Anemia hemolíticas adquiridas

Question 1

¿Qué es la anemia hemolítica?

Diagnóstico de LAB de la anemia hemolítica autoinmune

Answer 1

• Destrucción prematura de eritrocitos (autoinmune–> por la actividad inmune contra sus antígenos de membrana)
• Intravascular o extravascular

• Hb disminuida < 8 g/dL
• RBC disminuido < 2.5 millones
• Reticulocitos elevado > 5% regenerativa
• Bilirrubina indirecta elevada > 3.0
• Haptoglobina disminuida (en hemólisis intravascular) - valor indetectable
• LDH elevado > 500 U/L
• Leucos pueden estar aumentados > 11k

Question 2

Etiología

Answer 2

• Intravascular: microangiopática y macro, infecciones, autoinmune (cold) (aguda), toxinas, LUPUS
• Extravascular: autoinmune (warm), defectos en la membrana del eritrocito (esferocitosis)

Question 3

Etiologías adquiridas

Answer 3

• Hiperesplenismo
• Hepatopatía
• Toxinas
• Agentes oxidantes
• Infecciones (bartonella, clostridioides y malaria)
• Traumatismo

Question 4

¿Qué causa las AIHA autoinmunes?
* Warm
* Cold

Answer 4

wAIHA: idiopática, enfermedades autoinmunes crónicas, neoplasias, infecciones y medicamentos
cAIHA: principalmente infecciones (micoplasma y VEB–> mononucleosis)

Question 5

Diagnóstico

Answer 5

• Anemia regenerativa con alteraciones morfológicas en FSP (esquistocitos en intravascular y esferocitos en extravascular)
• Prueba de Coombs directa (antiglobulina) para ver si es autoinmune

Question 6

los esferocitos son más característicos de la hemólisis (Intra/extra) vascular

Answer 6

extravascular

Question 7

Urgencias

Answer 7

• Microangiopatía trombótica
• CID (coagulación intravascular diseminada)
• Reacción transfusional aguda

preguntar fármacos

Question 8

Parámetros para diagnosticar anemia hemolítica

Answer 8

• Reticulocitosis
• DHL aumentada
• Bilirrubina indirecta aumentada
• Haptoglobina disminuida (indica anemia Hemolitica intravascular)
• Suele ser normocítica

Question 9

Rango normal de la DHL y valor que indica AHAI

Answer 9

• Normal: 140-280 U/L
• AHAI: >500

Question 10

Hemoglobina, Hematocrito y RBC que indican AHAI

Answer 10

• Hb < 8 g/dl
• Hct < 25%
• RBC < 2.5 millones/ microlitro

Question 11

Reticulocitos normales y en AHAI

Answer 11

• Normales: 0.5-2%
• AHAI: > 5%

regenerativa

Question 12

Valores normales de Bilirrubina indirecta (BI) y valores en AHAI

Answer 12

• Normal: 0.1-1 mg/dl
• AHAI: > 3 mg/dL

BT: normal es de 0.1-1.2 mg/dL.mg/dL

Question 13

Valores normales de haptoglobina y en AHAI intravascular

Answer 13

• Normal: 30-200 mg/dL
• AHAI: indetectable (disminuido en hemólisis intravascular)

Question 14

¿Cómo esta el VCM y CHCM en AHAI?

Answer 14

• VCM en AHAI puede estar aumentado o ser normocítica (que es lo + común)
• CHCM suele estar normal

Cuando tiende a parecer macrocítica es por la reticulocitosis

Question 15

Leucocitos en AHAI

Answer 15

• > 11,000/microlitro

Question 16

¿Cómo ocurre la destrucción extravascular?

