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1.5 Hematología > Leucemias crónicas 2 (LLC) > Flashcards

Leucemias crónicas 2 (LLC) Flashcards

1
Q

¿Cuál es la definición de la LLC?

A

Neoplasia mieloide de origen monoclonal en la que hay un exceso de linfocitos maduros en sangre, MO o tejido periférico

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2
Q

Es más común la LLC estirpe B o estirpe T?

A
  • 98% son estirpe B
  • 2% son estirpe T
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3
Q

a LLC representa —- de todas las neoplasias hematológicas y — de todas las leucemias:

A

11%, 30%

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4
Q

Edad media de presentación de LLC:

A

69 años

80% de los pacientes son mayores de 60 años

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5
Q

La expresión en ganglio (bola) de LLC se conoce como:

A

Linfoma de linfocitos pequeños

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6
Q

La LLC es más común en hombres o en mujeres?

A

La relación hombre/mujer es de 2:1

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7
Q

Factores de riesgo de LLC

A
  • Antecedentes familiares de LLC (10 a 15%)
  • Edad
  • Deficiencia del sistema inmune, congénita o adquirida

no se han corroborado FR ocupacionales/exposicionales

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8
Q

En esta zona del ganglio linfático, las células B interactúan con las células dendríticas foliculares (FDC) y los antígenos para afinar su respuesta inmune.

A

área folicular (centro germinal)

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9
Q

Neoplasias del centro germinal

A
  • Linfoma folicular
  • Linfoma de Burkitt
  • Algunos linfomas difusos de células B grandes (DLBCL) y
  • Linfoma de Hodgkin
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10
Q

Zona en la que algunas células B diferenciadas se convierten en células plasmáticas de vida larga/memoria, que producen anticuerpos de distintos tipos (IgG, IgA, IgM, IgD, IgE)

A

Zona Perifolicular

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11
Q

Neoplasias que se originan en el área perifolicular (post Centro Germinal)

A

(leucemia linfocítica crónica/linfoma linfocítico de células pequeñas) y algunos casos de mieloma múltiple.

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12
Q

Entonces las LLC tipo B comunmnete son células B maduras, con la siguientes alteraciónes

A
  • su cadena pesada no termina de madurar, por lo que no participan en la respuesta inmune.
  • presentan alteraciones en las vías de señalización, especialmente en la vía Bcl-2, que inhibe la apoptosis (como no funciona se acumulan)
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13
Q

LLC se puede expresar de 2 maneras segun el estado de la célula B original:

A
  • LLC con células que provienen de linfocitos pregerminales con ausencia de mutaciones IgVh
  • LLC con células que provienen de linfocitos pregerminales con presencia de mutaciones IgVh

mutaciones en los genes de la región variable de las inmunoglobulinas (IgVh)

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14
Q

Ausencia de mutaciones en IgVh significa

A

que los genes de las inmunoglobulinas no han sufrido hipermutación somática, son linfocitos virgenes que no han pasado por el centro germinal ni interactuado con un antígeno específico, se quedan en la zona perifolicular.

peor pronóstico

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15
Q

Presencia de mutaciones en IgVh indica

A

estos linfocitos han sufrido el proceso de hipermutación somática en el CG, lo cual es una señal de que provienen de linfocitos B con exposición previa a antígenos (linfocitos de memoria)

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16
Q

¿Qué es la linfocitosis monoclonal de células B?

A

Linfocitosis monoclonal de células B (LMCB) es cuando hay un aumento de linfocitos B en la sangre o en los ganglios linfáticos, pero estos linfocitos provienen de un solo linfocito B original (es un clon). Esto es diferente a una respuesta normal del sistema inmune, donde múltiples linfocitos B, provenientes de diferentes células madre, se activan al enfrentar un antígeno. (reacción policlonal)

En resumen: en la LMCB, los linfocitos son todos del mismo tipo (del mismo clon) en lugar de ser una mezcla diversa de linfocitos activados por el cuerpo para defenderse de diversas amenazas.
* Es benigno

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17
Q

¿Es la LMCB la antesala de la LLC?,¿cuál es su pricipal diferenia?

