TEMA 12: LÍPIDOS II Flashcards
UTILIDAD DE LAS GRASAS
La grasa contenida en los alimentos es una importante fuente de energía que representa el 30-40% del
consumo energético diario. Más del 95%de la grasa dietética está compuesta por triglicéridos de cadena
larga (TCL, ≥14C), transportan vitaminas liposolubles, AG esenciales y ofrecen palatabilidad.
REQUERIMIENTOS DE LOS TCL
- Lipasa y bilis para hidrolizarse y absorberse.
- Transporte linfático y sanguíneo en forma de QM.
- LPL para poder hidrolizarse y pasar a las células.
- Carnitina para atravesar la membrana mitocondrial.
CARACTERÍSTICAS DE LOS TCM
- Son bastantes hidrosolubles.
- Las lipasas los hidrolizan completa y rápidamente.
- Pueden absorberse en forma de TCM.
- Se absorben en estómago, duodeno y yeyuno.
- Pasan a sangre portal y se unen a la albúmina.
- Su metabolismo no requiere LPL ni carnitina.
- Mayoritariamente se oxidan en el hígado.
- No se acumulan como grasa de reserva.
- Producen muchos CC (propiedades anticonvulsivante)
INDICACIONES DE LOS TCM
- Procesos que cursan con maldigestión y malabsorción de las grasas.
Insuficiencia pancreática.–
Insuficiencia biliar.
Mala combinación de la grasa con las enzimas pancreáticas y la bilis.
Malabsorción (por alteración de la mucosa debido a enfermedades como la celiaquía, la enteritis o la enfermedad de Crohn, o bien
por reducción de la superficie de absorción) - Trastornos del drenaje linfático.
Obstrucción del drenaje linfático.
Lesiones de los conductos linfáticos. - Déficits enzimáticos de la β-oxidación mitocondrial de los ácidos grasos y
del sistema de la carnitina. - Trastornos del metabolismo lipoproteico.
Abetalipoproteinemia.
Dislipemias. - Dietas cetogénicas.
- Obesidad
insuf pancreatica
- Insuficiencia de lipasa(>90%)
(Bloque 5) - Tratamiento: enzimas pancreáticos y opcionalmente restricción de grasa dietética a 20-25% GET, aumentando HC y Proteínas.
- TCMspermiten el aporte de energía sin agravar los síntomas.
- Si hay esteatorrea (>20 g grasa/día) y/o deficiencia nutricional clínica, se recomienda aporte de
insuf biliar
- Los TCL dietéticos no pueden ser emulsionados (sobrecrecimiento bacteriano, obstrucción, resección…)
- Los TCM mejoran síntomas y aumentan el aporte energético, así como el aprovechamiento de vitaminas
liposolubles, Ca, Mg, etc.
MALA COMBINACIÓN DE LA GRASA CON LAS ENZIMAS PANCREÁTICAS Y LA BILIS
- Gastrectomías…
Tránsito acelerado -> insuficiente digestión -> malabsorción de grasa -> esteatorrea - Tratamiento: TCM mejoran o incluso eliminan la esteatorrea
MALABSORCIÓN POR ALTERACIÓN DE LA ESTRUCTURA DEL INTESTINO DELGADO
- Celiaquía, enteritis, enfermedad de Crohn…
Diarreas intensas y sobrecrecimiento bacteriano -> agotamiento de sales biliares
✓ Malabsorción de grasas y de vitaminas liposolubles.
✓ Aumento en la excreción de Ca y Mg. - Tratamiento: «_space;TCL + suplementos de TCM y otros nutrientes.
MALABSORCIÓN POR REDUCCIÓN DE LA SUPERFICIE DE ABSORCIÓN
Resecciones, síndrome del intestino corto…–
Reducción de la mucosa -> repercusión nutricional según:
✓ Longitud remanente.
✓ Intestino proximal o distal.
✓ Continuidad del tubo digestivo.
✓ Presencia de válvula ileocecal y/o colon.
✓ Enfermedad residual en el intestino remanente.
Si la resección es >100 cm -> esteatorrea
* Tratamiento: «_space;TCL + suplementos de TCM y otros nutrieENTES
OBSTRUCCIÓN DRENAJE LINFÁTICO
- La linfa se vierte a la luz intestinal.
- Si se ingieren TCL aumenta la producción de linfa.
- Suplementar con TCM (> aporte energético)
LESIONES CONDUCTOS LINFÁTICOS
- Pueden producir una ascitis quilosa o un quilotórax.
- «_space;TCL para no incrementar la producción de linfa.
- Suplementar con TCM y si no se resuelve NPT
DÉFICITS ENZIMÁTICOS DEL SISTEMA DE LA CARNITINA
- Son defectos genéticos.
