Tumeurs cutanées épitheliales et mélaniques (iten 199)

Question 1

Héliodermie

Answer 1

Vieillissement cutané induit par l’exposition chronique aux UV
(# vieillissement cutané intrinsèque resp d’un amincissement et perte élasticité + rides)

Apparaît sur zones photoexposées
=> peau epaissie, rugueuse, rides profondes, telangiectasies, atrophie cutanée, lésions hypo- et hyperpigmentees (kératoses actiniques)

Augmente le risque de tumeurs cutanées bénignes (kératoses actiniques) et malignes (carcinomes spino- et basocellulaire et mélanome)

Méca a l’origine de l’heliodermie:

• susceptibilité génétique (phototype)
• accumulation de dommage C (effet cumulatif UV)

Prévention primaire: réduction expo soleil (++sujets phototypes I et II) des l’enfance (sujets predispo a l’heliodermie = predispo aux K cut)

Question 2

Carcinomes cutanés: épidémiologie, FDR, classification

Answer 2

Epidemio:

• les + fq des K de l’adulte
• 90% des K cutanés
• augm incidence
• lésions rares avant 40 ans (temps de latence impt) sauf ID

FDR carcinogenèse:

• âge avancé
• expo solaire: chro et cumulées (CE) ou intense et intermittentes 1ères années de vie (CBC)
• phototype (facteur génétiques)
• affections génétiques: xeroderma pigmentosum, naevomatose basocellulaire, epidermodysplasie verruciforme
• IS acquises: VIH, greffe
• infection HPV
• dermatose inflammatoire: Lupus cut
• plaies chroniques: ulcère de jambe, cicatrice de brûlure
• expo a des carcinogènes chimiques

Classification:

• carcinomes épidermoïdes: évolution agressive, peuvent métastaser
• carcinomes basocellulaires (+fq): évolution lente, locale, ne métastasent JAMAIS

Question 3

Carcinomes epidermoïdes (spinoC)

Answer 3

Cause: expo solaire cumulative tout au long de la vie
HPV oncogenes dans les CE des muqueuses

Précurseurs (de novo + rare) = lésions précancéreuses :
-cutanées: kératoses actiniques (photo induites, lésions squameuses ou croûteuses qui saignent après grattage) potentiel de transfo limité: Marqueurs de risque de CE
-muqueux: leucoplasies (kératinisation muq labiale/ UV et tabac)
=> ttt= destruction (électrocoagulation, laser CO2…)

Carcinome in situ = M de Bowen

• cutané: lésion unique: plaque érythémateuse +/- pigmentée et squameuse/croûteuse bien limitée, bordure parfois festonnée
• muq génitale: lésion unique, chro, plane, peu infiltrée , plages pigmentées

CE primitif cutané invasif:

• Homme>60ans, cutané ou muqueux:
• Lésion croûteuse jaunâtre indurée avec ulcération centrale ou lésion végétante ou bourgeonnante
• X keratinocytes G de gde taille en lobule/travées mal limitées, dispo anarchique, infiltration ferme/hypoderme/Stroma inflammatoire, mitoses et atypies

Évolution, prono: tt CE potentiellement agressif
Facteurs de mauvais prono: localisation tumeur primitive extr céphalique (nez et zones peri orificielle, muq, zones non insolées), taille >2cm (/1cm ds loc à risque), invasion locale (adhérence au plan profond, symptômes neuro d’envahisst, présences d’emboles vasculaire), récidive locale, ID, histo: Épaisseur >3mm, invasion hypoderme, peu différencie, neurotropisme

Risques évolutifs: évolution locale par infiltration/le long des vsx ou nerfs/emboles vasc, récidives (7%), métastase (1ers relais gg, par voie hematogene)

Question 4

Carcinome basocellulaire

Answer 4

> 50ans
Facteurs presispo: expo solaire (type coup soleil ds l’enfance) et phototype clair

PAS de précurseur
Zones photoexposees, PAS muqueuses

Lésion perlée (papule arrondie translucide et telangiectasique qui s’étale progressivement)

3formes cliniques:

• CBC nodulaire(+fq)
• CBC superficiel (plaque eryth-squam)
• CBC sclerodermiforme

Biopsie (DD avec CE): amas/lobules compacts keratinocytes zone basale/follicules pileux: c basophiles à Limit nettes, disposition periph palissadique +/- fibrose et fentes de rétraction dans le derme 
Formes infiltrantes (sclerodermiforme): stroma dense et fibreux

Évolution: récidive (5-10%), extension locorégionale (fort potentiel invasif local: douleurs, saignement, surinf, destr structures de voisinage) JAMAIS de meta

Facteurs mauvais prono:

• localisation à l’extr céphalique (nez et zones periorificielles)
• formes mal limitées ++ sclerodermi
• taille >1cm ds zones à risque (2 dans les autres)
• recidives

