LED (SAPL) Item 190

Question 1

Lupus érythémateux disséminé: généralités, épidémio, évolution et pronostic

Answer 1

Maladie auto immune non spécifique d’organe
Production d’Ac anti ADN natif
Nbx organes/ variabilité tableaux cliniques (dermato, articulaire..)

Association fq Sd des anticorps anti-phospholipides (thromboses artérielles et veineuses récidivantes, fausses couches)

Epidemio: 85% femme jeune

Physiopatho: interaction terrain génétique-facteurs d’environnement => hyperréactivité LB et LT, prod Ac

FF survenue et évolution: expo UVB, certains médicaments, hormones (œstrogènes, grossesse)

Évolution par poussée
Formes bénignes principalement cutanées ou cutaneo-articulaires
Formes graves: avec atteintes viscérale

Surveillance: bio, R protéinurie, dosage Ac anti ADN natif et complément

Question 2

Lésions cutanés-muqueuses du lupus érythémateux: clinique et TTT

Answer 2

• photosensibilité: lésions accentuées par UV

Lupus érythémateux aigu:

• forme localisée érythème en vespertilio (+/- œdémateux, squameux) bordure émiettée.
• forme diffuse: Prédomine sur les zones photoexposées (morbiliforme, papuleuse, eczematiforme) face dorsale des zones interarticulaire main
• lésions muqueuses érosives, buccale

Lupus érythémateux subaigu (Ac anti-Ro/SSA): érythème maculo-papuleux évoluant vers:
- lésions annulaires polycycliques avec bordure erythemato-squameuse
- lésions papulo-squameuses, aspect psoriasiforme.
Photo exposées. Évolution vers depigmentation sequellaire

Lupus chronique discoïde (manif le +svt isolées, sans aucune manif viscérales) plaques bien limitées, multiples et symétrique et aile de papillon au visage

• érythème rouge foncé + telangiectasies
• squames
• atrophie cicatricielle + alopécie cicatricielle en plaque

Autres: lupus timides, lupus engelures, panniculite lupique (nodules)

Histo: IFD dépôts granuleux d’Ig et complément à la jonction dermo-épiderme

TTT: éviter l’évolution vers des séquelles pigmentaires et atrophiques

• photoprotection
• dermatocorticoïdes
• antipaludéens de synthèse au long court: plaquenil (surveillance ophtalmo annuelle)

Si R -> pas cortico gale mais tacrolimus topique, MTX, retinoides

Question 3

Lésions cutanées vasculaires du lupus érythémateux

Answer 3

-phénomène de Raynaud
-dues au Sd des APL: livedo diffus à mailles non fermées
Purpura nécrotique
Ulcères de jambes
-vasculite urticarienne (due à la baisse du complément)
-érythème palmaire, telangiectasies periungueales, hémorragies en flammeches sous unguéales

Question 4

LED: signes biologiques

Answer 4

-Sd inflammatoire net pdt les poussées
-Facteurs antinucléaires (FAN, a l’IFI sur C Hep2)
-Ac anti-noyaux (ACAN): anti-ADN natif (taux corrélés a l’E atteinte rénale grave et a l’evolutivite)
Ac anti-ENA (Ag nucléaires solubles) : anti-Sm, anti-SSA, SSB, anti-RNP
-Ac Antiphospholipides si SAPL aussi

-Hypocomplémentémie: par conso du complément (CH50,C3,C4) si E atteinte rénale, ou par déficit génétique d’une fraction.

Question 5

Syndrome des anti-phospholipides (SAPL)

Answer 5

Peut être primitif ou associé: LED++

• manifestations thrombotiques (thromboses veineuses et artérielles)
• manifestations obstétricales (fausses couches répétées, premat, MIU)
• manifestations dermato (livedo, purpura necrotique, nécroses digitales, ulcère de jambes)

-Ac APL à titre significatif confirmé par 2 R espacées >6mois:
anti-prothrombinase/anti-coagulant circulant lupique,
anti-cardiolipine IgG ou IgM resp de la sérologie positive dissociée syphilitique (VDRL + TPHA -)
Ac anti B2GP1

Des Ac APL sans manif clinique sont trouvés ds nbses affections (MAI, malignes, inf) et chez 5-10% pop Gale

Sd catastrophique des APL= atteinte simultanée et rapidement évolutive d’au moins 3 organes

Question 6

Diagnostic LED: critères classification ARA/ACR

Answer 6

11 critères, LES si >4:

• rash malaire (érythème vespertilio)
• lupus discoïde
• photosensibilité
• ulcérations orales ou nasopharyngée (atteinte muqueuse)
• arthrite non érosive touchant au moins 2 articulations periph
• pleurésie ou péricardite
• protéinurie >0,5g/j
• neuro: convulsion, psychose
• hémato: anémie hémolytique, leucopenie, lymphopenie, thrombopénie
• immuno: Ac anti-ADN natif ou anti-Sm ou anti-phospholipides (2 sero syphilitiques dissociées à 6mois ou anti-coagulant circulant de type lupique ou ac anti-cardiolipine)
• titre anormal de facteurs antinucléaires