de diamètre sauf contexte particulier.

Question 31

Que comprend l’interrogatoire en cas de nodule thyroidien ?

Answer 31

Il précise :
- les ATCD personnels (notamment IRRADIATION cervicale dans l’enfance)
- les ATCD familiaux (CANCERS thyroïdiens médullaires notamment)
- d’éventuels symptômes d’HYPERTHYROIDIE

Question 32

A quoi sert la palpation cervicale dans la demarche diagnostique d’un nodule thyroidien ?

Answer 32

• Elle précise les CARACTÉRISTIQUES du nodule : isolé ou non, consistance, volume, évolutivité et recherche des adénopathies
• Le caractère très ferme ou dur, irrégulier, la présence de signes compressifs ou d’adénopathies sont suspects mais inconstants et la plupart du temps les nodules cancéreux ne diffèrent pas à l’examen clinique des nodules bénins!!!!!
• L’évolutivité et la taille ne sont pas synonymes de malignité même s’il faut de méfier des nodules de plus de 3 ou 4 cm de diamètre ou de ceux qui augmentent rapidement de volume (plus de 20 % en un an)!!!!!

Question 33

Que comprend le bilan initial en cas de nodule thyroidien ?

Answer 33

• l’échographie thyroïdienne (photo p168) :
  – plus sensible que la palpation 
  – les nodules purement kystiques sont bénins 
• le dosage de TSH à la recherche d’une dysthyroïdie 
• le dosage de la calcitonine dans le but de dépister précocement un cancer médullaire de la thyroïde (CMT). L’intérêt d’un dosage systématique de calcitonine devant tout nodule est controversé en raison de la faible fréquence des CMT et de la possibilité de faux positifs.
  => Les recommandations actuelles sont de le pratiquer systématiquement dans un contexte héréditaire connu de CMT, en cas de suspicion de malignité à la cytoponction et, de principe, avant toute intervention pour goitre ou nodule

Question 34

Quelle est la classification qui donne une estimation sur le risque de malignité d’un nodule thyroidien ?

Answer 34

EU-TIRADS

Question 35

Quelles sont les FR échographiques pris en compte dans l’estimation du risque de malignité ?

Answer 35

– on doit disposer d’une échographie dédiée, réalisée par un opérateur entraîné (sondes de très hautes fréquences, examen des aires ganglionnaires) qui réalisera un schéma pour numéroter les nodules, ce qui permettra d’assurer le suivi.

• Les résultats de l’échographie sont cotés pour chaque nodule selon un score (actuellement l’Eu-TIRADS) qui donne une estimation du risque de malignité et varie, à titre indicatif, de 0 à 87 % entre les scores Eu-TIRADS 2 à 5.
• Les principaux facteurs pris en compte pour l’estimation du score sont l’hypoéchogenicité des nodules, la présence de microcalcifications, le caractère mal limité ou la forme non ovalaire !!!!

(– les nodules purement kystiques sont bénins
– plus sensible que la palpation )

Question 36

Dans le cadre de l’evaluation secondaire, que signifie une TSH basse ? Que faut-il faire comme examen ? photo p170

Answer 36

• Il s’agit probablement d’un ADENOME fonctionnel (10 % des nodules)
  -> Ces nodules peuvent évoluer vers une hyperthyroïdie (adénome toxique) et sont a priori bénins (d’où l’absence de nécessité le plus souvent de réaliser une cytoponction)
• On dose la T4L pour apprécier l’importance de l’hyperthyroïdie et on réalise une SCINTIGRAPHIE thyroïdienne (technétium 99 ou iode 123) qui montre le caractère hyperfonctionnel du nodule
  => Le nodule est dit extinctif lorsqu’il apparaît seul fixant, le tissu sain étant freiné

Question 37

Dans le cadre de l’evaluation secondaire, que signifie une TSH normale ou haute ? Que faut-il faire comme examen ?

Answer 37

• La question de la nature du nodule est alors à déterminer : s’agit-il d’un cancer thyroïdien ?
• L’examen utile est la CYTOPONCTION à l’aiguille fine du ou des nodules suspects (moins invasif qu’une biopsie)
  => Elle est actuellement réalisée le plus souvent sous échographie.

-> L’indication est dictée par les résultats de l’échographie.