Question 5

TTT des carcinomes cutanés

Answer 5

• CHIR pr la tumeur primitive (ctrl histo, affirme le caractère complet ou non de l’exérèse) +/- précédée d’1 biopsie (diag incertain)
  Marges d’exérèse standardisées

La gde majo des carcinomes cut guérit après exérèse

Si chir impossible (inopérable, certaines localisations) radio- véto- chimiothérapie ou thérapies ciblées

• CE métastatiques (RCP): si meta en transit autour Tumeur primitive: exérèse si possible, curage gg complet. Si à distance: TTT palliatif
• surveillance médicale après TTT pour détecter une récidive locale, in nouveau carcinome voire un mélanome (info du patient sur lésions suspectes++)

Question 6

FDR mélanome

Answer 6

• ATCD familiaux de mélanome
• ATCD perso (risque de 2nd mélanome=5-8%)
• couleur claire peau et cheveux (roux avec éphelides, blond vénitien)
• nb élevé de naevus
• Sd du nævus atypique
• ATCD d’expo solaire intense avec coups de soleil dans l’enfance ou âge adulte

Question 7

Critères cliniques et histo du pronostic des Mélanomes

Answer 7

Mélanome stade tumeur primaire (stades I et II)

• diag précoce et exérèse correcte
• épaisseur tumorale mesurée histo logiquement: indice de Breslow = ppal critère prono (corrélation épaisseur-mortalité quasi linéaire)
• ulcération (clinique et histo) péjoratif qq soit épaisseur
• index mitotique
• niveau anatomique d’invasion dans le derme et l’hypoderme (niveau de Clark)
• sexe masculin, âge avancé, loc tronc/tête/cou =mauvais prono
• micrometastases infracliniques du 1er gg relais

=> Breslow, ulcération, index mitotique et envahissement du gg sentinelle (+fiables au stade clinique de tumeur primitive isolée) pris en compte ds classification en 4 stades du mélanome

Mélanome au stade d’atteinte ganglionnaire régionale clinique (N+=stade 3)

• nb de gg métastatiques
• ulcération

Mélanome au stade d’atteinte métastatique à distance (M+=stade IV)
Pronostic cata mais app nvlles thérapeutiques: BRAF inhibiteur+ MEK inhibiteur+ anti CRLA4+ anti PD1: amelio taux de survie à 1 an

Question 8

Nævus mélanocytaires: Formes cliniques

Answer 8

Classification morphologique:

• Nævus communs: - pigmentés (brun, <1cm, plans=jonctionnel ou légèrement bombes a surface lisse ou rugueuse=dermique ou mixte)
• Tubéreux (peu/pas pigmentés, papule, visage, dermique ou mixte, lisse ou verruqueux)
• Naevus bleus (+fq) âge adulte, visage, ou face extension MS, plan ou saillant
• Nævus achromique (gardent la couleur de la peau normale) tubéreux, parfois centres par un poil, predom visage et tronc
• Nævus cliniquement atypiques (NCA): ressemblent mélanome débutant (règles ABCD) => sujets présentant ces lésions en gd nbx sont + à risque de dvlp un mélanome (marqueurs de risque # précurseurs)

Classification topographique:

• Nævus du lit de l’ongle (melanonychie en bande)
• Nævus des muqueuses et extr (paumes et plantes)

Classification évolutives :

• Nævus congénitaux (<1% naiss, hamartomes pigmentaires, hypertrichose asso), tache bleue mongolique (fq, >10cm lombosacrée) et nævus de Ota (territoire V1 et V2 unilat)
• Halo nævus: halo achromique autour pls nævus pigmenté. Disp progressive et totale. 10-20ans, tronc

Formes compliquées

• Nævus traumatisés: microtrauma, expo au soleil => PAS de + haut risque de transfo
• folliculite sous ou intranaevique: transitoirement inflammatoire et sensible

Question 9

Importance pronostique des nævus

Answer 9

FF présence d'un gd nb de nævus: 
(Partagent les mm FDR que le mélanome:) 
- phototype 
- expo solaire 
- dépression immu 

Risque de transformation
- des nævus commun et nævus congénitaux de petite taille = EXCEPTIONNEL
=> la maj des mélanomes naissent en DH de tout nævus melanocytaire, en peau antérieurement saine (de novo)

-les nævus congénitaux géants : précurseurs potentiels (risque de transfo = taille+présence de lésion satellite+ topographie médiane = 5-20% pour les très grandes lésions )
=> très RARES: rpz <0,1% des mélanomes

Ce sont des marqueurs de risque de mélanome lorsque:
- présent en gd nombres
- taille >5mm
- présence gd nb de nævus cliniquement atypique
- surtout si ATcD fam de mélanomes
chez les sujets à peau blanche ce sont les FDR les + impt avec histoire perso et familiale