Néphropathie lupique 190 Flashcards
Quels sont les déficit en complément à risque de développement d’un Lupus ?
C1Q, C2, C3, C4
Prévalence du Lupus et de son atteinte rénale ?
. Lupus = 40 pour 100 000
. Rein = 4 pour 100 000
Ethnie avec plus de lupus
- Noir
- Asiatiques
immunofluorescence cutanée dans le Lupus ?
- Dépôts d’IgG et de compléments à la jonction dermo-épidermique
= 50 à 100 % en pleau malade
= 50% en peau saine
QUID de la surveillance rein et lupus ?
. BU ou rapport protU sur créatU tous les 3-6 mois
Tableau de l’atteinte rénale lupique ?
- Protéinurie glomérulaire
= plutôt minime (0.5 g par g)
= 50% des cas SN impur - Hématurie microscopique
- GNRP parfois
Indications à la PBR dans une maladie lupique ?
- Protéinurie isolée à plus de 0,5 g-g
- Hématurie microscopique + protéinurie
- Syndrome néphrotique
- Insuffisance rénale
Description de la GN lupique de type I
. Rein normal en MO
. Dépôts immuns mésangiaux en IF
Description de la GN lupique de type II ?
. GN mésangiale avec hypercellularité
. Dépôts immuns mésangiaux
Description de la GN lupique de type III ?
. GN proliférative focale (moins de 50% de la PBR)
- A = ACTIVE
. prolifération endocapillaire plus-moins extracapillaire
. dépôts dans le mésangium ET capillaires sous-endothéliaux
. thrombi intracapillaires - C = CHRONIQUE
Description de la GN lupique de type IV ?
. GN proliférative DIFFUSE (plus de 50% des gloméraules sur la PBR)
= atteinte segmentaire ou globale
= lésions active (A) ou chronique (C)
Description de la GN lupique de type V ?
GN extramembraneuse
= peu ou pas de prolifération endocapilaire
Description de la GN lupique de type VI ?
GN sclérosante
= stade cicatriciel d’une classe III ou IV
= plus de 90% de glomérules sclérosés
Quel est le stade de GN lupique le plus souvent retrouvé ?
- IV = 50%
- III = 25%
- II = 15%
- V = 10%
Clinique des stades
= V
= VI
. V = SN très fréquent
. VI = IRC
PEC de GN lupique au stade I et II ?
Abstention
PEC de GN lupique au stade III et IV ?
SI (A) ACTIVITE
1 = Induction avec des stéroïdes
+ cyclophosphamide (ENDOXAN) (IV)
ou
+ MMF : mycophénolate mofétil (CELLCEPT) PO
2 = Entretient avec stéroïdes faibles doses
+ MMF ou Azathioprine (IMUREL)
+ Hydroxychloroquine (PLAQUENIL)
PEC d’une GN lupique au stade V ?
1- SI SN = Stéroîdes \+ Cyclophosphamide (ENDOXAN) iv ou Azathioprine (IMUREL) po ou MMF (CELLCEPT) po ou Ciclosporine (NEORAL)
PEC de GN lupique au stade VI ?
Préparation pour dialyse et transplantation
A quoi ressembles des “lésions chroniques” à la PBR ?
- Croissants fibreux
- Glomérulosclérose
= cicatrices de lésions actives
A quoi ressembles des lésions actives ?
- Prolifération endocapilaire = croissant cellulaires
- Corps hématoxylique de gross
- Nécrose fibrinoïde
- Dépôts sous endothéliaux
- Thrombo intra capillaires
QUID de la contraception et Lupus ?
Progestatifs ++
Médicaments donnant un Lupus induit ?
D’ABORD
- Isoniazide (RIMIFON)
- Cyclines
1- CARDIO
- B-bloquants
- Quinine
2- NEURO
- Phénytoïne DI-HYDAN, DILANTIN
3- ENDOC
- Propylthiouracile PROPYLEX
4- Immunosuppresseurs
- Anti TNFA
- Interféron alpha
QUID de l’atteinte rénale dans le lupus induit ?
rare