TEMA 5: HC II Flashcards
DIETA CONTROLADA EN LACTOSA
La dieta controlada en lactosa es aquella que limita o evita el aporte de este disacárido. Su
objetivo terapéutico es disminuir los síntomas de intolerancia a la lactosa en pacientes con malabsorción de esta y, por otro lado, evitar la acumulación de galactósidos en el hígado y en
otros tejidos en pacientes con galactosemia.
Objetivos nutricionales: restringir la ingesta de lactosa manteniendo un correcto estado
nutricional energético-proteico y un aporte adecuado de calcio
INDICACIONES DE LA DIETA CONTROLADA EN LACTOSA
Hipolactasia
1) Déficit primario congénito de lactasa
2) Déficit primario adquirido de lactasa
3) Déficit secundario de lactasa
Galactosemia
HIPOLACTASIA
La lactasa hidroliza el disacárido lactosa en glucosa y galactosa.
Existen dos tipos de déficit primario de lactasa:
a) Alactasia congénita (déficit primario congénito de lactasa), entidad rara que consiste en un error congénito en el desarrollo de la lactasa del borde en cepillo de las vellosidades intestinales.
b) El déficit de lactasa (déficit primario adquirido de lactasa), propio de niños mayores y adultos. Este es el que se produce en la mayor parte de la población mundial.
Las formas secundarias de hipolactasia derivadas de una patología (no son debidas a una hipolactasia). Por ejemplo, en la enfermedad celíaca, la malnutrición, en diferentes infecciones del intestino delgado, etc. Se produce una reducción global de toda la actividad enzimática del borde en cepillo enterocitario. La lactasa parece ser más susceptible que otras disacaridasas.
A) ALACTASIA CONGÉNITA: CARAC
- Error congénito del metabolismo de herencia autosómica recesiva. Mutación del gen de la lactasa (LCT).
Incidencia 1:60000. —— - Error en el desarrollo de la lactasa en el borde en cepillo de las vellosidades intestinales.
- Ausencia total de actividad lactasa. Aspecto histológico de la mucosa normal.
- Síntomas en los primeros días de vida: diarrea acuosa profusa grave, deshidratación, acidosis y pérdida de
peso. Estos síntomas desaparecen al eliminar la lactosa de la dieta. - En el feto, la lactasa es la última de las disacaridasas en alcanzar concentraciones normales, lo que se
consigue en la fase prenatal o justo después del nacimiento. Debido a esto, puede existir en niños
prematuros una actividad lactasa baja durante el primer mes de vida. Esto es transitorio y no debe
confundirse con el déficit congénito de lactasa. - La malabsorción congénita de glucosa-galactosa puede confundirse con el déficit congénito de lactasa. Sin
embargo, en esta última la absorción de glucosa o galactosa por separado es normal. - Diagnóstico genético basado en la detección de la mutación del gen LCT. También para identificar
portadores.
B) DÉFICIT PRIMARIO ADQUIRIDO DE LACTASA
- También llamado hipolactasia del tipo-adulto.
- Disminución progresiva con la edad de la concentración de lactasa determinada genéticamente e
independiente de la ingesta de leche. La capacidad de mantener concentraciones de lactasa durante toda la vida se hereda a través de un gen único, autosómico recesivo, localizado en el cromosoma 2.
Recientemente se ha identificado un polimorfismo en un único nucleótido en el gen de la lactasa que
determina el mantenimiento de su producción. - Se da en niños mayores y en adultos. 2/3 de la población adulta mundial sufre hipolactasia como un
proceso normal en el adulto, por lo que no puede considerarse una enfermedad - Los adultos con deficiencia de lactasa suelen mantener 10-30% de la actividad lactasa intestinal y
desarrollan síntomas sólo cuando ingieren suficiente lactosa como para sobrepasar los mecanismos
compensadores del colon. - Cuando la lactosa no absorbida alcanza el colon, es fermentada
por las bacterias colónicas y se producen ácidos grasos de cadena
corta (acetato, propionato y butirato) y gas (hidrógeno, CO2, y en
algunos sujetos, metano). La diarrea y flatulencia dependen en
parte del equilibrio entre la producción y la eliminación de estos
productos de fermentación. - Los ácidos grasos de cadena corta son absorbidos rápidamente
por la mucosa colónica, favorecen la absorción concomitante de
agua y electrolitos y son un importante fuel energético para el
colonocito y el organismo.
