Acrosyndromes (item 237)

Question 1

Phénomène de Raynaud

Answer 1

Le plus fq des acrosyndromes
Touche 1-pls doigts d’une ou des 2 mains (+ rare: orteils, nez, oreilles)

3 phases:

• syncopale/ phase blanche: pâleur et froideur des extr. Qq min-h. Dim sn
• cyanose / phase bleue qq min
• hyperhémique / phase rouge: recoloration et réchauffement. Dysesthesies gênantes voire douloureuses. Qqmin

Circonstances de la chantes: froid et humidité, émotion

Bilan minimal

• capillaroscopie periungueale
• R Ac antinucléaire (sclérodermie)

Étiologies
-Maladie de Raynaud (90% mais diag d’el: femme jeune, atteinte bilat stp doigt avec respect pouce, decl par froid, pas de névrose/ulcération digitale, capillaroscopie periungueale normale, ans d’ac antinucléaires

-Sd de Raynaud secondaires (ulcérations, manœuvre d’allen + revasc retardée et hétérogène Aradiale/cubital): iatrogène médicamenteuse ou toxique (Bbloq), causes locoregionales (M pro, anévrisme cubital, sd défile costoclavic) ou causes systémiques (sclérodermie, Sd Gougerot-Sjögren, LED, PAR)

Question 2

Erythermalgie

Answer 2

Acrosyndrome vasculaire paroxystique

Vasodilatation arteriocapillaire spontanée ou déclenchée par la chaleur, effort, orthostatisme
=> pieds chauds, rouges, extra douloureux (brûlure, striction) min-h
Calmée par l’immersion dans l’eau froide

Causes

• idiopathique (rare) homme <40 ans, sym, terrain familial => aspirine + Bbloq (propranolol)
• secondaires (fq) Sd myeloprolif (M de vaquez++) => hémogramme; hyperthyroïdie, lupus, K => ttt cause + antiagregants plaquettr

Acrocholose = sn de chaleur de extr sans douleur

Question 3

Acrocyanose essentielle

Answer 3

Acrosyndrome vasculaire permanent, majoré par le froid et la déclivité, bilat mains et pieds.
Stase capillaroveinulaire

Extr violettes, froides et moites. Indolore

App a l’adolescence ++ femme, parfois asso a un Sd de Raynaud

Acrorighose: sn de froid permanente et sym des extr sans signe objectif

Question 4

Engelures

Answer 4

Acrosyndrome
Lésions cutanees acrakes survenant 12-24h après expo prolongée froid modéré mais humide. Régression spontanée en 2-3sem

Orteils, bords lat pieds, hélix

Macules érythémateuses puis maculo-papules violacées d’évolution parfois confluents en plaques erythrocyaniques infiltrées.
Polymorphisme lésions ++
Douloureux, récidive ++

Idiopathique par définition
Si cause identifié => pseudo engelure (lupus engelure, iatrogène, cryoglibulinemie, vasculite ou embolies cristaux chol)

TTT mesures préventives (contre froid, arrêt tabac) + topiques locaux (émollients, DCortico) + VDeurs ds formes sévères

Question 5

Ischémie digitale permanente

Answer 5

Déficit de perfusion en rapport avec des lésions artérielles d’amont (meca thrombotique ou compressif/ embolie)

Doigt froid, algique et cyanique pd pls jours
Temps recolo pulpe allongé (>3min)

URGENCE: Risque de nécroses digitales, gangrène

Cause: artériopathie atheromateuse ou diabétique.
Sujet jeune: M de buerger

Question 6

Sd de l’orteil ou du doigt bleu

Answer 6

Acrosyndrome
Ischémie microcirculatoire severe a pouls conserves
Embolies de cristaux de cholestérol (anévrisme ou plaque atheromateuse ulceree) favoapar un geste enfovasculaire ou TTT antitheombotique

Signes asso: livedo et purpura
Douleurs impt type brûlure