Sarcoïdose (item 207)

Question 1

Sarcoïdose: définition

Answer 1

Maladie granulomateuse systémique, d’etiologie inconnue.

Meca: Formation de granulomes immunitaires dans différents organes.

Ppales localisations: thoraciques, cutanées, oculaires, hepatospléniques, cardiaques et neuro.

Manif dermato polymorphes, gd intérêt diagnostic. Présentes dans 20-35% cas, inaugurales pour 1/3. E manif non spécifiques (érythème noueux) et des spécifiques (histo: présence de granulomes tuberculoïdes non caséeux)

Question 2

Érythème noueux: etio, manifestations cliniques, DD, évolution, ttt

Answer 2

Etio: -infection streptococcique

     - sarcoïdose 
     - autres: tuberculose, yersiniose, médicaments, RCH, M Crohn, M de Behçet

Dans la sarcoidose: signe cutané non spécifique, inaugural dans 20% des cas

Manif: nouures (nodules dermo- hypodermiques)

• fermes, non fluctuantes, adhérentes aux plans superficiel et profond, app aigue, en relief +/- érythémateux, douloureux ou sn a la palpation, chaudes
• Régions pré tibiales et genoux, bilat, 1-qq dizaines, diamètre 1-qq cm
• régression spontanée 2-3semaines stades de la biligenie
• prodromes: atteinte inflammatoire peri articulaire des 2 chevilles, asthénie, fièvre

DD autres hypodermoses nodulaires aiguës

TTT symptomatique: repos, antalgiques, AINS/colchicine, contention élastique

Évolution spontanément favorable ds 90%cas en 2 ans

Question 3

Syndrome de Löfgren

Answer 3

Association

• érythème noueux
• fièvre
• arthralgies
• uvéite
• adénopathies intrathoraciques (hilaires, bilat, symetriques, non compressives, infiltrats parenchymateux)

Survient classiquement chez la femme jeune. Inaugural de la sarcoidose dans 20% cas, le plus svt marqueur d’une forme résolutive bénigne

Question 4

Signes cutanés spécifiques de la sarcoïdose

Answer 4

Présents dans 25% des sarcoïdoses, inauguraux ou non. Gd intérêt diagnostic (érythème noueux non spécifique)

Caractères communs: ferme, non œdémateux ni inflammatoire, PAS de douleur ni prurit, atteinte faciale prédominante (50%cas), jaune ocre-violet, disp a la pression laissant apparaître des grains “gelée de coings” (infiltrats granulomateux)

Grand polymorphisme des lésions ++

• lésions papuleuses 3-5mm (sarcoïdose à petits nodules) visage et membres
• plaques (lupus pernio) visages et extr
• gros nodules (angiolupoïde de la femme: placard nodulaire telangiectasique ailes nez et joues, évolution annulaire cicatrisation centrale)
• infiltrations érythèmateuses des anciennes cicatrices

Diagnostic histologique: granulométrie epithelioïde gigantocellulaires sans nécrose caséeuse

Évolution chronique sur des mois/années
Possible disparition spontanée

TTT peu sensibles aux traitements -> simple surveillance pour les formes stables, peu étendues.

• corticothérapie locale ou systémique (+biphosphanates) en ttt d’attaque
• antimalariques de synthèse (plaquenil) ou MTX en ttt d’épargne steroidienne
• TNFa dans les formes réfractaires

Guérison affirmée en abs de récidives 3mois après arrêt ttt
Surveillance clinique semestrielle (annuelle si M stable)