Dermatoses bulleuses AI (item 110)

Question 1

Dermatoses bulleuses Auto-Immunes: physiopatho, diagnostic et DD

Answer 1

Gpe hétérogène de M peu fq et de pronostic variable

Physiopatho: atteinte des diff systèmes de jonctions

• interkeratinocytaires (desmogleine): acantholyse / Ac Anti substance intercellulaire => DBAI intraepidermiques (pemphigus)
• jonction dermo-epidermique / Ac anti-MB => DBAI sous-épidermiques

Diagnostic
Clinique: - bulle (collection liq superficielle a contenu clair ou sero-hématique >5mm)
- érosion cutanée post-bulleuse avec collerette épithéliale periph+/- recouverte d’une croûte
- érosion muqueuses externes
- linge mouillé, signe de Nikolsky
Histologique
- clivage intraepidermique => bulle flasque et fragile
- clivage derme-épiderme=> bulle tendue
Immunopatho (IFD): dépôts IgG/A, C3
- le long JDE: aspect linéaire
- pourtour des keratinocytes: aspect en maille de filet
- au sommet des papilles dermiques dans la dermatite herpetiforme: aspect granuleux
Examen du sérum (IFI) R Ac circulants

DD

• dermatoses initialement non bulleuses (herpès, zona, eczéma, vasculites nécrotico bulleuses)
• DB non AI: toxidermie bulleuse, bulles dues à dès coup de soleil/ piqûres, érythème polymorphe bulleux, porphyrie cutanée tardive (adulte), épidermolyse bulleuse héréditaire et epidermolyse staphylococcique (enfant grognon)

Question 2

Pemphigoïde bulleuse

Answer 2

DBAI sous- dermique 
La + fq de toutes les DBAI
Sujets âgés (80ans) 
Médicaments inducteurs: diurétiques épargneurs de K+
Terrain débilité (M neuro grabataire)

Clinique

• prurit intense
• placard eczématiforme ou urticarien
• bulles tendues à contenu clair, Gde taille, sur base érythémateuse, eczématiforme ou urticarienne
• face de flexion et racines des mb
• pas de nikolsky ni d’atteinte mis

Diag
NFS: hypereosinophilie
Histo: bulle sous épidermique (clivage JDE) avec infiltrat inflamm eosino
IFD: dépôts linéaires IgG et C3
IGI: Ac anti-MB

Évolution: taux mortalité 30-40% a 1an (complications infectieuses ou CV des corticoïdes ou IS)

TTT bains antiseptiques, hydratation et nutrition hypercalorique et Piq
CORTICO gale ou locale: prednisone ou propionate de clobetasol
IS en cas de R à la cortico

Question 3

Pemphigoïde gravidique

Answer 3

Dermatose bulleuse AI Tres rare
T2-3 grossesse ou post partum
Région periombilicale
Risque de prématuré et hypotrophie fœtale 
Histo: bulle sous épidermique 
IFD: dépôts linéaires IgG et C3

TTT corticothérapie générale ou locale

Question 4

Pemphigoïde cicatricielle

Answer 4

Dermatose bulleuse AI sous épidermique
Rare. Sujets + jeunes (65ans) et atteinte prédominante des muqueuses (buccale, oculaire, génitale)

Diag
IFD (biopsie zone perilesionnelle): dépôts libraire IgG et C3
IFI Ac anti MB

TTT Dapsone (Disulone)
Cyclophosphamide en cas d'atteinte oculaire évolutive +/- cortico générale

Question 5

Épidermolyse bulleuse acquise

Answer 5

DBAI sous épidermique
Exceptionnelle
Jeune adulte
Asso a M crohn ds 25% cas

Bulles flasques en peau saine sur les zones de frottement et les extr, laissant des cicatrices atrophiques. Atteintes muqueuses

Histo: clivage sous épidermique
IFF dépôts IgG et C3 linéaire

DD épidermiques bulleuse héréditaire (neonat, par mutation gènes codant P de la JDE)

Question 6

Dermatoses à IgA lineaire

Answer 6

Groupe hétérogène de DBAI
Dépôts linéaires IgA prédominant sur JDD

Enfant: Bulles de gde taille, asso vésicules, prédominant sur moitié inf du tronc, fesses, périnée et cuisse

Formes d’évolution aiguës induite par les médicaments (vancomycine, AINS)

TTT arrêt du médicament + Disulone

Question 7

Dermatite herpétiforme

Answer 7

DBAI sous epidermique
Pas Ac mais hypersn à la gliadine du gluten
Ado ou adulte jeune

• prurit diffus
• bulles ou vésicules en bouquet, épaules fesses et faces d’extension des coudes, derrière genou
• évolution par poussée (prise excessive gluten)
• M coeliaque asso svt asympto, risque de survenue d’un lymphome du grêle (lie à l’entheropathie)

Histo: clivage sous épidermique
IFD: dépôts granuleux d’IgA au sommet des papilles dermiques
Fibroscopie dig haute avec biopsie
R Ac circulants anti-endomysium et anti-transglutaminase IgA

TTT Disulone

Question 8

DBAI intraépidermique (pemphigus)

Answer 8

MAI rares qui touchent la peau et les muqueuses
Autoac anti-substance intercellulaire => acantholyse et clivage intraepidermique

Pe déclenchés par des médicaments (D-pénicillamine, IEC) et être asso à d’autres MAI

Formes cliniques

• pemphigus vulgaire: début insidieux, lésions muqueuses érosives buccales, génitale. Atteinte cutané secondaire (sem-mois après): bulles flasque a contenu clair siégeant en peau saine, fragile érosions post bulleuses, signe Nikolsky
• pemphigus superficiel (seborrhéique (forme localisée) et foliacé (disséminée) bulles fugaces et icst: lésions squame-croûteuses
• pemphigus paranéoplasique

Histo: bulle intraepidermique, acantholyse
IFD: dépôts en maille de filet IgG et C3
IGI: ac circulants anti SIC

Mortalité 10%
TTT d’attaque: corticothérapie générale forte dose prednisone
IS asso en cas de R
TTT d’entretien pls années (doses faibles) disulone et dermocortico si superficiel et peu étendu