Sclérose en plaque Flashcards
Épidémiologie
Cause la plus fréquente de handicap neuro chez les jeunes adultes (2/1000)
2F : 1H
Gradient latitudinal
Plus vers le sud ou nord, plus la prévalence augmente
Génétique
Individus génétiquement prédisposés
(concordance jumeaux identiques 30%)
*Facteur environnementaux
Facteur environnementaux
Virus EBV (mono)
Vitamine D
Tabac
Pathologie
Maladie inflammatoire et dégénérative
Autoimmune
SNC (moelle, tronc, cervelet, cortex)
Neurone
Axone (substance blanche)
Atteinte démyélinisant
= perte axonale
IRM
Plus de plaques que de poussées
Dommage
Perte axonale
Atrophie cérébrale
*Tôt dans la maladie
Substance grise
Zone de démyélinasation dans la substance grise
Cellules de l’immunité
Lymphocytes T - Pro-inflammatoire: Th1, Th17 - Anti-inflammatoire: Th2, Treg Lymphocyte B Macrophage et microglie Cellule NK
Présentation clinique
Épisode aigu: poussée
- nouveaux symptôme (+1 mois)
- Durée de 24h+
- Auto-résolutif
Syndromes classiques
- Névrite optique rétro bulbaire
- Myélite transverse incomplète
- Syndrome du tronc cérébral
Névrite optique rétro bulbaire
Douleur
Altération couleur (rouge)
Syndrome du tronc cérébral
- Atteninte:
Longs vaisseaux, paires crânienne, voies cérébelleuse
Symptômes initiaux
Troubles sensitif
Fatigue, Nystagmus, névrite optique, troubles moteurs progressifs, diplopie, ataxie, trouve moteur aigu
Trapp
Lésion aiguë = grande perte axonale
Pire en début de maladie
Formes
- Formes poussées-rémissions
- Formes secondaire progressive
- Syndrome clinique isolé
- Formes primaire progressive
Formes poussées-rémissions
- Début pour 9/10
- Fin: déclinaison des handicap sans poussé
- DX: 2 attaques
Formes secondaire progressive
- 2/3 des patients
- grande partie des handicap
- Sur une période de 20-25 ans
Syndrome clinique isolé
- Une seule poussée
- IRM à risque
- Haut risque de développé la maladie
Syndrome radiologique isolé
Pas de symptôme/poussées
- Éventuellement développer la maladie
Forme primaire progressive
5-10%
- Pas de poussées claires
- Détérioration dès le début de la maladie
Nouvelle terminologie
Activité
Progression: accumulation handicap
Évolution de vie
- Espérance de vie (7-8ans)
- 50% de décès dus à une complication
- Taux de suicide (x7)
Outils de suivi
- Clinique
- IRM de routine
Pronostic
- Sexe (femme moins à risque)
- Âge de début
- Forme clinique
- Degré de récupération
- Tabac
Composante
Simultanées inflammatoire et dégénérative
- Inflammatoire est max au début de la maladie
Début processus pathologique
Avant la présentation clinique
Démontrer (dx)
- Dissémination dans l’espace
- Dissémination dans le temps
- Exclusion de dx alternatifs
Dx
Histoire
Examen neurologique
Modalité para cliniques
Dx différentiel
- Maladie autoimmune
-
Questionnaire
Symptômes typique
Dépistage large
Visuel, bulbaire, sensitif, moteur, cérébelleux
E/P
Objectiver anomalies - Réflexe OST (vifs) - Perception vibratoire - Funabule Échelles: EDSS, MSFC
Examens diagnostics
IRM
- Cerveau, moelle
- Critère dx IRM: magnims
- Stratification du risque en SCI
Examens diagnostics
- IRM
- Étude LCR
- Potentiels évoqués
IRM
- Cerveau, moelle
- Critère dx IRM: magnims
- Stratification du risque en SCI
Étude LCR
- Sécrétion anticorps:
- Synthèse IgG intra-thécales
Critères de McDonald (2001)
- Rôle IRN officialisé
- Critère de confirmation et non de dépistage
Objectif des critères diagnostiques
1) Avoir le bon dx (sensibilité et spécificité)
2) Avoir le dx rapidement (max activité au début)
Place de IRM dans le diagnostic
Essentielle au dx
- Pathologie mimant SeP
3 étages (tx)
- Prise en charge des poussées/attaques
- Prise en charge des symptômes
- Traitement de fond
Quand traiter?
Selon l’impact fonctionnel
Traitement
Corticostéroïdes à très hautes doses
- M
Corticostéroïdes utilisé
Méthylprednison 1g IV ID de D5W en 1-2h x 3-5 jours
E2 des corticostéroïdes
Protection gastrique affecté
Stimulant: pour le sommeil
Effet des corticostéroïdes
Aident à récupérer plus vite
- N’interrompt pas la poussés
2 types de symptômes
Positif: excès
- Répondent au RX
Négatif: Déficit
- Répondent peu au RX
Fatigue
85-90%
impact fonctionnel = 66%
- Recherche comorbidité: dépression
Dépression
50% des patients
Rx
Physcothérapie
Trouble cognitif
Sous-dx
Non-RX: stratégie de compensation, aménagement du milieu de travail
RX: Psychostimulant
Douleur
50% des patients
- Pas toutes neuropathiques (neuro musculaire aussi)
Troubles sensitif
Phénomènes positifs et négatifs
Faiblesse
Quasi-universel
Exception symptôme négatif
RX: 4-aminopyridine
Spasticité
Distribution variable
TX: étirements
Effet bénéfique
Ataxie/trouble équilibre
Physiothérapie
Troubles vésicaux
Hyperactive>
Impact variable
Infections urinaires
TX: anticholinergique (hyperactif)
Dysfonction sexuelle
Tx: inhibiteur PDE-5
Constipation
Attention laxatifs
** Fibre et liquides
Traitement de fond
Syndrome clinique isolé
Formes rémittentes
Forme secondaire progressive: précise
Forme primaire ment progressive: 1 seul tx
Options tx fond
Interféron Béta
Immunosupresseur
Autogreffe de cellules-souches
Que font les tx de fond
- Diminue le nb de poussée
- Diminue la sévérité des poussées
Que font les tx de fond
- Diminue le nb de poussée
- Diminue la sévérité des poussées
- DIminue de la progression de l’incapacité
- Diminue la détérioration à l’IRM
- Traitement précoce
Que ne font-ils pas les tx de fond
Guérir la maladie
Les tx int un impact sur la phase progressive
Si débuter tôt
Comment choisir le tx
Forces, faiblesse…
Vitamine D
Effet thérapeutique pas démontré
Association entre carence et SeP