• Une cytoponction est nécessaire en cas de nodule échographiquement SUSPECT (selon la classification fondée sur les quatre critères de suspicion : hypoéchogenicité, microcalcifications, caractère mal limité, forme non ovalaire), mesurant plus d’un cm de DIAMETRE et comportant une composante SOLIDE, d’autant plus s’il existe un contexte à risque : ATCD familial de cancer médullaire de la thyroïde, antécédents de radiothérapie dans l’enfance (risque de cancer thyroïdien multiplié par 7) ou lorsque la présentation clinique est suspecte (adénopathies, métastases).
• Les nodules découverts fortuitement lors d’une TEP-FDG doivent également bénéficier d’une cytoponction car ils sont malins dans 30 à 40 % des cas
• Pour les nodules faiblement ou non suspects, la ponction n’est réalisée que s’ils mesurent plus de 15 à 20 mm.
• Les résultats de la cytoponction reposent sur la classification de Bethesda, qui permet d’évaluer le risque de malignité et ainsi de proposer une conduite à tenir pour chacune des 6 catégories

Question 38

voir p168 pour classifciiation eutirads a connaitre

Answer 38

connaitre les 5 stades

Question 39

Quelle classification permet d’evaluer le risque de malignité d’un nodule étudié par cytoponction ?

Answer 39

Les résultats de la cytoponction reposent sur la classification de BETHESDA, qui permet d’évaluer le risque de malignité et ainsi de proposer une conduite à tenir pour chacune des 6 catégories

Question 40

POINTS CLES NODULES

Answer 40

• Les nodules thyroïdiens ont une forte prévalence, sont de découverte souvent incidentale et le plus souvent bénins (95 %)
• Ne pas dépister ni explorer les micronodules (< 1 cm).
• Les nodules hyperfonctionnels sont à risque d’évolution vers une hyperthyroïdie et ne sont pratiquement jamais malins.
• Stratégie diagnostique bien codifiée à respecter pour éviter des chirurgies inutiles.
• Examens de première intention : TSH et échographie :
  – si TSH basse : scintigraphie thyroïdienne à la recherche d’un nodule toxique 
  – si TSH normale ou élevée : cytoponction échoguidée en cas de nodule à risque à l’échographie.
• Dosage de la calcitonine systématique avant chirurgie!!!!!!!+++
• Indications thérapeutiques dictées par le résultat des explorations, notamment classification cytologique de Bethesda.

Question 41

Quelle est la PEC des nodules selon les cas de figures ?

Answer 41

• Les nodules hyperfonctionnels responsables d’une hyperthyroïdie sont traités par chirurgie (lobectomie unilatérale possible s’il n’y a pas de nodule sur l’autre lobe).
• Chez les patients âgés ou fragiles, on pourra administrer un traitement par l’iode radioactif (iode 131)
• Les nodules non fonctionnels sont surveillés ou opérés.
• Les nodules bénins (Bethesda 2) sont surveillés cliniquement et échographiquement, initialement de façon annuelle puis espacée tous les 3 à 5 ans. La chirurgie peut se discuter lorsque le nodule bénin est volumineux (> 40 mm), responsable d’une gêne fonctionnelle, ou progresse de taille régulièrement.
• Dans ces situations se développent actuellement des alternatives telles que la radiofréquence.
• Une chirurgie est nécessaire pour les nodules suspects ou malins (Bethesda 5 ou 6
• En cas de nodule dit indéterminé (Bethesda 3 ou 4), la chirurgie n’est pas systématique et le ttt est discuté avec le patient au cas par cas suivant le contexte

Question 42

Quel est le cancer endocrinien le + fréquent ?

Answer 42

Le cancer de la thyroïde est le plus fréquent des cancers endocriniens

Question 43

Quels sont les modes de découvertes des cancers thyroidiens ?

Answer 43

• Le plus souvent le diagnostic est évoqué devant un nodule thyroïdien mis en évidence par l’examen CLINIQUE ou, de plus en plus fréquemment, de découverte fortuite à l’occasion d’un examen d’IMAGERIE.

Question 44

Quelles caractéristiques nodulaires doivent faire penser à un cancer ?

