Anemia aplásica

Question 1

Causas congenitas de anemia aplásica

Answer 1

• Anemia de fanconi (2-15 años)
• Disqueratosis congénita
• Sx de blackfan- diamond (< 2 meses)

Question 2

Etiología de la anemia aplásica

Answer 2

• Congénita
• Adquirida: exposición a radiación ionizante, infecciones, medicamentos, enf. autoinmunes.

Question 3

¿La anemia aplásica y una crisis aplásica son lo mismo?

Answer 3

NO, en la crisis aplásica hay anemia hemolítica con sobreinfección por parvovirus B19 que causa pancitopenia temporal (se quita)

La anemia aplásica es pancitopenia por insuficiencia medular

Question 4

SG (supervivencia global) se un px con anemia aplásica

Answer 4

Sin tratamiento mueren en un año

Question 5

¿Cómo se ve la MO?

Answer 5

Poca celularidad, casi todo es grasa.
Menos del 25% de celularidad (lo que normalmente debemos tener es 100% menos la edad)

Ej. paciente de 20 años debe tener 80% de celularidad en MO

Question 6

Fisiopatología

Answer 6

1. La médula ósea adquiere mutaciones que tienen que ver con la longitud de los telomeros
2. La çelula va envejeciendo y sus telómeros se acortan
3. Las células T CD8 pierden el reconocimiento del HLA de la célula progenitora hematopoyética mutada y LA ATACAN!!!!

Question 7

Los CD8 atacan a la CMH y liberan

Answer 7

INF-gamma que es la citocina más mielotóxica

Question 8

¿Qué factores del microambiente estan alterados? ¿Qué es el c-MPL?

Answer 8

TPO y c-MPL (es el receptor de trombopoyetina, pero también es el principal regulador de la hematopoyesis, es requerido para que la CMH madure hasta linaje mieloide y eritroide)

Question 9

Genes relacionados con la regulación de los telomeros

Answer 9

• TERC
• TERT
• DKC

Question 10

La anemia aplásica y los síndromes mielodisplásicos son

Answer 10

Síndromes de falla medular

Question 11

Tratamiento

Answer 11

• Inmunosupresores (para disminuir citotoxicidad por TCD8) o transplante alogenico de MO (ALO HSCT)
• TPO (trombopoyetina estimula c- MPL)

Question 12

¿Cuáles son algunos agentes inmunosupresores dirigidos a reducir la citotoxicidad por Lin T CD8? y que tercer elemento agregamos al tratamiento para que sea el triplete de tratamiento estandar

Answer 12

• Ciclosporina A (que también se usa en TIP)
• Timoglobulina (de caballo, si lit un caballo o de conejo)
• Eltrombopag (que también se usa en TIP es un agonista de TPO que estimula C-MPL: receptor de trombopoyetina)

Question 13

Dosis estandar de ATG (Timoglobulina)

Answer 13

40mg/kg durante 4 días

Question 14

Para monitorear como va el tratamiento con ciclosporinas pedimos

Answer 14

Niveles de ciclosporinas, si estan de menos de 200 continuamos con la misma dosis

Question 15

Si el paciente tiene menos de 40 años lo ideal es tratarlo con

Answer 15

Transplante alogénico de MO

sino podemos le damos inmunosupresores

Question 16

Diagnóstico de anemia de fanconi (un tipo de anemia aplásica)

Answer 16

Buscamos fragilidad cromosómica (cultivamos células en un medio con diepoxibutano–> que normalmente no causa daño al DNA, pero px con anemia de fanconi se rompen las células)

Question 17

A que edad suele afectar

Answer 17

• Adultos jovenes 20-30 años
• Viejtos >70 años

Question 18

Síntomas

Answer 18

• Síndrome febril
• Síndrome hemorrágico
• Síndrome anémico

Question 19

BH de la anemia aplasica

Answer 19

• Citopenia de todas las líneas celulares (neutrofilos < 500 y plaquetas < 20,000)
• Reticulocitos muy disminuidos

Question 20

Nombre de los criterios que usamos para definir la severidad de la enfermedad

Answer 20

CAMITTA

Question 21

¿Cuándo consideramos que una anemia es muy severa?

Answer 21

Cuando tiene 200 neutrofilos o menos