Answer 16

• Los eritrocitos son opsonizados por el complemento o anticuerpos
• Cuando los eritrocitos pasan por el bazo los macrófagos, con su receptor FC reconocen los anticuerpos del eritrocito
• Su Hb es fragmentada —> hemo es descompuesto a tetrapirroles (la bilirrubina) y hierro

Question 17

• La destrucción extravascular suele darse por anticuerpos:
• La hemolisis intravascular por:

Answer 17

• Calientes (aglutinana a 37°C) o fríos en presentaciones crónicas
• Fríos (crioaglutininas) en presentaciones agudas

Question 18

son exclusivamente positivos en coombs por C3d

Answer 18

Ac frios

Aunque actuan también por IgM, pero no sale en coombs

Question 19

Positivos en Coombs por C3d + IgG

Answer 19

Calientes

Question 20

¿Cómo ocurre la destrucción intravascular?

Answer 20

1. El eritrocito se destruye en el vaso —> se libera Hb a sangre
2. Se disocia Hb en dímeros alfa y beta
3. Se unen a haptoglobina, o bien se convierte en metahemoglobina que se disocia liberando al grupo hemo para unirse con albúmina y hemopexina.

Question 21

Se asocian con anemia hemolítica porque hay microangiopatía trombótica

Answer 21

• Púrpura trombocitopénica trombótica
• Coagulación intravascular diseminada

Question 22

Síntomas

Answer 22

• Taquicardia
• Disnea
• Palidez
• Ictericia
• Coluria—>característico de la anemia hemolítica intravascular

Question 23

Síntomas adicionales en lactantes

Incompatibilidad de grupo Rh

Answer 23

+ fiebre, vómitos y rechazo al alimento.

Question 24

Factores de riesgo: intrínsecos

(NO digo intravasculares, sino INTRINSECOS (de adentro del eritrocito))

Answer 24

generalmente son trastornos hereditarios, se deben a deficiencias de proteínas o enzimas→ no son autoinmunes
- Anemia drepanocítica
- Talasemia
- Esferositosis hereditaria
- Deficiencia de piruvato quinasa

Question 25

Factores de riesgo extrínsecos

¿Qué medicamentos son FR?

Answer 25

• Virus
• Transfusiones de sangre
• Medicamentos
• Leucemia o linfoma
• Enfermedades autoinmunes como lupus o artritis reumatoide
• Hiperesplenismo

→ penicilina, antimalario, sulfamida, AINEs, levodopa

Question 26

¿Qué virus y bacterias son FR? (infecciones)

Answer 26

→ hepatitis B y C, CMV, VEB, salmonella, e. coli, neumonía por micoplasma o por estreptococos

Question 27

Answer 27

Esquistocitos
* fragmentos de glóbulos rojos producidos por daño mecánico extrínseco dentro de la circulación (pasar por un vaso parcialmente ocluido)

Question 28

Repasar algoritmo diagnóstico

Answer 28

Question 29

Tratamiento agudo para hemólisis fría: Hb < 7

Answer 29

• Transfusiones
• Plasmaferesis
• Glucocorticoides (prednisona 1mg/Kg de peso)

Question 30

Tratamiento a largo plazo para hemolisis fría

Answer 30

• NO SE RECOMIENDA ESPLENECTOMÍA
• Dar Rituximab (es un anticuerpo monoclonal anti-CD20 de la membrana del LinB)

Question 31

Terapia aguda para anemia caliente (extrínseca) <6-7 Hb

Answer 31

• La primer línea de tratamiento son los esteroides (prednisona 1mg/Kg de peso)

Se da por tiempos prolongados (1 mes)

Question 32

Tx a largo plazo de hemolisis caliente

Answer 32

Si hay recaída o el px no responde a la prednisona (se dan otros inmunosupresores)

• Rituximab (es un anticuerpo monoclonal anti-CD20 de la membrana del LinB)
• Inhibidor de SIK
• ESPLENECTOMÍA

Question 33

Si se hace esplenectomía se debe vacunar al paciente para

Answer 33

hay que mandarlo vacunar contra neumococo, meningococo y H. influenzae

Question 34

Answer 34

Este caso es de una anemia hemolítica por anticuerpos calientes—> es IgG