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GNRP 258 Flashcards

1
Q

Définition de la GNRP ?

A

Insuffisance rénale rapidement progressive (qq jours à qq semaine) AVEC

  • hématurie (parfois macro)
  • protéinurie
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Q

PBR d’une GNRP ?

A

LOGIQUE CHRONOLOGIQUE
1- Dépôt de fibrine
= témoin de nécrose de la paroie capilaire

2- Glomérulonéphrite proliférative extra-capillaire

3- Croissats extra-capillaires
= prolifération de cellules épithéliales dans la chambre urinaire avec afflux de cellules inflammatoires

4- FIBROSE
= pain à cacheter

UNE VASCULARITE c’est avant tout de la nécrose

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3
Q

CAT orientation face à une GNRP ?

A

C’est déjà AU MOINS une vascularite des capilaires glomérulaires

DONC rechercher les signes de vascularite de bas en haut !

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4
Q

Comment s’orienter vers un type de GNRP en fonction de l’immunofluorescence ?

A
  • Type 1
    . dépôts LINEAIRES d’IgG sur la MBG (intramembraneux)
  • Type 2
    . dépôts endomembraneux et granuleux d’Ig et-ou complément
  • Type 3
    . PAS de dépôts d’Ig
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5
Q

Causes d’une GNRP de type 1 ?

A

Maladie de Goopasture

= anticorps anti MBG

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6
Q

Causes d’une GNRP de type 2 ?

A

TOUT est IATROGENE

1- Infectieux
= glomérulonéphrite infectieuse (endocardite y penser)

2- Inflammatoire

  • Purpura rhumatoïde
  • Cryoglobulinémie
  • LED

3- Tumoral
- paranéoplasique

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7
Q

Qu’est ce qu’une cryoglobuline ?

A

Immunoglobuline capable de précipiter à une température en dessous de 37°

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8
Q

Qu’est ce qu’une cryoglobuline de type I ?

A

. Ig monoclonale

. Le plus souvent = IgM kappa
. Sinon : IgA, chaines légères isolées (protéinurie de Bence Jones)

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9
Q

Qu’est ce qu’une cryoglobuline de type II ?

A

. Complexes immuns MONOCLONAUX à activirté rhumatoïde = anti IgG polyclonale

. LE plus souvent IgM
. Sinon : IgG puis IgA

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10
Q

Qu’est ce qu’une “activité rhumatoïde”

A

Activité autoanticorps anti IgG polyclonale

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11
Q

Qu’est ce qu’une cryoglobuline de type III ?

A

. Complexes immuns POLYCLONAUX à activirté rhumatoïde = anti IgG polyclonale

. LE plus souvent IgM
. Sinon : IgG puis IgA

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12
Q

Quelles sont les 3 grandes atteintes des cryoglobulinémie ?

A

1- Cutané
. Raynaud bilatéral
. Livédo réticularis
. Purpura vasculaire

2- Rein
. GNMP (évolution lente)
. GNRP type 2

3- Neuro
. Neuropathie périphérique

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13
Q

Causes principales des cryoglobulinémies monoclonales ?

A

. Monoclonales = Type I ou II

  • Myélome Multiple
  • Waldenström
  • MGUS
  • Gougerot Sjögren
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14
Q

Causes principales des cryoglobulinémies polyclonales ?

A

. Polyclonales = Type III

1- Inflammatoire
- Connectivites

2- Infection
- Viroses : CMV, VHB, VHC
- Septicémie
- Parasitose
. Bilharziose (ver hématophage, le schistosome : trémadote)
. Paludisme (protozoaire)
. Leishmaniose (leishmania = protozoaire)

La cryo polyclonale vient du magma inflammatoire de ces maladies

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15
Q

Qu’est ce que le facteur rhumatoïde ?

A

Ig anti fragment Fc des immunoglobulines

1- Agglutinant = IgM
2- Non agglutinant = IgA, IgG

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16
Q

QUID du complément dans le purpura Rhumatoïde ?

A

Pas abaissé !

17
Q

Quelles sont les causes des GNRP de type 3

A

Dites “pauci immunes”

1- Granulomatose avec polyangéite (GPA)
= Wegener

2- Polyangéite Microscopique (PAM)

3- Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA)

4- GN extra capillaire isolée

18
Q

Quelles sont les causes de syndromes pneumo-rénaux ?

