Hemofilias Flashcards
¿Qué son las hemofilias?
Grupo de enfermedades con herencia ligada al cromosoma X, donde hay deficiencia de factores de la coagulación
Las mujeres solo son portadoras
¿Cómo se manifiestan las hemofilias?
Sangrado secundario a deficiencia de factores de la coagulación
¿Qué hemofilia tiene deficiencia de que factor? (A, B, C)
- A: deficiencia de factor VIII (circula en sangre adherido al FvW)
- B: deficiencia de factor IX
- C: factor XI
¿Cómo se veran los tiempos de coagulación?
Prolongación del aPTT
La hemofilia más común es la
Hemofilia A (80%)
¿Dónde suelen ocurrir los sangrados?
En las articulaciones (hay vasos sanguineos que se dañan tras traumatismos mecanicos): hemartrosis
Tratamiento para la hemofilia
- Concentrado de factor VIII para hemofilia A
- Concentrado de factor IX para hemofilia B
- Concentrado de factor XI para hemofilia C
agregamos terapia antifibrinolítica (ácido tranexamico) si vamos a operar
Pero si la hemofilia A es leve podemos dar
Desmopresina (análogo sintético de la vasopresina): Provoca la liberación de vWF de las células endoteliales , lo que conduce a un aumento de la concentración plasmática del factor VIII.
Anticuerpo monoclonal que podemos dar en hemofilia A
Emicizumab
Mecanismo de acción: une el factor IX activado y el factor X uniéndose a ambos factores (reemplazando así el factor VIII deficiente ) → activación del factor X → restauración de la cascada de coagulación