CUANDO SE PRODUCE DIARREA (EN EL DÉFICIT PRIMARIO ADQUIRIDO DE LACTASA)
La diarrea y flatulencia dependen en parte del equilibrio entre la producción y la eliminación de
estos productos de fermentación.
Se produce diarrea sólo en determinados casos:
1) Si la velocidad de llegada de lactosa al colon supera la velocidad de fermentación bacteriana de este
azúcar, lo que origina una sobrecarga osmótica en el colon y la diarrea.
2) Si la capacidad de fermentación bacteriana en el colon está disminuida (ej. tras el uso de antibióticos
de amplio espectro), lo que ocasiona una menor producción de ácidos grasos de cadena corta y, por
tanto, una menor capacidad de absorber agua y electrolitos.
3) Si existe una disminución en la absorción de los ácidos grasos de cadena corta (enfermedades
inflamatorias del colon)
Los gases producidos por la fermentación son consumidos por las bacterias o se absorben y pasan al
torrente circulatorio. Debido a esto se pueden malabsorber pequeñas cantidades de lactosa sin presentar
síntomas de intolerancia.
DIETOTERAPIA PARA LA DIETA CONTROLADA EN LACTOSA
IMPORTANTE: no se evita la ingesta (alto valor nutricional de los lácteos), sino que se adapta a la tolerancia
del paciente.
La reducción de la ingesta de lactosa es la clave para el tratamiento de la intolerancia a la lactosa.
Estudios indican que una dieta con leche y derivados lácteos que proporcione 1500 mg calcio/día se
puede tolerar si los lácteos se distribuyen entre las comidas y se administran parcialmente en forma de
yogur y queso (34 g lactosa/día)
A veces, confusión con síndrome del intestino irritable.
Diagnóstico: prueba del aliento de hidrógeno + síntomas clínicos tras la ingesta de lactosa.R
REALIZACIÓN DE LA DIETA (CONTROL LACTOSA)
- Se puede comenzar pautando una dieta estricta sin lactosa e ir aumentando paulatinamente la cantidad de lactosa hasta que aparezcan síntomas, determinando así la lactosa tolerada por toma.
- Dividir los alimentos con lactosa en pequeñas raciones a lo largo del día puede maximizar la cantidad de lactosa tolerada y asegurar una ingesta adecuada de calcio.- Pequeñas cantidades de lactosa pueden ser toleradas en la mayoría de pacientes: quesos secos (< 2 g
lactosa/ración), 120 ml leche (7 g lactosa). - La prevalencia de osteoporosis es alta en estos pacientes. Para asegurar un aporte adecuado de calcio:
a) Recomendar la ingesta de alimentos ricos en calcio y sin lactosa.
b) Suplementos orales de calcio en caso de no poder alcanzarse la IDR.
c) Preparados enzimáticos de lactasa (β-galactosidasa) exógena
LECHE Y QUESO (LACTOSA DIETA)
LECHE
* Leches con bajo contenido en lactosa (< 1%): se producen por hidrólisis enzimática de la lactosa en
glucosa y galactosa, lo que hace que sean leches más dulces.
* Leches sin lactosa (< 0,01%): eliminación de la lactosa por un método cromatográfico. Esto lleva a la
eliminación de un 40% de los hidratos de carbono y hay que suplementar con edulcorantes para
corregir el sabor (similar al de la leche normal).
* Para el lactante con intolerancia a la lactosa, existen fórmulas comerciales de sustitución de la leche
sin lactosa.
QUESO
* Quesos fermentados y envejecidos se toleran mejor que los no fermentados y no envejecidos o que
aquellos con adición de sólidos lácteos
YOGUR Y LECHES FERMENTADAS
- Mejor tolerado que la leche debido a la reducción del 25-50% de lactosa vía fermentativa (bacterias
lácticas). Además, retrasa el vaciado gástrico y el tránsito intestinal, aminorando los síntomas de
intolerancia. - Probióticos: modifican la microflora del colon y aumentan la producción de ácidos grasos de cadena
corta, que son absorbidos rápidamente por el epitelio colónico.
Biodisponibilidad del calcio
En pacientes con dieta sin lactosa estricta es más complicado llegar a los requerimientos de calcio, al ser
este más biodisponible en los lácteos que en los vegetales. Los vegetales tienen ácido oxálico, que
dificulta la absorción del calcio.
→Seránnecesarios suplementos orales de calcio.