A
  • En la LLC, la linfocitosis monoclonal es más pronunciada y se asocia a disfunción de las células B.
  • Hay riesgo de progresión del 1.1% por año de vida, es decir, LMCB puede ser un precursor, pero no siempre evoluciona a LLC
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18
Q

¿Qué porcentaje de los pacientes son asintomáticos al momento de diagnóstico de LLC?

A

25%

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19
Q

Signos y síntomas de LLC

A
  • Linfadenopatía/adenomegalias (cervicales, supraclaviculares o axilares)
  • Linfocitosis
  • Esplenomegalia, hepatomegalia
  • Síndrome anemico: Astenia, adinamia.
  • Síntomas B
  • Infecciones recurrentes
  • Hemorragias

infiltran ganglios linfáticos, hígado y bazo

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20
Q

50% de los casos casos de LLC presentan —- al diagnóstico

A

Esplenomegalia moderada

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21
Q

¿Dónde se suelen encontrar las adenomegalias en LLC?

A

Cervicales, supraclaviculares o axilares

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22
Q

¿Cómo hacemos el diagnóstico de LLC?

A
  1. Sospecha clínica y linfocitosis en BH/citometría hemática
  2. FSP
  3. Citometría de Flujo
23
Q

¿Qué esperamos encontrar en la BH de una LLC?

A
  • Leucocitosis a expensas de linfocitos (>5,000) por más de 3 meses, descartando causas infecciosas
  • Trombocitopenia
  • Granulocitopenia
  • Anemia macrocítica (VCM 170FL)
24
Q

¿Qué esperamos encontrar en un FSP de LLC?

A

vamos a observar:
* células en canasta/difuminadas/”smudge cells” (que tienen sus nucleos aplastados/rotos)
* linfocitos maduros (bolitas más azules)

25
Q

Para determinar si es un trastorno monoclonal hacemos

A

Citometría de flujo

26
Q

También la citometría de flujo podemos ver

A
  • Clusters de diferenciación
  • Marcadores de IHQ
  • Restricción de la cadena ligera Kappa o Lambda (típico de LLC)
27
Q

CDs de LLC

A
  • CD19
  • CD20
  • CD5
  • CD23
  • CD79b
28
Q

Si en sangre periférica tenemos <5,000 linfocitos pero en biopsia de ganglio el paciente tiene un inmunofenotipo característico de LLC el px se caracteriza como

A

Linfoma de linfocitos pequeños

29
Q

Criterios diagnósticos de IWCLL (International Work group for LCC)

A
30
Q

Clasificación de Rai y Binet para LLC

A

Usan variables clínicas principalmente, aunque también de laboratorio

Se puede usar TC para definir áreas ganglionares

31
Q

Clasificación de Binet

A
  • A: < 3 áreas linfoides
  • B: > 3 áreas linfoides
  • C: Hb < 10g/dl o plaquetas < 100, 000

A es la de menor riesgo y la más común, C la de mayor riesgo .

32
Q

Clasificación de RAI

A
  • 0: Linfocitosis solamente
  • I: Linfadenopatía
  • II: Hepato/esplen-megalia +/- linfadenopatía
  • III: Hemglobina < 11g/dL
  • IV: Plaquetas < 100,000

La mayoría de los pacientes tienen grado 0

33
Q

Masculino de 65 años de edad llega a consulta por leucocitosis de 20, 000, a expensas de linfocitos 16,000. En el Frotis de sangre se observan células en canasta y linfocitos maduros. No hay ninguna otra alteración en BH. En TC tiene 2 áreas ganglionares involucradas: tiene crecimiento en cadenas cervical y en cadena inguinal.

¿Qué estudios le pediriamos?

¿Cómo lo clasificarias?

A
  • Estudios→ le pedimos citometría de flujo para corroborar diagnóstico de LLC
  • Clasificación de riesgo Binet-Rai: A1
34
Q

¿Según la clasificación de Rai y Binet cuáles son las tasas de superviviencia de LLC?

A
  • Rai bajo / Binet A: Supervivencia >12 años.
  • Rai intermedio / Binet B: Supervivencia ~8 años.
  • Rai alto / Binet C: Supervivencia ~2 años.
35
Q

Factor pronóstico:

Un nivel elevado indica mayor carga tumoral o actividad de la enfermedad, y está asociado con peor pronóstico.