Answer 44

• Les caractéristiques du nodule peuvent faire suspecter un cancer s’il est DUR, IRREGULIER, ADHERENT, RAPIDEMENT progressif et parfois associé à des ADENOPATHIES
  => mais, le plus souvent, il s’agit d’un nodule isolé d’allure banale

Question 45

Quels sont les autres modes de revelation plus rares du cancer thyroidien?

Answer 45

Plus rarement, le cancer thyroïdien sera révélé par :

• une ADENOPATHIE cervicale 
• des signes de COMPRESSION : paralysie récurrentielle
• des FLUSHES et/ou une DIARRHEE en lien avec un cancer médullaire (calcitonine) : rare, signant une forme évoluée déjà métastatique 
• des symptômes en lien avec une localisation métastatique pulmonaire ou osseuse (fracture pathologique), si on suspecte une origine thyroïdienne, on recherche si la métastase exprime des marqueurs thyroïdiens : thyroglobuline ou calcitonine.

=> Il est fréquent aujourd’hui de découvrir des microcarcinomes de façon fortuite sur pièce de thyroïdectomie pour pathologie bénigne.

Question 46

Quels sont les 5 types histologiques des cancers de la thyroide ? photo p172

Answer 46

On distingue schématiquement 5 grands types histologiques:

• les carcinomes d’origine VESICULAIRE (développés aux dépens des cellules folliculaires thyroïdiennes , d’origine épithéliale) : ils représentent 90 à 95 % des cas de cancers thyroïdiens.
  => La thyroglobuline, protéine d’origine exclusivement thyroïdienne, est utilisée comme marqueur de suivi. Ce groupe comprend :

1– les carcinomes PAPILLAIRES différenciés : 85 % des cas, d’excellent pronostic (95 % de survie à 10 ans), qui se caractérisent par la fréquence des atteintes ganglionnaires 
c’est la seule forme observée chez les sujets jeunes. Le diagnostic cytologique et histologique repose sur la présence d’anomalies caractéristiques des noyaux 

2– les carcinomes VÉSICULAIRES différenciés : 5 %, qui ont un tropisme ganglionnaire moindre et peuvent avoir une dissémination hématogène. Le diagnostic de certitude est uniquement histologique, il repose sur la mise évidence d’une invasion vasculaire et/ou de la capsule de la tumeur 

3– les carcinomes PEU DIFFERENCIES et ONCOCYTAIRES : 2 à 5 %, de pronostic plus défavorable, rencontrés chez des sujets plus âgés 

4– les carcinomes ANAPLASIQUES : ils sont devenus rares (1 %), survenant surtout chez le sujet âgé. Leur pronostic est très péjoratif (survie relative à 1 an de 15 %) et ils nécessitent une prise en charge en urgence. Ils sont responsables des trois quarts des décès par cancer thyroïdien 

• les carcinomes MÉDULLAIRES, développés aux dépens des cellules C : ils représentent 5 % des cas ; ce sont des tumeurs neuroendocrines dont le marqueur est la calcitonine, qui expriment aussi l’antigène carcinoembryonnaire (ACE) . Leur pronostic dépend du stade au diagnostic. La survie à 5 ans est estimée à 80 %. Ils ont la particularité de s’intégrer, dans 25 % des cas, à des syndromes de prédisposition familiale, les néoplasies endocriniennes multiples de type 2 (NEM2) liées à différentes mutations activatrices de l’oncogène RET
• autres cancers : rares (1 %), il peut s’agir de LYMPHOMES ou de METASTASES thyroïdiennes d’un autre cancer (notamment cancer du rein à cellules claires)

Question 47

Quelles sont les presentations simplifiees des differents cancers thyroidiens possibles selon l’age ?

Answer 47

1- Sujets jeunes :
- Toujours cancer différencié
- Presque toujours carcinome papillaire d’excellent pronostic (marqueur de suivi : la thyroglobuline)
- Rarement : carcinome médullaire développé aux dépens des cellules C (marqueur diagnostique et de suivi : la calcitonine), familiaux dans 25 % des cas (NEM2)

2- Sujets âgés :
- Possibilité de cancers peu différenciés ou indifférenciés (anaplasiques) de très mauvais pronostic

Question 48

POINTS CLES CANCERS P178

Answer 48

OKIIIIIIIIIIIIIIIIII