QUE LLEVA LACTOSA Y QUE NO
SÍ Lactosa // NO Lactosa
Suero lácteo // Ácido láctico
Fermentos lácticos // Lactato
Proteína de suero hidrolizada//Lactilatos de estearol
Jarabe de suero // Glucosa-delta-lactona
Leche en polvo // Mantequilla de cacao
Queso en polvo
Requesón
Cuajada
Proteínas lácteas
Caseína
Caseinato
Sólidoslácteos
Lactoglobulina
DIETA CONTROLADA EN GALACTOSA
La dieta controlada en galactosa es aquella que elimina el aporte de este monosacárido con el
objetivo de disminuir los síntomas de las galactosemias.
Objetivos nutricionales: eliminar la
galactosa de la dieta manteniendo un correcto estado nutricional energético proteico y un aporte adecuado de vitaminas y minerales.
Indicaciones de la dieta:
* Galactosemias:
Deficiencia de uridiltransferasa
Deficiencia de galactoquinasa
Deficiencia de 4-epimeras
- La galactosemia se produce como consecuencia de un trastorno en la conversión de galactosa a glucosa debido a la ausencia o inactividad de una de las enzimas mostradas en la figura.
- La deficiencia enzimática provoca una acumulación de galactosa, o galactosa y galactosa-1-fosfato, en los tejidos corporales.
- Se trata de enfermedades hereditarias autosómicas recesivas y debe ser cribada en el neonato.
DEFICIENCIA DE GALT I
- Forma más grave y frecuentede las galactosemias (forma clásica). Incidencia 1/40000-60000
nacimientos. - Impide la adecuada oxidación de la galactosa previa a su transformación en glucosa. Bloquea la
transformación de Gal-1-P en Glu-1-P. Esto lleva a un aumento de Gal-1-P eritrocitaria y plasmática,
además de galactosuria.
La galactosa en exceso en plasma se convierte en: - galactonato: oxidado para obtener energía y eliminado por orina.
- galactitol: no puede ser metabolizado y aunque parte se elimine por orina, el resto tiene efectos tóxicos en el organismo. Ej: cataratas
DEFICIENCIA DE GALT II
- En su forma más grave, aparece ya en el recién nacido.
Síntomas en el RN: anorexia, diarrea,
poco crecimiento. Si no se trata: lesión
hepática y renal, cataratas, retraso
mental, alteraciones inmunitarias (mayor frecuencia de infecciones). - Otras variantes genéticas menos graves aparecen debidas a que existe sólo un déficit parcial de la actividad enzimática. Síntomas leves o inexistentes.
- La composición corporal de los niños con galactosemia es anormal: menor talla, menor peso y menor peso para la talla debido a un menor nivel de factor del crecimiento.
DEFICIENCIA DE GALK
- Pocohabitual.
- Impidela fosforilación de galactosa a Gal-1-P, lo que lleva a un aumento de galactosa en sangre y la producción de galactonato y galactitol.
- Síntomas: cataratas.
deficiencia de gale
- Déficit más raro.
- Fallo en la reacción reversible que transforma la UDP-GalenUDP-Glu y viceversa, por lo que se produce un aumento de UDP-Gal.
- Síntomas leves o inexistentes.
DIETOTERAPIA (DIETA EN GALACTOSA)
- La fuente principal y mayoritaria de galactosa de los alimentos es la lactosa. Sin embargo, las dietas que
eliminan sólo los productos lácteos han revelado resultados no siempre satisfactorios debido a varios
factores:–
Daños irreversibles causados por la lactosa de la leche materna en el caso de galactosemia clásica no
diagnosticada.
Bajo cumplimiento de la dieta por parte de los niños galactosémicos.
Fuentes dietéticas “ocultas” que no se suelen tener en cuenta en las dietas: excipientes de fármacos,
lactosa adicionada a algunos alimentos como expansores u horneadores, o la presente en los
alimentos…
✓ Lactosa (galactosa + glucosa), mayoritariamente en la leche de los mamíferos.
✓ Galactosa soluble o ligada con enlaces tipo β en ciertas legumbres, verduras y frutas.
✓ Galactósidos: galactosa ligada con enlaces tipo α en polisacáridos de origen vegetal.
✓ Galactocerebrósidos y gangliósidos en algunas vísceras de animales. - La restricción de galactosa debe iniciarse justo después del diagnóstico de galactosemia. Si puede realizarse
desde el nacimiento, mejora el pronóstico.
