Leucemias agudas Flashcards
¿Qué es una leucemia aguda?
Incremento clonal en el número de precursores mieloides o linfoides en la médula ósea con interrupción en su maduración, obstaculizando la hematopoyesis normal
¿Cuándo se produce una leucemia aguda?
cuando ocurre un arresto en la maduración celular en la médula ósea, lo que da lugar a la acumulación de células inmaduras o “blastos”
Tipos de leucemia aguda y donde ocurre el arresto de la maduración?
- Linfoblástica: el proceso de maduración se detiene en el desarrollo de las cadenas de inmunoglobulina (Ig) para las células B o del receptor de células T.
- Mieloide: interrupción ocurre en el proceso de maduración, impidiendo su desarrollo en tipos específicos como granulocitos, eritrocitos, monocitos o plaquetas.
Las células blásticas que se acumulan, desplazan a la hematopoyesis normal y nos dan síndromes muy característicos como:
- Síndrome febril por infecciones
- Síndromes hemorrágicos/purpúricos por descenso de las plaquetas
- Síndromes anémicos
¿Qué tipo de blastos son?
Blastos linfoides, en los libros se describen como “en espejo de mano”
¿Qué tipo de blastos son?
Blastos mieloides, Son células grandes con la cromatina muy fina (presencia de vacuolas nucleares)
La LLA a que rango de edad afecta
Pico bimodal: edad pediátrica y edad adulta. (edad media al dx: 16 años)
aunq es más común en < 20 años que en adultos
Leucemia más común en méxico
LLA
Leucemia más común en el hemisferio occidente
Leucemia Linfocítica Crónica
Edad promedio de muerte por LLA
56 años
Edad a la que suele afectar la LMA
Edad promedio de muerte:
Edad media al diagnóstico es 68 años (es de viejitos)
Edad promedio de muerte: 72 años
El progreso de la sintomatología de LAM es (rápido/insidioso)
¿Qué sintomas suelen manifestar los pacientes?
¿Cuánto tiempo tarda en evolucionar?
Progresa rápidamente:
- son pacientes que hace 2-6 semanas se encontraban completamente sanos, y rápidamente empeoran con anemia, trombocitopenia, leucocitosis (a costa de linfocitosis y 0 neutrófilos) o leucopenia, astenia, epistaxis.
- 2-6 semanas de evolución
Para que sea una leucemia aguda debe haber:
examen
¿Cuántos blastos esperamos encontrar en sangre periférica fisiologicamente?
- > 20% de blastos en frotis de sangre periférica o en aspirado de MO
ninguno, no debería haber blastos
Siempre que nosotros tengamos un paciente con sospecha de leucemia aguda→ le hacemos
aspirado de MO para hacer citometría de flujo y caracterizar la alteración en base a los CDs y alteraciones moleculares
En base a la citometría de flujo se puede usar:
La clasificación FAB para LMA tiene 7 subtipos:
- M1 sin diferenciación
- M1 sin maduración
- M2 con maduración
- M3 promielocítica
- M4 mielo-monocítica
- M5 monocítica
- M6 eritroide
- M7 megacariocítica
la importante segun el doc es la M3
Describe la LMA FAB M3
Promielocítica:
* Hay un arresto en la maduración a nivel de los promielocitos→ que se caracteriza por células hipergranulares
* Los granulos tienden a producir coagulopatías severas (CID)
* Traslocación (15;17)
* Bastones de Auer
¿Qué son los bastones de auer (faggots)?
Son inclusiones citoplasmáticas en forma de bastón o aguja, de color rojo o rosado
* se forman por la fusión de gránulos primarios patológicos y están compuestos por conglomerados de gránulos azurófilos que contienen enzimas lisosomales.
* Indican neoplasia mieloide
En la LMA FAB M3 promielocítica, que traslocación tiene y que produce?
Traslocación (15;17) forma el gen de fusión PML-RARalfa (gen del promielocytic leukemia con el receptor del acido retinoico alfa)
Tratamiento para la LMA FAB M3 promielocítica
Damos tretinoina (ácido transretinoico) para romper el freno que inhibe la maduración de promielocitos→ entonces ya se pueden convertir en neutrófilos
Translocación relevante de LLA
Leucemia linfoblástico B Translocación (9;22) → da lugar al gen de fusión BCR-ABL1 (cromosoma philadephia)
(9;22)(q34;q11)
¿Qué produce el gen de fusión BCR-ABL1?
que produce una tirosina quinasa anormal, estimulando la proliferación de células malignas.
La traslocación (9;22) es la alteración cromosómica más común en la leucemia mieloide crónica (LMC) y está presente en más del 90% de los casos. V/F
Verdadero, aunque es importante también en la LLA debido a que se asocia a un mal pronóstico, es la alteración cromosómica más común en LMC.
Clasificación FAB para LLA
- L1→ poca maduración
- L2→ más maduración
- L3→ maduras, caracterizadas por vacuolas, similar a burkitt