Sclérose en plaque

Question 1

Épidémiologie

Answer 1

Cause la plus fréquente de handicap neuro chez les jeunes adultes (2/1000)
2F : 1H

Question 2

Gradient latitudinal

Answer 2

Plus vers le sud ou nord, plus la prévalence augmente

Question 3

Génétique

Answer 3

Individus génétiquement prédisposés
(concordance jumeaux identiques 30%)
*Facteur environnementaux

Question 4

Facteur environnementaux

Answer 4

Virus EBV (mono)
Vitamine D
Tabac

Question 5

Pathologie

Answer 5

Maladie inflammatoire et dégénérative
Autoimmune
SNC (moelle, tronc, cervelet, cortex)

Question 6

Neurone

Answer 6

Axone (substance blanche)
Atteinte démyélinisant
= perte axonale

Question 7

IRM

Answer 7

Plus de plaques que de poussées

Question 8

Dommage

Answer 8

Perte axonale
Atrophie cérébrale
*Tôt dans la maladie

Question 9

Substance grise

Answer 9

Zone de démyélinasation dans la substance grise

Question 10

Cellules de l’immunité

Answer 10

Lymphocytes T
- Pro-inflammatoire: Th1, Th17
- Anti-inflammatoire: Th2, Treg
Lymphocyte B
Macrophage et microglie
Cellule NK

Question 11

Présentation clinique

Answer 11

Épisode aigu: poussée

• nouveaux symptôme (+1 mois)
• Durée de 24h+
• Auto-résolutif

Question 12

Syndromes classiques

Answer 12

• Névrite optique rétro bulbaire
• Myélite transverse incomplète
• Syndrome du tronc cérébral

Question 13

Névrite optique rétro bulbaire

Answer 13

Douleur

Altération couleur (rouge)

Question 14

Syndrome du tronc cérébral

Answer 14

• Atteninte:

Longs vaisseaux, paires crânienne, voies cérébelleuse

Question 15

Symptômes initiaux

Answer 15

Troubles sensitif

Fatigue, Nystagmus, névrite optique, troubles moteurs progressifs, diplopie, ataxie, trouve moteur aigu

Question 16

Trapp

Answer 16

Lésion aiguë = grande perte axonale

Pire en début de maladie

Question 17

Formes

Answer 17

• Formes poussées-rémissions
• Formes secondaire progressive
• Syndrome clinique isolé
• Formes primaire progressive

Question 18

Formes poussées-rémissions

Answer 18

• Début pour 9/10
• Fin: déclinaison des handicap sans poussé
• DX: 2 attaques

Question 19

Formes secondaire progressive

Answer 19

• 2/3 des patients
• grande partie des handicap
• Sur une période de 20-25 ans

Question 20

Syndrome clinique isolé

Answer 20

• Une seule poussée
• IRM à risque
• Haut risque de développé la maladie

Question 21

Syndrome radiologique isolé

Answer 21

Pas de symptôme/poussées

- Éventuellement développer la maladie

Question 22

Forme primaire progressive

Answer 22

5-10%

• Pas de poussées claires
• Détérioration dès le début de la maladie

Question 23

Nouvelle terminologie

Answer 23

Activité

Progression: accumulation handicap

Question 24

Évolution de vie

Answer 24

• Espérance de vie (7-8ans)
• 50% de décès dus à une complication
• Taux de suicide (x7)

Question 25

Outils de suivi

Answer 25

- Clinique | - IRM de routine

Question 26

Pronostic

Answer 26

- Sexe (femme moins à risque) - Âge de début - Forme clinique - Degré de récupération - Tabac

Question 27

Composante

Answer 27

Simultanées inflammatoire et dégénérative | - Inflammatoire est max au début de la maladie

Question 28

Début processus pathologique

Answer 28

Avant la présentation clinique

Question 29

Démontrer (dx)

Answer 29

- Dissémination dans l'espace - Dissémination dans le temps - Exclusion de dx alternatifs