- El hígado, el corazón y el músculo esquelético son los órganos que más utilizan esta vía metabólica para
proveerse de energía.—-
Debilidad y dolor muscular
Mioglobinuria
Vacuolas lipídicas en las fibras musculares
Episodios de encefalopatía metabólica - Tratamiento:
La dieta debe ser normocalórica y normoproteica, con restricción de la grasa alimentaria hasta
aproximadamente un 10% del total calórico.–
Fraccionada para reducir el tiempo de ayuno interprandial, según edad y tolerancia.
TCM hasta un 10-20% más de las calorías. - Suplementar con L-carnitinasolo si hay déficit documentado (150 mg/kg de peso/día)
ABETALIPOPROTEINEMIA
- Enfermedad hereditaria autosómica recesiva (apo B) -> No se sintetizan QM ni VLDL
- Dificultad para a la absorción de las grasas.
- Anorexia, vómitos y esteatorrea.
- Tratamiento:
«_space;TCL (<10% Et) + TCM + Vitaminas liposolubles.
DISLIPEMIAS (tipo I y V)
- Causan hiperTGy aumento de QM
- Tratamiento: –
25-35 g grasa/día.
suplementos de TCM
DIETAS CETO
CLÁSICAS
* Dietas pobres en hidratos de carbono
* Dietas monótonaS
USO DE TCM
* TCM* 30-60 % GET
* TCL 11-45 % GET
* Proteínas 10 % GET
* HC 15-19 % GET
Útil en niños epilépticos
(cálculo energético 75 kcal / kg / día)
- TCM alto potencial cetogénico
- Permite diversificar la dieta aumentando P e HC
- Suplementación minero-vitamínica.
- Ejemplo 1600 kcal (21,3 kg):
✓ 41g P, 74g HdC, 20g L y 116g TCM
*8,3 kcal/g
CONTRAINDICACIONES USO TCM
- Riesgo decetoacidosis:
situaciones donde lacapacidad de los tejidos extrahepáticos está saturada:
✓ diabéticos
✓ pacientes con cetosis o acidosis - Cirrosishepática:
aumento de los niveles plasmáticos de TCM:
✓ síndrome de encefalopatía hepática
DIETAS BAJAS EN GRASA Y ENRIQUECIDAS CON TCM
- Limitar la ingestade grasadietética(20-50 g/día, <20% GET)
↓carnesgrasas y sus derivados
↓grasas de adición
↓lácteos enteros
↓frituras,guisos, empanados, … - Aporte energéticoprincipal por los HC.
- Incrementode aporteproteico.
↑legumbres
↑clarade huevo
↑cerealesintegrales
↑lácteos desnatados - Asegurar elaporte de AGE
(10 g/día aceitede semillas) - Suplementos nutricionales sin grasa.
- Controlar la ingestade lactosay/o fibra
DISPONIBILIDAD DE LOS TCM Y SUGERENCIAS DE USO
- SuplementaciónconTCM:—-
preparados comerciales TCMsolos o combinados con otros nutrientes.
hay preparaciones para nutrición oral, NE y NP.
hasta 50 g/día (a veceshasta100 g/día)
mejor repartir en diversas tomas. - Introducción lentay progresivaenla dietapara evitar la aparición de:–
nauseas y/o vómitos.
dolor o distensión abdominal.
diarreas. - Tienenun saborraroporlo que conviene:—-
añadir a la leche, zumos, caldos o cremas.
adicionar azúcar o saborizantes.
untar en pan tostado.
utilizar como adobo (vinagreta, mayonesa, etc.) - Utilizar comograsadecocción:–
<160ºC
hay libros de recetaspara cocinar con TCM.
ADENOLEUCODISTROFIA DEF
La adrenoleucodistrofia(ALD) debida a una mutación en el gen ABCD1 (cromosoma Xq28) es una
enfermedad peroxisomal neurodegenerativaque se caracteriza por una alteración en la β-oxidación de
ácidos grasos de cadena muy larga (AGCML≥ C22:0) y su acumulación en los tejidos.
* ALD ligada al cromosoma X (X-ALD): Todos los pacientes con X-ADLtienen alguna mutación del gen ABCD1. La enfermedad presenta un amplio
rango de manifestaciones clínicas: desde las formas cerebrales infantiles más graves hasta la adrenomielo neuropatía (AMN) de aparición más tardía y con una lenta progresión en décadas
* Manifestaciones clínicas:
I. Sistema nervioso central.
II. cORTEZA SUPRARRENAL
III. Células de Leydig.
* Incidencia baja (1:17.000)
* Se denomina también deficiencia
ABCD-1.
