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1.5 Hematología > Trombocitopenia inmune primaria > Flashcards

Trombocitopenia inmune primaria Flashcards

1
Q

¿Qué es?

A
  • Son anticuerpos IgG (isotipo 4) dirigidos contra la GP IIb/IIIa y menos frecuentemente contra GP Ib/IX
  • Y ac contra el receptor de trombopoyetina C-MPL
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2
Q

El ———- expresa las mismas gluco proteínas que las plaquetas, lo que lleva también a su destrucción por ac, pero la compensación de la MO ante la destrucción de las plaquetas lleva a que se normalicen sus números o incluso a que esten aumentados en sangre.

A

megacariocito

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3
Q

¿Cómo ocurre la destrucción de la plaquetas mediada por ac. ?

A
  • Los anticuerpos cubren a las plaquetas—> entonces las plaquetas cubiertas por anticuerpos son eliminadas por el sistema reticuloendotelial del bazo
    • Receptor de la FC en macrófagos y células dendríticas detecta la FC del anticuerpo
    • Luego las células dendríticas van a presentar el antígeno a las células T
    • Las células T son autorreactivas
    • CD4 autoreactivos contra GP IIb/IIIa estimulan clonas B para producir anticuerpos
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4
Q

Epidemiología

A
  • > en mujeres (posterior a los 60 años la incidencia es igual)
  • En niños la enfermedad generalmente es autolimitada y esta relacionada a infección por virus de tipo respiratorio (TIP aguda)
  • En adultos TIP suele ser crónica
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5
Q

Para poder diagnosticar TIP

A
  • Tiene que ser trombocitopenia aislada (sin afección de otras líneas celulares, no debe haber ninguna otra citopenia aunque podría llegar a haber anemia por sangrados)
  • Es un diagnóstico de exclusión—> se deben descartar todas las demás posibles causas
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6
Q

Fármacos mielotóxicos

A
  • Especificamente los antibioticos glucopéptidos (vancomicina, linezolid)
  • Carbapenémicos
  • Anticonvulsivantes—> toxicidad directa a la MO
  • Antifúngicos→ anfotericina, ketoconazol
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7
Q

Fármaco más comunmente asociado a trombocitopenia

¿Cómo es que nos da trombosis?

A

Heparina

  • 5-7 días despues del inicio del consumo del fármaco→ descenso brusco de las plaquetas
  • De manera paradojica, los pacientes hacen trombosis por la formación del complejo inmune Heparina FP-4
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8
Q

Citocina más mielotóxica

A

IFN-gamma

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9
Q

Algoritmo diagnóstico para descartar otras causas y diagnosticar trombocitopenia primaria

A
  1. Hacer FSP para descartar microangiopatía trombótica (que usualmete tiene esquistocitos)
  2. Descartar medicamentos
  3. Panel viral
  4. Pedimos USG de hígado y vías biliares con extensión a bazo
  5. Descartar síndromes autoinmunes
  6. Descartar trastornos linfoproliferativos
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10
Q

Para descartar causas virales pedimos

A
  1. Prueba de aliento H. pylori (mimetismo de antígeno CagA)
  2. Panel viral: VIH, hep B y C

40% de los px con VIH llegan a desarrollar trombocitopenia

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11
Q
A
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11
Q

¿Para que pedimos un USG de hígado y vía biliar con extensión a Bazo?

A

Para descartar trombocitopenia por:
* Hepatitis C (mimetismo de antigeno)
* Hiperesplenismo relacionado a hipertensión portal
* Patologías hepáticas que disminuyan la producción de trombopoyetina (que se produce en hígado)

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12
Q

Descartar síndromes autoinmunes como:

A

Lupus, hashimoto (perfil tiroideo) y síndrome de anticuerpos antifosfolípidos

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13
Q

¿Qué estudios se piden para descartar Lupus y síndrome de anticuerpos antifosfolípidos?

