Troubles de mouvements Flashcards
Fonction du système extra-pyramidal
- Maitrise des mouvements*
- Contrôle et régulation de la motricité
- Tonus
- Posture
- Initiation du mouvement
- Cognition
- Humeur
Composante du système extra-pyramidal
Ganglions de la base (Noyaux gris centraux)
Striatum: Noyau caudé + Putamen
Noyau lenticualire: Globus pallidus + Putamen
Corps strié: Striatum + Noyau lenticualire
Corps strié = noyaux basaux
Ganglions de la base
Collection de noyaux de matière grise situés profondément dans le cerveau
* Noyau caudé, putamen, globus pallidus
Conséquences lésions aux noyaux gris centraux
- Syndrome hyperkinétique (chorée d’huntington)
- Syndrome hypokinétique (Parkinson)
Noyaux caudé
En forme de C
3 parties: tête, corps, queue
Putamen
Large noyau qui forme la partie latérale des ganglions de la base
Fusionne avec la tête du noyau caudé (a/n antérieur et ventral) = striatum
Globus pallidus
Médial du putamen
2 segments: externe et interne
Noyau sous-thalamique
Sous le thalamus
Substance noir
1) Substance noir pars reticulata (ventral)
2) Substance noir pars compacta (dorsal)
Striatum
Noyau caudé + putamen
Reçoit tous les influx nerveux des noyaux gris centraux
Voie directe
Striatum -> segment interne du globus pallidus (GPi) ou substance noir pars reticulata (SNr)
*Facilite le mouvement
Voie indirecte
Striatum -> segment externe du globus pallidus (GPe) ou substance noir pars reticulata (SNr)
*Inhibition du mouvement
SNpc
Facilite mouvement via la libération de dopamine
Synthèse de la dopamine
Tyrosine –> L-DOPA (Tyrosine hydroxylase)
L-DOPA –> Dopamine (LAA-décarboxylase)
Dopamine –> NE (dopamine-hydroxylase)
Étape limitante de la synthèse de la dopamine
Tyrosine hydroxylase (Tyrosine –> L-DOPA)
Enzyme de dégradation de la dopamine
MAO: monamine oxidase
COMt: catechol-O-methyltransferase
Syndrome hypokinétique
Diminution de la quantité ou de la facilité avec laquelle un patient intime le mouvement sous contrôle volontaire
Syndrome hyperkinétique
Augmentation de la fréquence ou l’amplitude des mouvement en absence de contrôle volontaire
Symptômes hypokinétiques
Rigidité
Bradykinésie
Akinésie/hypokinéseie
Symptômes hyperkinétiques
Tremblement Athétose Chorée Ballisme Dystonie Myoclonies Stéréotypies Tics
Rigidité
Augmentation de la résistance au mouvement passif d’un membre
Bradykinésie
Mouvements lents (perte d’amplitude et/ou de la vitesse avec la répétition de mvt)
Hypokinésie
Diminution de la quantité de mouvement
Akinésie
Absence de mouvement
Dyskinésie
Désordres du mouvements
Cause dyskinésie
Mouvement anormaux
résultant de pathologies des noyaux gris centraux
Lésion focale aux noyaux gris centraux
mouvements anormaux controlatéral à la lésion
Mouvements durant le sommeil
plupart des mouvements anormaux cessent
Spasticité (ddx)
Lésion du motoneurone supérieur
Perte de vibration/proprioception
Lésion du système sensitif
Ataxie (ddx)
Lésion du cervelet
Trouble de conversion
Conditions psychologiques
Tremblement
Oscillation d’un membre autour d’un axe
Contraction rythmique, régulière
Classes de tremblement
1) Repos
2) Action (postural, cinétique, intention, isométrique)
Chorée
Mouvements involontaires brefs, irréguliers et imprévisibles qui changent d’articulation ou
de direction
https://www.cen-neurologie.fr/files/videos/choree
Chorée
- Mouvements involontaires, irrégulier, aléatoire et imprévisibles
- Changent d’articulation ou
de direction - Prédominance distale (aussi tronc, cou, visage)
Exemple de chorée
Maladie d’Huntington
Ballisme
Mouvements involontaires vigoureux et très ample, erratiques, irrégulier
- Prédominance proximal
https: //www.cen-neurologie.fr/fr/files/videos/hémiballisme
Exemple de ballisme
