GNRP 258 Flashcards
Définition de la GNRP ?
Insuffisance rénale rapidement progressive (qq jours à qq semaine) AVEC
- hématurie (parfois macro)
- protéinurie
PBR d’une GNRP ?
LOGIQUE CHRONOLOGIQUE
1- Dépôt de fibrine
= témoin de nécrose de la paroie capilaire
2- Glomérulonéphrite proliférative extra-capillaire
3- Croissats extra-capillaires
= prolifération de cellules épithéliales dans la chambre urinaire avec afflux de cellules inflammatoires
4- FIBROSE
= pain à cacheter
UNE VASCULARITE c’est avant tout de la nécrose
CAT orientation face à une GNRP ?
C’est déjà AU MOINS une vascularite des capilaires glomérulaires
DONC rechercher les signes de vascularite de bas en haut !
Comment s’orienter vers un type de GNRP en fonction de l’immunofluorescence ?
- Type 1
. dépôts LINEAIRES d’IgG sur la MBG (intramembraneux) - Type 2
. dépôts endomembraneux et granuleux d’Ig et-ou complément - Type 3
. PAS de dépôts d’Ig
Causes d’une GNRP de type 1 ?
Maladie de Goopasture
= anticorps anti MBG
Causes d’une GNRP de type 2 ?
TOUT est IATROGENE
1- Infectieux
= glomérulonéphrite infectieuse (endocardite y penser)
2- Inflammatoire
- Purpura rhumatoïde
- Cryoglobulinémie
- LED
3- Tumoral
- paranéoplasique
Qu’est ce qu’une cryoglobuline ?
Immunoglobuline capable de précipiter à une température en dessous de 37°
Qu’est ce qu’une cryoglobuline de type I ?
. Ig monoclonale
. Le plus souvent = IgM kappa
. Sinon : IgA, chaines légères isolées (protéinurie de Bence Jones)
Qu’est ce qu’une cryoglobuline de type II ?
. Complexes immuns MONOCLONAUX à activirté rhumatoïde = anti IgG polyclonale
. LE plus souvent IgM
. Sinon : IgG puis IgA
Qu’est ce qu’une “activité rhumatoïde”
Activité autoanticorps anti IgG polyclonale
Qu’est ce qu’une cryoglobuline de type III ?
. Complexes immuns POLYCLONAUX à activirté rhumatoïde = anti IgG polyclonale
. LE plus souvent IgM
. Sinon : IgG puis IgA
Quelles sont les 3 grandes atteintes des cryoglobulinémie ?
1- Cutané
. Raynaud bilatéral
. Livédo réticularis
. Purpura vasculaire
2- Rein
. GNMP (évolution lente)
. GNRP type 2
3- Neuro
. Neuropathie périphérique
Causes principales des cryoglobulinémies monoclonales ?
. Monoclonales = Type I ou II
- Myélome Multiple
- Waldenström
- MGUS
- Gougerot Sjögren
Causes principales des cryoglobulinémies polyclonales ?
. Polyclonales = Type III
1- Inflammatoire
- Connectivites
2- Infection
- Viroses : CMV, VHB, VHC
- Septicémie
- Parasitose
. Bilharziose (ver hématophage, le schistosome : trémadote)
. Paludisme (protozoaire)
. Leishmaniose (leishmania = protozoaire)
La cryo polyclonale vient du magma inflammatoire de ces maladies
Qu’est ce que le facteur rhumatoïde ?
Ig anti fragment Fc des immunoglobulines
1- Agglutinant = IgM
2- Non agglutinant = IgA, IgG
QUID du complément dans le purpura Rhumatoïde ?
Pas abaissé !
Quelles sont les causes des GNRP de type 3
Dites “pauci immunes”
1- Granulomatose avec polyangéite (GPA)
= Wegener
2- Polyangéite Microscopique (PAM)
3- Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA)
4- GN extra capillaire isolée
Quelles sont les causes de syndromes pneumo-rénaux ?
1- Maladie de Goodpasture (Ac anti-MBG)
2- Granulomatose avec polyangéite (GPA) : Wegener
3- Polyangéite microscopique (PAM)
4- Rarement
. cryoglobulinémie
. lupus
Quels sont les DD du syndrome pneumorénal ?
- IRA ou IRC avec
. pneumopathie
. OAP de surcharge
Quel est la définition du syndrome pneumorénal ?
. GNRP + Hémorragie intra-alvéolaire
NB : s’explique dans le Goodpasture par des épitopes communs dans le poumon et les reins
Comment se révèle souvent une maladie de Goodpasture ?