A

nivel elevado de beta-2 microglobulina (>3.5 mg/L)

36
Q

La expresión alta de CD—— en los linfocitos malignos está asociada con una enfermedad más agresiva y una supervivencia más corta.

A

CD38

relacionada con una mayor capacidad de las células malignas para interactuar con el microambiente tumoral, favoreciendo la proliferación y resistencia.

37
Q

Los hombres tienen un curso más agresivo de LLC en comparación con las mujeres.V/F

A

Verdadero

38
Q

Niveles altos de linfocitos al diagnóstico (———) suelen asociarse con una mayor progresión de la enfermedad.

A

> 50 × 10⁹/L

39
Q

es una tirosina-cinasa que se asocia con una peor supervivencia

A

ZAP-70
* ZAP-70 presente: Supervivencia media de 8-9 años.
* ZAP-70 ausente: Supervivencia media de 24 años

40
Q

Alteracion cromosómica asociadas con mal pronóstico de LLC

A

Delección del (17p) que ocasiona disfunción del TP53

  • Supervivencia media: 32 meses.
  • Responde mal a tratamientos tradicionales.
41
Q

Todos los pacientes con LLC deben recibir tratamiento. V/F

A

FALSO
No todos los pacientes se tratan, hay criterios muy específicos, algunos de los pacientes se dejan en vigilancia (watch and wait)

42
Q

¿Cuáles son las indicaciones para dar tratamiento en LLC?

A
  1. Síntomas constitucionales
  2. Fallo medular progresivo (anemia o trombocitopenia)
  3. Anemia hemolítica autoinmune y/o trombocitopenia sin respuesta a esteroide
  4. Esplenomegalia progresiva o masiva
  5. Linfadenopatía progresiva o masiva
  6. Linfocitosis progresiva
43
Q

¿Cuándo se considera esplenomegalia masiva?

A
  • > 6 cm por debajo del reborde costal izquierdo
44
Q

¿Cuándo se considera linfadenopatía progresiva o masiva?

A
  • > 10 cms o conglomerados de adenopatías
45
Q

¿Cuándo se considera linfocitosis progresiva?

A

Incremento de linfocitos >50% en los últimos 2 meses o duplicación de linfocitos en ≤6 meses.

46
Q

En noviembre vemos un paciente con 16, 000 linfos y en enero tiene 40,000 linfos totales—> el paciente requiere tratamiento?

A

Si, tiene linfocitosis progresiva

47
Q

¿Qué es el síndrome de Richter?

A

En este síndrome, la LLC o LLCP se transforma en un linfoma de alto grado más agresivo y de evolución rápida, típicamente en un linfoma difuso de células B grandes (LDCBG).

48
Q

Principal tratamiento que damos para LLC

A

Ibrutinib y Acalabrutinib: Estos no son anticuerpos, pero inhiben la tirosina quinasa de Bruton (BTK), que es una molécula clave en la señalización del receptor de células B.

stos medicamentos han demostrado ser efectivos en LLC y ciertos linfomas, a menudo sin necesidad de quimioterapia.

49
Q

¿Qué pacientes estan en riesgo de sufrir transformación de richter?

A
  • Pacientes con IgGVH no mutado
  • Px con mutación en TP53
50
Q

Si no damos BTK, o en conjunto con los BTK que fármacos podemos dar para LLC

A
  • Alquilantes (Clorambucil)
  • Fludarabina, 2CDA y pentostatina (analogos de purinas)
  • Anticuerpos monoclonales
51
Q

El tratamiento para las leucemias crónicas se debe tomar durante

A

TODA LA VIDA

52
Q

¿Qué anticuerpos monoclonales damos en LLC?

A
  • Rituximab (es anti CD20)
  • Alemtuzumab (es anti CD52)
53
Q

Esquema de quimio recomendado para LLC

A

RFC (Rituximab, Fludaravina, Ciclofosfamida)

54
Q

Posibles complicaciones de LCC

A
  • Anemia hemolitica autoinmune
  • Aplasia pura de serie roja
  • Trombocitopenia inmune
  • Infecciones oportunistas (inmunosupresión)
  • Hipogammaglobulinemia (niveles anormalmente bajos de inmunoglobulinas)

1.5 Hematología (29 decks)

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