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1.5 Hematología > Linfomas no Hodgkin > Flashcards

Linfomas no Hodgkin Flashcards

1
Q

Linfoma que se considera urgencia hematológica

A

Linfoma de Burkitt

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Q

¿Qué es el linfoma de Burkit?

A

Es un tipo de linfoma NO hodgkin, originado de células B maduras, altamente agresivo

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3
Q

¿A qué población suele afectar el linfoma de Burkitt?

A
  • Niños y adultos jóvenes
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4
Q

¿Cuáles son los 3 tipos de linfoma de Burkitt?

A
  • Endémico
  • Esporádico
  • Relacionado con inmunodeficiencia
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Q

Describe el tipo de Burkitt endémico

A
  1. Se presenta en niños de africa ecuatorial
  2. Su etiopatogenia se da por infección a VEB o malaria
  3. Tumores grandes en madíbula o rostro
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6
Q

Describe el tipo de burkitt esporádico

A
  • Afecta a niños y adultos jóvenes
  • Variante más frecuente en occidente
  • Afecta > abdomen, > MO y > cabeza y cuello
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7
Q

Describe el tipo de burkitt relacionado a la inmunodeficiencia

A
  • Más en pacientes con VIH
  • También en receptores de transplantes de órganos sólidos (inmunosuprimidos)
  • Puede afectar varios órganos
  • Normalmente tienen síntomas B
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8
Q

El Linfoma Burkitt representa —–% de todos los linfomas no hodgkin malignos en niños y —% en adultos

A

50%, 2%

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9
Q

¿Cuáles son los picos de incidencia del linfoma de Burkitt?

A
  • Infancia/adolescencia
  • > 40 años

Afecta más frecuentemente a hombres

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10
Q

¿Qué traslocación caracteriza al linfoma de Burkitt?¿Qué tiene que ver la IgH?

A

(8;14) la cual le confiere ganancia de función a C-MYC, favoreciendo la proliferación celular descontrolada y el rápido crecimiento tumoral.

La translocación t(8;14) en el linfoma de Burkitt implica un reordenamiento genético entre el cromosoma 8, que alberga el gen MYC, y el cromosoma 14, donde se encuentra el locus de la cadena pesada de inmunoglobulina (IgH).

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11
Q

¿Cuáles son algunas otras mutaciones adicionales de Burkitt?

A

Desregulación del gen supresor ID3 y del factor de transcripción TCF-3

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12
Q

Presentación clínica de linfoma de burkitt

A
  • Síntomas B
  • Crecimiento rápido de adenopatías (suelen ser bulky: >10cm)
  • Variante esporádica (abdomen): dolor abdominal, obstrucción intestinal, masa abdominal
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13
Q

¿Cuál es la localización extraganglionar más frecuente de L. Burkitt?

A
  • Intestino (área ileo-cecal)
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14
Q

Otras áreas extraganglionares afectadas por burkitt son

A

En un tercio de pacientes hay infiltración de médula ósea y en casi un 20% afección del sistema nervioso central (SNC) .

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15
Q

¿Cómo hacemos el diagnóstico de L. burkitt?

A
  1. Clínica y LABs
  2. PET-CT, RM o TC (estadificación)
  3. Biopsia excisional (citometría de flujo e IHQ)
  4. Análisis genético (8;14)
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16
Q

¿Qué hallazgos esperamos encontrar en los laboratorios de Burkitt?

A
  • Ácido úrico (3-8mg7dL) y LDH elevados
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17
Q

Marcadores de IHQ para Burkitt

A
  • TDT -
    * CD10, CD20, CD45, CD79a y BCL-6 positivos (Su alteración está asociada con linfomas agresivos)
  • CD5 y BCL2 negativos
    * KI-67 de >95% (índice proliferación celular de un tumor)
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18
Q

Histologicamente el L. burkitt tiene un patrón de

A

Cielo estrellado

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19
Q

Tratamiento para L. Burkitt:
* < 60años
* > 60 años

A

Quimioterapia:
* < 60años: esquema Hyper-CVAD y CODOX-M
* > 60 años: EPOCH

20
Q

Ya que burkitt tiene rápido crecimiento celular, son (muy/poco) sensibles a la quimio

A

Son muy sensibles a la quimio

21
Q

¿Qué complicación es común en el tratamiento de Linfoma Burkitt?

A

Síndrome de lisis tumoral: ocurre cuando una gran cantidad de células tumorales mueren rápidamente, liberando su contenido intracelular en la sangre. (se libera una gran cantidad de potasio, fosfatos y ácido úrico)

22
Q

¿Que efecto tiene la hiperuricemia en el Síndrome de lisis tumoral (SLT)?

A

Hiperuricemia: Puede llevar a la formación de cristales de urato en los riñones, aumentando el riesgo de insuficiencia renal aguda.

