Tumeurs cérébrales Flashcards
Classification
1) Origine: primaire/métastatique
2) Localisation: intra-axial/ extra-axial
3) Histologique: cellule d’origine/infiltration malignité
4) Moléculaire: génome, épigénome
Origine
1) Tumeurs primaires du SNC
2) Tumeurs métastatiques
Localisation
1) Intra-axial: dans le parenchyme cérébral
2) Extra-axial: espace sous-arachnoïdien ou méninges
Histologique
1) Cellule d’origine
2) Infiltration/malignité
Cellule d’origine
- Tumeur d’origine neuroépithéliale :
= Astrocytaire, oligodendrogliale, épendymaire
= Glioblastome (GBM) - Tumeur des méninges
= Méningiomes - Tumeurs des nerfs crâniens et paraspinaux = Schwannome, neurofibrome
- Lymphomes et néoplasies hématopoïétiques
- Tumeurs des cellules germinales
- Tumeurs de la région sellaire
- Tumeurs métastatiques
Moléculaire
- Hétérogénéité biologique au sein d’un même type de tumeur
- Marqueurs tumoraux
Tumeurs à connaître
1) Gliomes
2) Glioblastome multiforme (GBN)
3) Méningiomes
Origine du gliomes
Tumeur primaire du SNC
Localisation du gliomes
- Intra-axial
- Hémisphères cérébraux (90%)
- Autres (10%): thalamus, TC
Quel hémisphère pour le gliomes?
- 40% frontal
- 25% temporal
- 25% pariétal
Histologie du gliomes
- Tumeur prend naissance dans la glie (tissu de soutien) :
= Astrocytome
= Oligodendrogliome
= Oligoastrocytome (mixte)
Malignité du gliomes
- Diffus et infiltrants
- Nature envahissante
- Résection impossible
Grade du gliome
- OMS 2, 3, 4
Gliome grade 2
- ” Bénin “
- Âge: 35 à 45 ans
- Convulsion
- Survie: 5-8 ans
- Progression: lente
Gliome grade 3
- Anaplasique
- Âge: 46 ans
- Convulsion
- Survie: 2-3 ans
- Progression: intermédiaire
Gliome grade 4
- Haut grade
- Âge: 50-60 ans
- Convulsion rare
- Survie: 12-15 ans
- Progression: très agressive
Marqueurs du gliome
- IDH 1/2
- Co délétion 1p/19q
- TP53
- Méthylation du promoteur du MGMT
- Pronostic et traitement*
IDH 1/2
- Mutation: meilleur pronostic de survie
- Pas de mutation: prédit comportement agressif (GBM)
Co délétion 1p/19q
- Rencontré chez les oligodendrogliomes
- Meilleure réponse à la chimiothérapie
- Meilleur pronostic de survie
TP53
- Marqueur diagnostic: muté chez les tumeurs astrocytaires (non chez oligodendrogliomes)
Méthylation du promoteur du MGMT
Meilleure réponse à la chimiothérapie
Origine glioblastome multiforme (GBM)
Tumeur primaire du SNC
Localisation glioblastome multiforme (GBM)
- Intra-axial
- Hémisphères cérébraux (90%)
- Autre localisation (10%): corps calleux, noyau gris centraux, TC, cervelet, moelle
Quel lobe cérébral pour le glioblastome multiforme?
- 40% frontal
- 25% temporal
- 25% pariétal
Histologie glioblastome multiforme (GBM)
- Il s’agit d’un gliome grade 4 (Assez fréquent: 45 à 50% des gliomes)
Infiltration glioblastome multiforme (GBM)
- Tumeur diffuse, extrêmement agressive
- Mauvais pronostic (malgré une résection chirurgicale maximale, de la radiation et de la chimiothérapie)
GBM primaire
- 95%
- Âge : 55 ans
- Symptômes: 3-6 mois
- Génétique: amplification de EGFR (épidural growth factor receptor)
GBM secondaire
- 5%
- Âge : 39 ans
- Évolution lente
- Génétique: mutation TP53, IDH1
Survie selon statut IDH
- IDH intact (GBM primaire): Survie médiane = 1 an
- IDH mutant (GMB secondaire): Survie médiane = 2 ans
Origine méningiome
Tumeur primaire du SNC
Localisation méningiome
Extra-axial
- Convexités latérales
- Faux du cerveau
- Base du crâne