ALIMENTOS GALACTOSA
DÉFICIT DE GALT (GALACTOSA) CARACT
- Supresión total de galactosa y lactosa en la dieta para toda la vida y sin concesiones.
- Pese a una estricta dieta, estos pacientes presentan complicaciones a largo plazo, como retraso psicomotor ligero, alteraciones en el habla e hipogonadismo Hipergonadotropo. La causa se cree
que puede ser la síntesis endógena de galactosa (hasta 1 g/día en adultos). - Se permitenla mayor parte de los productos cárnicos, la mayoría de los vegetales, la harina de trigo y maíz, además de los aceites y grasas vegetales sin restricción. La inclusión en la dieta de los alimentos de origen vegetal con contenido insignificante de galactosa se ha visto que no modifica
los parámetros bioquímicos y clínicos. - A partir de los 3 años de edad se van a necesitar suplementos de calcio vía oral. La dosis dependerá de la ingesta dietética.
DÉFICIT DE GALK (GALACTOSA) CARACT
- La leche debe eliminarse de la dieta, pero parece que otras fuentes menores de galactosa se
toleran bien (derivados lácteos, legumbres, etc)
DÉFICIT DE GALE (GALACTOSA) CARACT
Las formas leves no necesitan tratamiento, pero se deben controlar cuidadosamente. Las formas
graves, dieta restrictiva de galactosa de por vida. Estos pacientes son galactosa-dependientes para
sintetizar UDP-galactosa, por lo que es difícil conseguir el equilibrio entre aporte y necesidades.
PRODUCTOS LÁCTEOS (DIETOTERAPIA, GALACTOSA)
- En los lactantes menores se debe eliminar la leche materna y la de vaca, y prescribir una fórmula
libre de galactosa. El tratamiento recomendado es leche de soja aislada, la cual contiene menos de 1
mg de galactosa/100 ml. - Algunos quesos maduros endurecidos, como gouda, emmental y Gruyère, no contienen galactosa,
dada la fermentación producida por microorganismos, por lo que son una excelente fuente de
calcio elemental. En etapas críticas de crecimiento puede ser necesaria la suplementación de calcio,
ya que con fórmulas a base de soja no se cubren los requerimientos. - Existe controversia acerca de la cantidad diaria de galactosa permitida en la dieta durante la edad
adulta. Algunos centros europeos recomiendan una dieta muy estricta, restringiendo lactosa,
frutas y verduras. Otros son más liberales, indicando solo una dieta libre de lactosa, pues la
tolerancia a la galactosa exógena aumentaría en la edad adulta, en parte debido a la disminución
de la producción endógena
FRUTAS Y VERDURAS (GALACTOSA, DIETA)
- Inevitablemente, la galactosa será introducida en la dieta, ya que muchos alimentos, como frutas y
verduras, pan, legumbres, frutos secos, semillas y otros contienen pequeñas cantidades. - Se ha demostrado que una dieta libre de lactosa, con restricción de frutas y verduras, contiene 27
mg de galactosa/día como máximo. Sin embargo, varias frutas y verduras frescas contienen más de
35,4 mg de galactosa por 100 g, por lo que deben ser restringidas o eliminadas de la dieta (ver
tabla). - Hay que controlar las fuentes ocultas de galactosa: la estaquiosa y la verbascosa, abundantes en
ciertas frutas y legumbres (rafinosa: remolacha, hongos, legumbres; estaquiosa: legumbres;
verbascosa: patata, calabaza, legumbres). La legumbre con menor contenido de galactosa es la
soja
carnes y derivados (galactosa, dieta)
- Las glucoproteínas y los glucolípidos presentes en las carnes son fuentes probables de galactosa
ligada. Generalmente, los alimentos que contienen galactosa ligada no se limitan en la dieta de los
galactosémicos, ya que su biodisponibilidad no es clara. - Se ha cuestionado el aporte de galactosa en los alimentos industrializados infantiles no lácteos
(colados y picados), ya que las carnes son fuentes probables de galactosa ligada. En las
recomendaciones actuales, la gran mayoría de estos alimentos a base de carnes estarían
autorizados en bebés con galactosemia. - Las vísceras contienen alta proporción de galactocerebrósidos, gangliósidos y otros productos que
pueden liberar galactosa. Aunque no existe unanimidad a este respecto, sería prudente restringir
su consumo. Otros alimentos que se han de eliminar son los fiambres, en los que se usa lactosa
como aditivo.