* Se presenta como:
ALD cerebral infantil–
Adrenomieloneuropatía.
Enfermedad de Addison.
Asintomática
ADRENOLEUCODISTROFIA CEREBRAL INFANTIL
- Afecta al 35-40% de los hombrescon X-ALD.
- Progresión rápida en la infancia
(edad media: 7 ± 2 años) - Menos frecuente en adolescencia y edad adulta.
- Diagnósticopor resonancia magnética
(desmielinización sustancia blanca) - Sintomatología:
a) Cambios de conducta.
b) Peor rendimiento escolar
c) Disminución de la agudeza auditiva o visual. - Mal pronóstico (3 años fallecimiento o estado
vegetativo)
ADRENOMIELONEUROPATÍA (AMN)
- Afecta al 45 % de los hombrescon AMN.
- Fenotipo suave que se manifiesta ya en la edad adulta (edad media: 28 ± 9 años)
- Sintomatología:
a) Limitada a la médula espinal y a los nervios periféricos.
b) Desarrollan gradual de paraparesia espástica.
c) Posible pérdida del sentido vibratorio, disfunción esfinteriana e impotencia. - 55% pacientes no desarrolla afección cerebral. El resto progresiva.
PRESENTACIÓN EXCLUSIVA COMO ENFERMEDAD DE ADISON (ADENOLEUCODISTROFIA)
- El 70% de los hombres con X-ALD tienen insuficiencia suprarrenal primaria.
- Solo en el 10% es la única manifestación de la enfermedad.
- Fenotipo suave que se manifiesta ya en la niñez (5-10 años)
- Sintomatología:
a) Vómitos de repetición
b) Debilidad
c) Coma.
FISIOPATOLOGÍA DE LA ENFERMEDAD (ADENOLEUCODISTROFIA)
- Niveles elevados de AGCMLen plasma y tejidos; en especial, los ácidos hexacosanoico (C 26:0 ) y
tetracosanoico (C 24:0 ). - No se conoce el mecanismo exacto por el que las mutaciones en el gen ABCD1 llevan a la acumulación de
AGCML ni cómo estos ácidos grasos ocasionan las manifestaciones clínicas (actualización 2023) - Se asocia con una disminución en la β-oxidación y en la actividad de la acil-CoA sintetasa de cadena muy larga
DIAGNOSTICO ADENOLEUCODISTROFIA
- RMN
(más información) - Técnicas bioquímicas -> aumentos de AGCML en cultivos de fibroblastos, en plasma, en hematíes y en
amniocitos o en células de la vellosidad coriónica.
Las mujeres heterocigotas pueden presentar niveles normales siendo necesario el… - Análisis de mutaciones (más de 800 diferentes).
- Evaluación la función de la glándula suprarrenal.
- Posible correlación entre los niveles de citocinas proinflamatorias en plasma y los niveles de AGCML, pudiendo
considerarse un marcador precoz
TRATAMIENTO ADENOLEUCODISTROFIA
- No existe ningún tratamiento etiológico.
- Tratamiento de la insuficiencia suprarrenal y gonadal con dosis de glucocorticoides.
- Trasplante de precursores hematopoyéticos
- Dietoterapia
DIETOTERAPIA ADENOLEUCODISTROFIA
La restricción de AGCML en la dieta no funciona.
El ácido oleico (C 18:1 ) reduce las concentraciones y la tasa de síntesis de AGCML en fibroblastos y la
incorporación de ácido erúcico(C 22:1 ) consigue una reducción aún mayor en plasma.
Se utiliza como sustitutivo el aceite de Lorenzo,que es una mezcla de:
* 4:1 de gliceriltrioleato(GTO)
* gliceriltrierúcico(GTE, ácido docosa-13-enoico, C 22:1 )
✓Disminuye los niveles de AGCML en el plasma y en el cultivo de fibroblastos (en unas 4 semanas,
debido a un mecanismo de competición por la elongasa)
✓Más recientemente, se ha sugerido el papel del aceite de Lorenzo en la inhibición de la enzima
ELOVL1, responsable de la síntesis de AGCML saturados y monoinsaturados.
✓ También parece activar la β-oxidación peroxisomalde ácidos grasos
uSO ACEITE DE LORENZO:
✓ Se administra 20 % GET -> disminuye un 50 % AGCML (en pacientes sin afectación neurológica)
✓ Consumo grasas totales < 30-35 % GET (puede reducirse al 15% en pacientes que lo requieran)
✓ La inhibición conlleva una disminución del DHA -> suplementos o inclusión de aceites vegetales ricos en DHA.
✓ La dosis estándar inicial sería 1 mg/kg/día y monitorización de los niveles plasmáticos de AGCML