23
Q

¿Que efecto tiene la hiperfosfatemia en el Síndrome de lisis tumoral (SLT)?

A

Hiperfosfatemia: Puede derivar en hipocalcemia secundaria, causando espasmos musculares, convulsiones y otros síntomas neurológicos

24
Q

¿Que efecto tiene la hiperpotasemia en el Síndrome de lisis tumoral (SLT)?

A

Hiperpotasemia: Puede causar arritmias cardíacas potencialmente letales.

25
Q

Linfadenopatía indolora que tiene proliferación de centros germinales (es prácticamente benigno)

A

Linfoma folicular

Es el linfoma No hodgkin INDOLENTE MÁS COMÚN

26
Q

Dx diferencial del linfoma folicular

A

Hiperplasia cortical

27
Q

Translocación del linfoma folicular

A

t(14;18): Alteración en BCL

28
Q

Marcadores del linfoma folicular

A

CD19+, CD20+, CD10+
BCL6+

29
Q

¿A qué puede evolucionar el linfoma folicular si no se trata?

A

Linfoma B de células grandes

30
Q

Linfoma no Hodgkin que se da principalmente en adultos mayores de 50 años

A

Linfoma del manto

31
Q

El linfoma del manto se cura

A

FALSO

no se cura, pero no genera molestias

32
Q

El linfoma del manto
* Afecta principalmente al:
* Se presenta como:

A
  • Tubo digestivo y MO, bazo, hígado
  • Poliposis linfocitaria (early stage del linfoma del manto)
33
Q

Translocación del linfoma del manto

A

t(11;14): Ciclina D1 - IgH

34
Q

Marcadores del linfoma del manto

A
  • CD19+
  • CD20+
  • CD5+
  • NO CD10
35
Q

Único linfoma CD5+

A

Linfoma del manto

36
Q

Linfoma más frecuente en adultos (60 años), es el tipo de linfoma no hodgkin más común y es muy agresivo

A

Linfoma B difuso de células grandes

37
Q

¿Qué es lo que complica la clasificación y el tratamiento con respecto al Linfoma B difuso de células grandes?

A

Su heterogeneidad, tanto morfológica como genética. Aunque a la mayoría de los subtipos les damos el mismo tratamiento.

MAL DIFERENCIADO!!

38
Q

Factores de riesgo para LBDCG

A
  • Edad avanzada (>60 años)
  • Sexo masculino
  • Estados de inmunosupresión (Infección por VIH y EBV)
  • Predisposición genética
39
Q

Síntomas que ocasiona el LBDCG

A
40
Q

Tratamiento para el LBDCG

A
  • Estadio I y II: Esquema de quimio R-CHOP
  • Enfermedad avanzada (III y IV): R-CHOP
41
Q

Tratamiento de rescate para LBDCG

A
  • Para pacientes con enfermedad recidivante: se dan régimenes con cisplatino y citarabina.
  • En algunos casos consideramos transplante autólogo de células madre
42
Q

Mutaciones que se asocian con el LBDCG

A

Bcl-2, Bcl-6 y p53

43
Q

¿Cuál es la función normal de BCL-2?

A

Es la principal proteína antiapoptósica

44
Q

Marcadores del LBDCG

A

Es un linfoma B maduro: CD19, CD20, CD10, BCL2

45
Q

El Índice Pronóstico Internacional (IPI) es una herramienta utilizada para evaluar el pronóstico en pacientes con linfomas, especialmente en el linfoma difuso de células B grandes (LDCBG) y otros linfomas no Hodgkin. ¿En qué criterios se basa?

A
  • Edad: ≥ 60 años (1 punto).
  • Estado funcional: Un estado funcional según la escala de Karnofsky < 70 o según la escala ECOG > 1 (1 punto).
  • Estadio del linfoma: Enfermedad en estadio III o IV (1 punto).
  • Número de sitios extraganglionares afectados: Más de 1 sitio extraganglionar (1 punto).
  • Niveles de lactato deshidrogenasa (LDH): LDH elevado por encima del nivel normal (1 punto).

Cada factor representa un punto, y el puntaje total puede ir de 0 a 5

46
Q

¿Qué puntaje en el IPI corresponde a bajo, bajo-intermedio, alto-intermedio y alto grado?

A
  1. Riesgo bajo (0-1 puntos): Alta probabilidad de supervivencia y buen pronóstico.
  2. Riesgo bajo-intermedio (2 puntos):
  3. Riesgo alto-intermedio (3 puntos):
  4. Riesgo alto (4-5 puntos): Pronóstico reservado, con alto riesgo de recurrencia y baja supervivencia.
47
Q

El esquema de quimio para los Linfomas B no hodgkin es

A

R-CHOP (Rituximab, Ciclofosfamida, Docorubicina, Vincristina y Prednisona)

1.5 Hematología (24 decks)

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