Tumeurs cérébrales Flashcards
1
Q
Classification
A
1) Origine: primaire/métastatique
2) Localisation: intra-axial/ extra-axial
3) Histologique: cellule d’origine/infiltration malignité
4) Moléculaire: génome, épigénome
2
Q
Origine
A
1) Tumeurs primaires du SNC
2) Tumeurs métastatiques
3
Q
Localisation
A
1) Intra-axial: dans le parenchyme cérébral
2) Extra-axial: espace sous-arachnoïdien ou méninges
4
Q
Histologique
A
1) Cellule d’origine
2) Infiltration/malignité
5
Q
Cellule d’origine
A
- Tumeur d’origine neuroépithéliale :
= Astrocytaire, oligodendrogliale, épendymaire
= Glioblastome (GBM) - Tumeur des méninges
= Méningiomes - Tumeurs des nerfs crâniens et paraspinaux = Schwannome, neurofibrome
- Lymphomes et néoplasies hématopoïétiques
- Tumeurs des cellules germinales
- Tumeurs de la région sellaire
- Tumeurs métastatiques
6
Q
Moléculaire
A
- Hétérogénéité biologique au sein d’un même type de tumeur
- Marqueurs tumoraux
7
Q
Tumeurs à connaître
A
1) Gliomes
2) Glioblastome multiforme (GBN)
3) Méningiomes
8
Q
Origine du gliomes
A
Tumeur primaire du SNC
9
Q
Localisation du gliomes
A
- Intra-axial
- Hémisphères cérébraux (90%)
- Autres (10%): thalamus, TC
10
Q
Quel hémisphère pour le gliomes?
A
- 40% frontal
- 25% temporal
- 25% pariétal
11
Q
Histologie du gliomes
A
- Tumeur prend naissance dans la glie (tissu de soutien) :
= Astrocytome
= Oligodendrogliome
= Oligoastrocytome (mixte)
12
Q
Malignité du gliomes
A
- Diffus et infiltrants
- Nature envahissante
- Résection impossible
13
Q
Grade du gliome
A
- OMS 2, 3, 4
14
Q
Gliome grade 2
A
- ” Bénin “
- Âge: 35 à 45 ans
- Convulsion
- Survie: 5-8 ans
- Progression: lente
15
Q
Gliome grade 3
A
- Anaplasique
- Âge: 46 ans
- Convulsion
- Survie: 2-3 ans
- Progression: intermédiaire
16
Q
Gliome grade 4
A
- Haut grade
- Âge: 50-60 ans
- Convulsion rare
- Survie: 12-15 ans
- Progression: très agressive
17
Q
Marqueurs du gliome
A
- IDH 1/2
- Co délétion 1p/19q
- TP53
- Méthylation du promoteur du MGMT
- Pronostic et traitement*
18
Q
IDH 1/2
A
- Mutation: meilleur pronostic de survie
- Pas de mutation: prédit comportement agressif (GBM)
19
Q
Co délétion 1p/19q
A
- Rencontré chez les oligodendrogliomes
- Meilleure réponse à la chimiothérapie
- Meilleur pronostic de survie
20
Q
TP53
A
- Marqueur diagnostic: muté chez les tumeurs astrocytaires (non chez oligodendrogliomes)
21
Q
Méthylation du promoteur du MGMT
A
Meilleure réponse à la chimiothérapie
22
Q
Origine glioblastome multiforme (GBM)
A
Tumeur primaire du SNC
23
Q
Localisation glioblastome multiforme (GBM)
A
- Intra-axial
- Hémisphères cérébraux (90%)
- Autre localisation (10%): corps calleux, noyau gris centraux, TC, cervelet, moelle
24
Q
Quel lobe cérébral pour le glioblastome multiforme?
A
- 40% frontal
- 25% temporal
- 25% pariétal
25
Histologie glioblastome multiforme (GBM)
- Il s'agit d'un gliome grade 4 (Assez fréquent: 45 à 50% des gliomes)
26
Infiltration glioblastome multiforme (GBM)
- Tumeur diffuse, extrêmement agressive
| - Mauvais pronostic (malgré une résection chirurgicale maximale, de la radiation et de la chimiothérapie)
27
GBM primaire
- 95%
- Âge : 55 ans
- Symptômes: 3-6 mois
- Génétique: amplification de EGFR (épidural growth factor receptor)
28
GBM secondaire
- 5%
- Âge : 39 ans
- Évolution lente
- Génétique: mutation TP53, IDH1
29
Survie selon statut IDH
- IDH intact (GBM primaire): Survie médiane = 1 an
| - IDH mutant (GMB secondaire): Survie médiane = 2 ans
30
Origine méningiome
Tumeur primaire du SNC
31
Localisation méningiome
Extra-axial
- Convexités latérales
- Faux du cerveau
- Base du crâne
32
Histologie méningiome
- Cellule d'origine : méninge
33
Infiltration/malignité méningiome
- Évolution lente (considérée bénigne)
| - Toutefois, 5 à 10% des méningiomes possèdent un comportement atypique ou malin
34
Origine métastase
Tumeur secondaire du SNC
35
Pathogenèse des métastases
Dissémination hématogène
36
Localisation des métastases
- Jonction substance blanche etgrise = typique
- 80% supratentorielles
- 20% infratentorielles
37
Présentation clinique
Variable, depend de:
- Localisation de la tumeur
- Grosseur de la tumeur
- Rythme de croissance de la tumeur
38
Présentation clinique
- Déficit neurologique focal
- Oedème vasogénique
- HTIC
- Crise convulsive
- Céphalée
- Troubles cognitif
- Symptômes généraux
- Hémorragie
39
Déficit neurologique focal
- Causé par la compression/destruction du tissu cérébral
- Variable
Ex: Lobe pariétal gauche = apraxie
Lobe frontal = atteinte comportementale
40
Œdème vasogénique
- Accumulation de liquide et de protéines dans l’espace extracellulaire
- Cause : bris local de la barrière hémato-encéphalique
- Conséquences : peut augmenter l'effet de masse engendré par la tumeur = HTIC
41
Traitement de l'oedème vasogénique
Corticostéroïdes
42
HTIC compensée
Céphalée
- Papilloedème
- Peu symptomatique
43
HTIC décompensée
- No/Vo
- Somnolence
- Coma
44
HTIC fréquent avec quel type de tumeur?