Signes pulmonaires ++
- toux, dyspnée, DRé
Comment prouver l’hémorragie alvéolaire ?
- RxT, TDM thoracique
- Anémie de carrence martiale ?
- LBA : sidérophages (score de Golde à plus de 100)
Quel est LE GROS PIEGE de la GNRP ?
Mettre des corticoïdes sur une endocardite !!
GNRP de type 2
Comment est ce que les ANCA sont pathogènes ?
1- Trigger infectio-inflammatoire
2- ANCA
3- Forcent la dégranulation du PNN là où il se trouve
= lésions tissulaires en fonction de l’endroit
Que veut dire ANCA?
Antineutrophyl Cytoplasmic antibody
= Anticorps anti-cytoplasme des PNN
Il visent en particulier 2 épitopes
1- MPO = myélopéroxydase (fluo périnucléaire = p-ANCA)
2- PR2 = anti protéinase 3 (fluo cytoP = c-ANCA)
Quel épitope d’ANCA pour quelle vascularite ?
1- p-ANCA anti MPO
= polyangéite microscopique
2- c-ANCA anti PR3
= GPA (ou Wegener)
3- ANCA (-) ou MPO
= GEPA (Churg-Strauss)
Quelle est la PEC d’attaque d’une GNRP ?
A- Corticothérapie
- bolus 15mg-kg IV pendant 3 jours
- 1mg-kg-j pendant 6-8S
B- Immunosuppresseur
- Cyclophosphamide (ENDOXAN) ou Rituximab
C- Echanges plasmatiques si GRAVITE ++ (poumon ou rein)
- 7 échanges en 15 jorus
Quelle est la PEC d’entretient d’une GNRP ?
- Corticothérapie
- Rituximab tous les 6M pendant 2 ans
Quels sont les dépôts de complexes immuns en fonction de la maladie dans une GNRP de type 2 ?
1- Lupus
2- Cryoglobulinémie mixte
3- Purpura Rhumatoïde
1- Lupus = FULL HOUSE
. IgG, IgA, IgM, C3, C1q
2- Cryoglobulinémie mixte
. IgG, IgM, C3 (parfois C1q)
3- Purpura rhumatoïde
. IgA, C3
Quel est la triade clinique de la cryoglobulinémie mixte ?
Purpure
Arthralgie
Asthénie
Qu’est ce qu’une cryoglobulinémie mixte ?
Mixte = Type II ou III Simple = Type I (car pas d'activité rhumatoïde donc un seul type d'Ig)
Comment distinguer à la PBR une maladie de Berger d’un purpura rhumatoïde ?
1- Maladie de Berger (GN à dépôt d’iGa)
A- Prolifération
- mésangiale
- plus ou moins = endo ou extracapillaire
B- Dépôts IgA et C3
= mésangiaux diffus
2- Purpura Rhumatoïde
A- Prolifération
- endo et extracapillaire
B- Dépôts IgA et C3
= mésangiaux + endomembraneux
Que montre l’histologie rénale dans une GNRP de type 3 ?
1- Nécrose de la paroie des capillaires glomérulaires
2- Prolifération
. extracapillaire
3- PAS de dépôts immunologiques
Quels sont les signes extra rénaux spécifiques de la GPA (wegener) ?
1- ORL
- Rhinite crouteuse
- Epistaxis
- Ulcérations naso-pharyngées
- Sinusite, otite
2- Poumon
- nodules pulmonaires
3- Autre
- tumeur rétro-orbiaire (pas loins de ORL)
Quels sont les signes de vascularite à traquer dans les Anca ?
1- Signes généraux
- Fièvre
- Amaigrissement, AEG
- Arthralgies, myalgies
- Hyperleucocytose, CRP élevée
2- De HAUT en BAS
- Episclérite
- Toux, dyspnée
- Douleurs abdominales, diarrhées sanglantes
3- Partout (entre les orteils !)
. Purpura vasculaire
. Livedo
. Mono-multinévrite
Quelles sont les vascularites à ACNA le pmus à risque de rechute ?
c-ANCA anti PR3 (par rapport à p-ANCA anti MPO)
PEC d’une vascularite à ANCA ?
1- Phase aigue
- corticothérapie
- cyclophosphamide (ENDOXAN) ou Rituximab (MABTHERA)
- échanges plasmatiques si forme rénale sévère
2- Immunosuppression d’entretient (au moins 2 ans)
- Azathioprine IMUREL
