Dermato Ped (item 111: hemangiomes et malfo vasculaires cutanées)

Question 1

Hemangiome du nourisson: epidemio, clinique, évolution, complications, principes therapeu

Answer 1

Tumeurs les plus fréquentes de l’enfant
P=10%
Prolif bénigne de C endo vasculaires
FF: prématurés et Nnés faibles poids

Diag clinique: tuméfaction non soufflante, superficiels (tubereux: nodule rouge vif en relief qui pâlit à la pression) ou profond (bleuté, qq telanguectasies)

Évolution: régression totale sans séquelles sans traitement. Absent à la naissance (#malfo vasc) début 1ers j de vie, augm taille 5-6 premiers mois, dim proche et dispo qq années

Complications (<10%): loc à risque:

• Ulcération (loc favo: siège, lèvres, plis)
• Amblyopie fonctionnelle si loc œil
• Asso a d’autres malfo: hemangiomes en plaques, etendues visage et extr céphalique (Sd PHACE) ou lombosacré (malfo anorectale, G-U)
• Sous-glottique: obstruction laryngée ou trachéale (stridor)
• Hemangiome miliaire: 1cm, nbx, asso a des hemangiomes viscéraux (hépatiques) retentissement hemodyn

Ttt: non nécessaire sauf régression incomplète (cicatrices atrophiques, zones peaux flasque -> ttt esthétique) ou en cas de loc à risque de complications/hemangiome volumineux (séquelles esthétiques, mej prono fctl ou vital) :
PROPRANOLOL PO (bbloq : vasoconstriction)

Question 2

Malformations vasculaires de l’enfant: caractéristiques communes et formes

Answer 2

Flux lent vs flux rapide (arterioveineux)
Présent des la naissance, pas de tendance a la régression (DD hemangiome) poussées évolutives (sauf malfo capillr qui évolue peu) après trauma/puberté/grossesse

-angiome plan (malfo capillaire): tache rouge disparaissant +/- a la pression, sans souffle, m Température peau.
DD: tâches angiomatzuse physio, hemangiome infantile stade initial
TTT: laser a colorant pulse

• Sd Sturge-Weber-Krabbe(angiomatose encephalotrigeminee): angiome plan cutané du visage branche ophtalmique n V1: asso angiome méninge pie mère (épilepsie, retard PM) + glaucome congénital => IRM
• Sd Klippel Trenaunay: angiome plan MI+varices+hypertrophie acquise os
• angiomes veineux: tuméfactions bleutées sous cutanées se vidant à la pression ou surelev du menbres, siégeant à l’extrémité des membres/visage. Épisodes aigus de thrombose au sein de la malfo: nodules douloureux évoluant vers la calcification (phlebolithes)
• lymphangiomes: dilatation macrokystiques ou microkystiques
• malformations arterioveineuse (a flux rapide): risque d’hémorragie, de nécrose ischémique, récidivant après traitement. Initialement simple tâche rouge plan (DD angiome plan: mais plus chaude, extensive,battante)

Question 3

Syndrome de Sturge-weber-krabbe

Answer 3

Angiomatose encephalotrigeminee

• angiome plan cutané du visage: territoire V1 (br ophtalmique)
• angiome méninges de la pie mère (épilepsie grave, retard psychomoteur)
• glaucome congénital (buphtalmie, megalocornee)

=> IRM cérébrale devant un angiome plan visage

Question 4

Syndrome de Klippel-Trenaunay

Answer 4

Association touchant le + souvent un MI

• angiome plan
• varices
• hypertrophie des pq et tissus sous jactants (risque d’asymétrie de longueur des MI)

Question 5

Angiome plan (forme habituelle et évolution)

Answer 5

Malformation capillaire

• tâche rouge congénitale (a la naissance, plan)
• disparaissant +/- complètement a la pression
• siège sur n’importe quel territoire cut
• sans souffle/frémissement/battement
• même température que peau normale

Généralement isolés, sans aussi avec angiomes viscéraux, sauf exceptions

Évolution: persistance, augmentation surface proportionnelle à la croissance de l’enfant, pas d’aggravation (parfois hypertrophie parties molles)

Question 6

Angiomes veineux (diagnostic et complications)

Answer 6

Tuméfactions bleutées sous cutanées (ou lacis veines dilatées superficielles):

• molles, depressibles, se vidant à la pression ou surélévation du membre
• sans battement, souffle, chaleur
• extr des membres er visage

Aggravation lente au cours de la vie (extension en prof)

Épisodes aigus de thrombose au sein de la malformation réalisant des nodules bleutés douloureux inflammatoires régressifs en qqj mais évoluant vers la calcification (phlebolithes palpables)

Question 7

Lymphangiomes

Answer 7

Dilatations macrokystiques (tuméfactions volumineuses d’apparition brutale localisation latericervicale, mentonnière ou axillaire)

Dilatation microkystique: cutané superficiel (nappes de petites vésicules translucides ou hématiques indolores) ou profond (volumineux)

Évolution par poussées inflammatoires

Question 8

Malformations arterioveineuses cutanées

Answer 8

A flux rapide et haut débit potentiellement grave en raison de l’evolutivite (risque hémorragie ou névrose ischémique) et caractère récidivant après ttt

Initialement: tache rouge plane (DD angiome plan) mais plus chaude, extensive et battante

Question 9

Angiomes capillaires cutanés acquis (formes cliniques)

Answer 9

-Angiomes stellaires: ectasies vasculaires centrées par in capillaire d’où part une arborescence de telangiectasies radiaires. Parfois pulsatile si volumineu.
Disp vitropeession (sauf point central) et recolo depuis le centre
Possible Signe d’appel insuf hepatoC

• angiomes capillaire lie à l’âge: tâches rubis, angiomes des lèvres, angiokeratomes du scrotum. Asympto et non patho
• autres telangiectasies: Sd CREST (visage et doigts), M de Rendu-Osler (angiomatose héréditaire: lèvres, langue)