Chez les patients atteints de GBM, puisque cette tumeur a une croissance rapide
45
Crise convulsive fréquente avec quel type de tumeur?
- Gliomes de grade peu avancé (2 ou 3)
| - Méningiomes
46
Céphalées
Céphalée nocturne ou matinale
47
Symptômes généraux
- Perte d'appétit
| - Perte de poids
48
Hémorragie
- Lors d’un œdème important associé à un hématome récent (< 6h): il faut toujours éliminer une tumeur sous-jacente
49
Quelles métastases cérébrales ont tendance à causer des hémorragies?
- Mélanome
- Carcinome des cellules rénales
- Carcinome thyroïdien
- Choriocarcinome
50
Quelle métastase sont les tumeurs qui causent le plus souvent des hémorragies
- Les métastases pulmonaires
| - Surtout à cause de leur fréquence épidémiologique élevée
51
Tumeur bénignes
- Pas d'infiltration ou dissémination large
| - Peuvent être incurable et fatales
52
Tumeur malignes
- Potentiel de s'étendre
| - S'étendent rarement à l'extérieur du SNC
53
Énumérer les néoplasies primaires pouvant donner des métastases cérébrales
- Carcinome pulmonaire
- Carcinome du sein
- Mélanome cutané
54
TDM
Examen de dépistage
55
TDM sans contraste
Visualisation des structures hétérogènes
56
TDM avec contraste
Visualisation de la néovascularisation de la
| tumeur
57
IRM
Plus sensible que le TDM
- Évaluer nb de lésions
- Planifier la conduite
- Injection contraste
58
IRM fonctionnelle (tractographie)
- Planifier une approche chirurgicale
- Voir des faisceaux dans le cerveau
- Visualiser l'aire de Broca et l'aire de Wernicke
59
Investigation systémique
```
Recherche de la tumeur primaire :
- TDM thorax/abdomen/pelvis
- TEP scan
- Mammographie
- Examen dermatologique
Établir staging du cancer
```
60
Traitement
1) Retirer chirurgicalement
2) Radiothérapie
Chimiothérapie
Radiochirurgie
Stéroïdes
61
Chirurgie (indication)
- Chirurgie ne risque pas de causer des déficits sérieux
| - Métastase cérébrale solitaire
62
Chirurgie déroulement
1) Resection maxi par craniotomie
| 2) Si impossible, biopsie pour dx histologique (meilleur tx)
63
Radiothérapie fractionnée (RT)
- Conventionnelle (2 rayons passent à travers le crâne)
| - Conformationnelle (changer la forme du faisceau)
64
Radiochirurgie (RC)
Dose élevée de radiothérapie, en une seule fraction, à une petite cible qui
est bien délimitée radiologiquement
65
Avantages Radiochirurgie
- Procédure externe
- Absence d'incision
- Utile pour les lésions inaccessibles chirurgicalement
- Patients très malades avec mauvais état général
66
Inconvénients Radiochirurgie
- Absence de diagnostic étiologique
- Lésion demeure en place
- Oedème persistant ou progressif (corticodépendance)
- Risque de radionécrose
67
Chimiothérapie
- Agents alkylants (peuvent traverser la barrière hémato-encéphalique)
- PO ou IV
68
Médical
- Corticostéroïdes (dexaméthasone)
| - Anticonvulsivants
69
Corticostéroïdes
- Dexaméthasome
- Diminue l’œdème vasogénique
- Dose minimale pour contrôler les symptômes
- Associé avec une protection gastrique (pour éviter la formation d'ulcères
peptiques)
70
Pronostic métastases cérébrales
- Sans traitement: 6 semaines
- Corticostéroïdes: 3 mois
- Radiothérapie:4-6 mois
- Chirurgie/RC + RT: 9-12 mois
71
Survie moyenne du gliome de bas grade
6-8 ans
72
Survie moyenne du glioblastome
12-18 mois
73
Fréquence des tumeurs
- Métastase 49%
- Gliomes 26%
- Méningiomes 12%
74
Survie médiane d'un patient avec métastase cérébrale unique
- 40% à 1 an
| - 20% à 2 ans
75
Prévalence métastases cérébrale des patients avec cancer systémique
20 à 30%
76
Mécasimes de tumorigénèse
- Perte d'Expression de gène supresseur de tumeur
- Surexpression oncogène
- Inactivation gène stabilité
= Perte de contrôle du cycle cellulaire (prolifération accrue, ↓ apoptose)
77
Quel est le traitement d'un oedème vasogénique
Corticostéroïde
78
Critères pour radiochirurgie
1) Lésions < 4 cm
| 2) Moins de 4 lésions