Question 30

Dx

Answer 30

Histoire Examen neurologique Modalité para cliniques

Question 31

Dx différentiel

Answer 31

- Maladie autoimmune | -

Question 32

Questionnaire

Answer 32

Symptômes typique

Question 33

Dépistage large

Answer 33

Visuel, bulbaire, sensitif, moteur, cérébelleux

Question 34

E/P

Answer 34

``` Objectiver anomalies - Réflexe OST (vifs) - Perception vibratoire - Funabule Échelles: EDSS, MSFC ```

Question 35

Examens diagnostics

Answer 35

IRM - Cerveau, moelle - Critère dx IRM: magnims - Stratification du risque en SCI

Question 36

Examens diagnostics

Answer 36

- IRM - Étude LCR - Potentiels évoqués

Question 37

IRM

Answer 37

- Cerveau, moelle - Critère dx IRM: magnims - Stratification du risque en SCI

Question 38

Étude LCR

Answer 38

- Sécrétion anticorps: | - Synthèse IgG intra-thécales

Question 39

Critères de McDonald (2001)

Answer 39

- Rôle IRN officialisé | - Critère de confirmation et non de dépistage

Question 40

Objectif des critères diagnostiques

Answer 40

1) Avoir le bon dx (sensibilité et spécificité) | 2) Avoir le dx rapidement (max activité au début)

Question 41

Place de IRM dans le diagnostic

Answer 41

Essentielle au dx | - Pathologie mimant SeP

Question 42

3 étages (tx)

Answer 42

- Prise en charge des poussées/attaques - Prise en charge des symptômes - Traitement de fond

Question 43

Quand traiter?

Answer 43

Selon l'impact fonctionnel

Question 44

Traitement

Answer 44

Corticostéroïdes à très hautes doses | - M

Question 45

Corticostéroïdes utilisé

Answer 45

Méthylprednison 1g IV ID de D5W en 1-2h x 3-5 jours

Question 46

E2 des corticostéroïdes

Answer 46

Protection gastrique affecté | Stimulant: pour le sommeil

Question 47

Effet des corticostéroïdes

Answer 47

Aident à récupérer plus vite | - N'interrompt pas la poussés

Question 48

2 types de symptômes

Answer 48

Positif: excès - Répondent au RX Négatif: Déficit - Répondent peu au RX

Question 49

Fatigue

Answer 49

85-90% impact fonctionnel = 66% - Recherche comorbidité: dépression

Question 50

Dépression

Answer 50

50% des patients Rx Physcothérapie

Question 51

Trouble cognitif

Answer 51

Sous-dx Non-RX: stratégie de compensation, aménagement du milieu de travail RX: Psychostimulant

Question 52

Douleur

Answer 52

50% des patients | - Pas toutes neuropathiques (neuro musculaire aussi)

Question 53

Troubles sensitif

Answer 53

Phénomènes positifs et négatifs

Question 54

Faiblesse

Answer 54

Quasi-universel Exception symptôme négatif RX: 4-aminopyridine

Question 55

Spasticité

Answer 55

Distribution variable TX: étirements Effet bénéfique

Question 56

Ataxie/trouble équilibre

Answer 56

Physiothérapie

Question 57

Troubles vésicaux

Answer 57

Hyperactive> Impact variable Infections urinaires TX: anticholinergique (hyperactif)

Question 58

Dysfonction sexuelle

Answer 58

Tx: inhibiteur PDE-5

Question 59

Constipation

Answer 59

Attention laxatifs | ** Fibre et liquides

Question 60

Traitement de fond

Answer 60

Syndrome clinique isolé Formes rémittentes Forme secondaire progressive: précise Forme primaire ment progressive: 1 seul tx

Question 61

Options tx fond

Answer 61

Interféron Béta Immunosupresseur Autogreffe de cellules-souches

Question 62

Que font les tx de fond

Answer 62

- Diminue le nb de poussée | - Diminue la sévérité des poussées

Question 63

Que font les tx de fond

Answer 63

- Diminue le nb de poussée - Diminue la sévérité des poussées - DIminue de la progression de l'incapacité - Diminue la détérioration à l'IRM * Traitement précoce

Question 64

Que ne font-ils pas les tx de fond

Answer 64

Guérir la maladie

Question 65

Les tx int un impact sur la phase progressive

Answer 65

Si débuter tôt

Question 66

Comment choisir le tx

Answer 66

Forces, faiblesse...

Question 67

Vitamine D

Answer 67

Effet thérapeutique pas démontré | Association entre carence et SeP