A
  1. Anticuerpos anti- DNA de doble cadena son específicos de lupus.
  2. Anticuerpos anti-nucleares→ para definir si es algo autoinmune
  3. AAF—> Son 3 estudios: Anticoagulante lúpico, anticuerpos anti-cardiolipinas (tipo IgG o IgM) y antibeta-2-glicoproteína 1 (de tipo IgG e IgM)
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14
Q

La TIP es lo mismo que púrpura trombocitopenica?

A

Si, solo que el término purpura se elimino debido a que no es común que haya púrpura

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15
Q

Definición previa de TIP

A
  • 6 meses crónica
  • Aguda (limitada)
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16
Q

Segun la IWG hay

3 fases de la enfermedad

A
  1. Fase inicial de TIP de reciente diagnóstico: dx-3 meses
  2. Persistente: 3 y 12 meses
  3. Crónica >12 meses
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17
Q

Umbral de plaquetas para diagnóstico de TIP

A

<100, 000

No en mujeres embarazadas

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18
Q

Predictores de sangrado

A
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19
Q

síndrome de Fisher Evans:

A

síndrome en el que coexisten anemia hemolítica autoinmune (AHA) y trombocitopenia inmune primaria (PTI)

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20
Q

¿Cómo es que la hepatitis C puede generar trombocitopenia (3 posibles mecanismos)?

A
  • Mecanismo de mimetismo molecular inducido por proteína 1 Core Envelope (contra GPIIIa)
  • Hiperesplenismo relacionado a hipertensión portal
  • Disminución de producción hepática de la trombopoyetina
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21
Q

¿Cómo es que la infección por H. pylori puede causar trombocitopenia?

A
  • Antígeno CagA en bacteria sugiere mimetismo molecular
22
Q

2% de los pacientes con trastornos linfoproliferativos van a tener trombocitopenia. V/F

A

VERDADERO

23
Q

Segunda línea de tratamiento

A
  • Esplenectomía
  • Rituximab

Tomar en cuenta lo que quiere el px

24
Q

Primera línea de tratamiento para TIP

A
  • Corticoesteroides (dexametasona, metilprednislona, prednisolona)
  • Si las plaquetas estan en <10, 000 o el px tiene sangrado se combina Ig IVIG o antiD/antiRhD + Esteroide

IVIG (Inmunoglobulina Intravenosa) y anti-D (inmunoglobulina anti-D o anti-RhD)

25
Q

Dosis de Rituximab

A
  • 100 mg de dosis fijas (sin importar somatometría) + 375 mg/m2 (dosis ajustada a la superficie corporal del paciente)
26
Q

Considerar para TIP crónica la combinación de agentes:

Especialmente en la TIP refractaria a Tx

A
  • Rituximab + Dexametasona
  • Dexametasona + Ciclosporina A (CsA) + Rituximab
27
Q

Es un inmunosupresor que inhibe la activación de los linfocitos T

A

CsA (Ciclosporina A)

28
Q

Si ninguno de los tx de primera o segunda línea funciona se da la tercera línea o combinaciones; la tercera línea son:

A
  • Agonistas del receptor TPO
29
Q

1° Línea: Esteroides

A
  • Metilprednisolona
  • Dexametasona
  • Prednisona
    Se prefieren cursos largos de esteroide sobre cursos cortos
30
Q

Esteroide con menos EA

A

Dexametasona

31
Q

Posología metilprednisolona

A
  • 30 mg/kg x 3 días
  • Pico máximo de respuesta a los 4 días
32
Q

Posología Dexametasona

A
  • Dosis altas–> 40 mg x 4 días x 4 ciclos
  • Pico de respuesta a los 4-28 días
33
Q

Posología prednisona

A
  • 1 mg/kg
  • Pico de respuesta 10 a 14 días
  • La respuesta en el 50% de px dura 3 años
34
Q

Posología Inmunoglobulinas

A
  • Tx de emergencia
  • 1-2 g/Kg x 2 días
  • Respuesta en 24 horas
  • Duración de la respuesta sostenida: 2-4 semanas
35
Q

Esplenectomía

A
  • Tratamiento de preferencia de segunda línea
  • Respuesta 85% en 1-2 días
  • Recaída en la mínoría a los dos años de tratamiento, la mayoría permanece 5 a 10 años en respuesta completa
36
Q

El único tratamiento que pone en peligro al px despues de la falla de la esplenectomía es

A

Anti D

37
Q

Complicaciones de la esplenectomía

A
  • Aumenta el riesgo de sepsis
  • Complicaciones vasculares (Tromboembolismo venoso)
38
Q

¿Qué son las curvas de Kaplan y Meyer?