Lésion du noyau sous-thalamique
Ballisme vs chorée
Ballisme: mouvements plus rotatoire et brusque, prédominance proximal
Chorée: prédominance distale
Athétose (pas examen)
Mouvement involontaire plutôt lent, sinueux ou reptiforme
- Prédominance distale
Dystonie
Hypertonie musculaire = posture anormale, torsions, mouvements répétitifs
- Parfois associé au tremblement
Dystonie cervicale
Position anormale de la tête
Tremblement dystonique de la tête aussi possible: irrégulier (saccadé), positionner
Geste antagoniste
Myoclonies
Contraction musculaires brèves, soudaines et rapides
Imprévisibles
Localisé ou diffuse
https://www.cen-neurologie.fr/fr/files/vidéos/myoclonies
Tics
Mouvements semi-volontaire, stéréotypé, brusques, répétitif
Exemple tics
Syndrome de Gilles de la Tourette
- 2+ tics moteurs et 1+ vocaux
- Fin de l’enfance (6-10 ans)
- Lésions des noyau gris centraux
Stéréotypies
Activité stéréotypée, coordonnée, continue et répétitive sans but
- Une seule partie du corps fait toujours les mêmes mouvements
Maladie de Huntington
Triade: chorée, psychiatrique, démence sous-corticale
Épidémiologie maladie de Huntington
30-50 ans
Mène à la mort: 15 ans (infection respiratoire)
Transmission maladie de Huntington
Autosomale dominante
Anticipation paternelle
Longueur des répétitions de trinucléotide (CAG)
(>39 = maladie)
Neuropathie maladie de Huntington
- Perte neurones au niveau du striatum (début noyau caudé)
- Perte neurone diffuse au cortex lorsque la maladie avance
Présentation clinique maladie de Huntington
Triade: chorée, psychiatrique, démence sous-corticale
Chorée (Huntington)
Initialement doigts, orteils, visage
Progressive
- Perçu comme maladresse
(Autre mvt anormaux possible: tics, athétose, dystonie)
Psychiatrique (Huntington)
Depression (suicide x4)
TOC (50%)
Irritabilité, anxiété, changement personnalité, psychose
Autres symptômes (Huntington)
Impersistence motrice Dysarthrie hyperkinétique Difficulté à la marche (démarche dansante) Dystonie Bradykinésie, rigidité Instabilité posturale, chutes Dysphagie
Imagerie (Huntington)
Atrophie noyau codé
= Ventricules latéraux élargis aux TDM
Pronostic (Huntington)
Progression sur 15-25 ans
Tx (Huntington)
Tetrabenazine (dépléteur dopaminergique présynaptique)
Tremblement essentiel (épi)
Incidence augmente avec l’âge
- Late-life: > 60 ans
- Early-life: < 40 ans
Améliorer par OH
Tremblement essentiel (description)
Tremblement cinétique prédomine
Tremblements de repos
- Apparent quand membres sont relaxés
- Observé: assis, pied dans le vide, mains sur les cuisses, patient distrait ou à la marche (main)
Tremblement postural
Membres du patients gardés dans une certaine position (manoeuvre du serment)
- Disparait au repos
- Tremblement essentiel
Tremblement cinétique
Lorsque le patient bouge son membre vers une cible
Présent tout au long du mouvement
**Tremblement essentiel
Tremblement d’intention
Lorsque le patient bouge son membre vers une cible
Présent en fin de mouvement
Symptômatologie (Huntington)
4 domaines (fonction des noyaux gris centraux):
1) Mouvements du corps
2) Mouvements des yeux
3) Cognitions
4) Émotions
Démence sous-corticale (Huntington)
Diminution de l’attention
Atteint de jugement
Diminution ds fonctions exécutrices
Traitement tremblement essentiel
Propranolol (B-bloqueur) Primidone Combinaiase propranolo + primedonne Injection toxine botulinique Chx
Tremblement physiologique exacerbé
- Petite amplitude, grande fréquence
- Test de charge = diminué fréquence
- Tremblement membre, voix, PAS TETE
Tremblement physiologique exacerbé (cause)
RX, anxiété, exercice. dépression, caféine, hypothyroïdie, hyperthyroïdie, hypoglycémie, phéochromocytome, drogue, sevrage OH
