Syndrome néphrotique idiopathique 258 Flashcards
Epidémiologie de la néphrose lipoïdique ?
- Prédominance masculine
- 90% des sd néprotiques de l’enfant
- Rare chez l’adulte
Signes cliniques du syndrome néphrotique idiopathique ? (SNI)
- Début BRUTAL
- Parfois post : infection, atopie
- Syndrome néphrotique PUR (surtout en pédiatrie)
Qu’est ce qu’un syndrome néphrotique pur ?
PAS DE
- hématurie
- hypertension artérielle
- insuffisance rénale
+ La protéinurie est sélective
Définition du syndrome néphrotique ?
- Protéinurie à plus de 3g par 24H
- Albuminémie à moins de 30 g par L
Quand ne réalise t’on PAS de PBR chez l’enfant en cas de suspiçion de SN idiopathique ?
- Syndrome néphrotique pur
- Entre 1 et 10 ans
- Pas d’atcd familial de néphropathie
- Pas de signes extra rénaux
- Complément sérique normal
Que montre l’histologie quand c’est fait dans le syndrome néphrotique idiopathique ?
LGM = lésions glomérulaires minimes
1- MO = glomérule normal
2- Pas de dépôts
3- ME = rétraction des pieds et podocytes
NB : on peut voir des vésicules de réabsorption de l’albumine dans les tubules (comme dans toute protu MASSIVE)
Que les anciens ont prit pour des inclusions de lipides (néphrose lipoïdique)
Quelles sont les causes du SN à LGM secondaire ?
1- Médocaments
- AINS
- Interféron
- (Lithium)
- (Rifampicine)
2- Cancers
- HémoP : Lymphomes (Hodg et non hodg)
- (Thymome)
De façon général, quand est ce qu’on ne fait PAS de PBR face à un syndrome néphrotique ?
- Amylose (biopsies possibles ailleurs)
- Diabète
- Héréditaire
- Médicaments
Donc PBR si suspiçion de SNI chez l’adulte !
PEC symptomatique du SN idiopathique ?
Comme pour tout SN :
- OBJ = PA à moins de 14-9 (voir 13-8) et protU à moins de 0,5 g-24h
- MOYENS
. régimen limité en sel (6g-j) (voir 2g-J en induction ..)
. restriction hydrique associée en cas d’oedème ! car risque d’hyponatrémie sinon
. blocqueurs du SRAA (IEC ou ARAII)
. diurétiques si oedèmes importants (furosémique 40mg)
Si echec
= augmenter doses de diurétiques
= switch diurétique
PEC étiologique initiale du syndrome néphrotique idiopathique ?
1- EnFANT
a. Prednisone 60mg-m2-j (ou 2mg-kg-j) : MAX 60 mg-j
= 4 semaines
a(bis). 3 Bolus de SOLUMEDROL
= en l’absence de rémissions à S4
= dose de 1g-1,73m2 à 48H d’interval
b. SI CORTICOSENSIBILITE
= 40 mg-m2-j (ou 1,5mg-kg-j) : MAX 40 mg
= en discontinue 1 jour sur 2
= diminution progressive sur 3-4 mois
1ière poussée = ttt de 4-5 mois
2- CHEZ ADULTE . Prednisone 1mg-kg-24H (max 80mg-j) . MAX 16 semaines (4M) . Poursuivre 3 semaines après rémission . Décroissance lente
Quels sont les traitements adjuvents de la corticothérapie ?
- Régime pauvre en sel
- Régime pauvrfe en sucre
- Riche en protéine
- Supplémentation potassique (fct kaliémie)
- Supplémentation Ca et VitD
Parfois : protection gastrique
Proportion et définition des patients corticosensibles ?
CAT ?
. 80%
= Episode unique (50%) avec rémission complète
= Rechute nécessitant reprise de corticoïde (50%)
CAT
1- Reprise de corticoïdes si rechute (pas d’immunosuppresseus)
2- Corticodépendance
= adjonction immunoS ou immunoM
Définition de la corticodépendance ?
Rechute lors de la diminution de la corticothérapie ou dans les mois suivant l’arret
= 3M en pédiatrie
= 2M chez l’adulte
Proportion et définition des patients corticorésistant ?
CAT ?
. 20%
. NON réponse aux stéroïdes à dose maximale au delas de
= 8S chez l’enfant
= 12S chez l’adulte (16S dit en cours ..)
Chez l’enfant : absence de rémission à 8-10 jours de la dernière perfussion de méthyl-prednisolone
CAT
. PBR
. Adjonction immunoS ou immunoM
NB : 50% d’IRC à 5 ans
Quels sont les principales armes pharmacologiques immunoS ou M dans le SN iodioapthique résistant ?
1- Corticothérapie prolognée 2- Cyclophosphamide (ENDOXAN) (ou tacro) 3- Chlorambucil (CHLORAMINOFENE) 4- Ciclosporine 5- Mycofénolate Mofétyl (CELLCEPT) 6- Rituximab (MABTHERA)