A
  • Predictoras de supervivencia
    • En este caso predice la probabilidad de permancer libre de enfermedad en el tiempo
    • 75% de los pacientes con esplenectomía van a estar libres de enfermedad a los 48 meses.
39
Q

El rituximab es un tratamiento curativo o sintomático?

A

Curativo

40
Q

Posología Rituximab

A

100+375 mg/m2 x 4 dosis (1 a la semana, durante 1 mes y luego se suspende)

  • Respuestas iniciales 50 a 60%
41
Q

¿Cómo actua la rituximab?

A

Disminuye la producción de ac→ mediante una reducción de los lin B (es un anticuerpo monoclonal quimérico dirigido contra el antígeno CD20, una proteína que se expresa en la superficie de los linfocitos B)

42
Q

¿Cuáles son los agonistas de TPO?

A
  • Romiplostim (Nplate)
  • Eltrombopag (Promacta)
43
Q

¿Qué es el agonista de TPO romiplostim (Nplate)?

A

Es una molécula tipo IgG, que significa que es un anticuerpo fusionado a una secuencia peptídica de 14 aminoácidos que imita la acción de la TPO

44
Q

¿Cómo actua el romiplostim?

A

es una molécula tipo IgG que se une al receptor de TPO en los megacariocitos, activando la producción de plaquetas.

45
Q

¿Qué es eltrombopag (Promacta) y cómo actúa?

A

Eltrombopag es una molécula no peptídica que se une a una región transmembrana del receptor de TPO sin competir con la TPO (trombopoyetina) endógena. Activa la misma vía de señalización que la TPO para aumentar la producción de plaquetas.

46
Q

¿Qué diferencia hay entre romiplostim y eltrombopag en términos de estructura y administración?

A

Romiplostim es una molécula tipo IgG administrada subcutáneamente una vez a la semana, mientras que eltrombopag es una molécula no peptídica que se toma por vía oral a diario.

47
Q

Los agonistas de la TPO son curativos o sintomáticos?

A

Sintomáticos, solo aumentan el número de plaquetas.

48
Q

¿Cuándo se espera el inicio de la respuesta al tratamiento con agonistas de TPO?

A

El inicio de la respuesta suele observarse a la 1 semana, pero puede tardar hasta 1 mes según la dosis.

49
Q

¿Qué restricciones dietéticas se deben tener en cuenta al usar eltrombopag?

A

Interacciones con productos de granja y suplementos de hierro.—> disminuyen su eficacia terapéutica

50
Q

¿Qué es la trombocitopenia de rebote?

A

Es una caída brusca de las plaquetas que puede ocurrir al suspender el tratamiento con agonistas de TPO.

51
Q

¿Existe un riesgo de fibrosis reticulínica en el tratamiento con agonistas de TPO?

A

Aunque se ha reportado fibrosis reticulínica, el estudio EXTEND no encontró casos de fibrosis grado 3 ni aumento de blastos >3% en la médula ósea en pacientes tratados con eltrombopag.

La fibrosis reticulínica es una condición patológica caracterizada por la proliferación de fibras reticulinas en los tejidos, especialmente en el tejido conectivo. Las fibras reticulinas son un tipo de colágeno (colágeno tipo III) que forma una red que proporciona soporte estructural a diversos órganos y tejidos.

52
Q

¿En qué pacientes están indicados los agonistas de TPO?

A

Están indicados en pacientes con riesgo de sangrado o recaída tras esplenectomía, o en aquellos que han fallado a un tratamiento de primera línea (como esteroides o IVIG).

53
Q

Repasa el diagrama

A

1.5 Hematología (29 decks)

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