A

1- Maladie de Goodpasture (Ac anti-MBG)
2- Granulomatose avec polyangéite (GPA) : Wegener
3- Polyangéite microscopique (PAM)

4- Rarement
. cryoglobulinémie
. lupus

19
Q

Quels sont les DD du syndrome pneumorénal ?

A
  • IRA ou IRC avec
    . pneumopathie
    . OAP de surcharge
20
Q

Quel est la définition du syndrome pneumorénal ?

A

. GNRP + Hémorragie intra-alvéolaire

NB : s’explique dans le Goodpasture par des épitopes communs dans le poumon et les reins

21
Q

Comment se révèle souvent une maladie de Goodpasture ?

A

Signes pulmonaires ++

- toux, dyspnée, DRé

22
Q

Comment prouver l’hémorragie alvéolaire ?

A
  • RxT, TDM thoracique
  • Anémie de carrence martiale ?
  • LBA : sidérophages (score de Golde à plus de 100)
23
Q

Quel est LE GROS PIEGE de la GNRP ?

A

Mettre des corticoïdes sur une endocardite !!

GNRP de type 2

24
Q

Comment est ce que les ANCA sont pathogènes ?

A

1- Trigger infectio-inflammatoire
2- ANCA
3- Forcent la dégranulation du PNN là où il se trouve
= lésions tissulaires en fonction de l’endroit

25
Q

Que veut dire ANCA?

A

Antineutrophyl Cytoplasmic antibody
= Anticorps anti-cytoplasme des PNN

Il visent en particulier 2 épitopes
1- MPO = myélopéroxydase (fluo périnucléaire = p-ANCA)
2- PR2 = anti protéinase 3 (fluo cytoP = c-ANCA)

26
Q

Quel épitope d’ANCA pour quelle vascularite ?

A

1- p-ANCA anti MPO
= polyangéite microscopique

2- c-ANCA anti PR3
= GPA (ou Wegener)

3- ANCA (-) ou MPO
= GEPA (Churg-Strauss)

27
Q

Quelle est la PEC d’attaque d’une GNRP ?

A

A- Corticothérapie

  • bolus 15mg-kg IV pendant 3 jours
  • 1mg-kg-j pendant 6-8S

B- Immunosuppresseur
- Cyclophosphamide (ENDOXAN) ou Rituximab

C- Echanges plasmatiques si GRAVITE ++ (poumon ou rein)
- 7 échanges en 15 jorus

28
Q

Quelle est la PEC d’entretient d’une GNRP ?

A
  • Corticothérapie

- Rituximab tous les 6M pendant 2 ans

29
Q

Quels sont les dépôts de complexes immuns en fonction de la maladie dans une GNRP de type 2 ?

1- Lupus
2- Cryoglobulinémie mixte
3- Purpura Rhumatoïde

A

1- Lupus = FULL HOUSE
. IgG, IgA, IgM, C3, C1q

2- Cryoglobulinémie mixte
. IgG, IgM, C3 (parfois C1q)

3- Purpura rhumatoïde
. IgA, C3

30
Q

Quel est la triade clinique de la cryoglobulinémie mixte ?

A

Purpure
Arthralgie
Asthénie

31
Q

Qu’est ce qu’une cryoglobulinémie mixte ?

A 
Mixte = Type II ou III
Simple = Type I (car pas d'activité rhumatoïde donc un seul type d'Ig)
32
Q

Comment distinguer à la PBR une maladie de Berger d’un purpura rhumatoïde ?

A

1- Maladie de Berger (GN à dépôt d’iGa)
A- Prolifération
- mésangiale
- plus ou moins = endo ou extracapillaire

B- Dépôts IgA et C3
= mésangiaux diffus

2- Purpura Rhumatoïde
A- Prolifération
- endo et extracapillaire

B- Dépôts IgA et C3
= mésangiaux + endomembraneux

33
Q

Que montre l’histologie rénale dans une GNRP de type 3 ?

A

1- Nécrose de la paroie des capillaires glomérulaires

2- Prolifération
. extracapillaire

3- PAS de dépôts immunologiques

34
Q

Quels sont les signes extra rénaux spécifiques de la GPA (wegener) ?

A

1- ORL

  • Rhinite crouteuse
  • Epistaxis
  • Ulcérations naso-pharyngées
  • Sinusite, otite

2- Poumon
- nodules pulmonaires

3- Autre
- tumeur rétro-orbiaire (pas loins de ORL)

35
Q

Quels sont les signes de vascularite à traquer dans les Anca ?

A

1- Signes généraux

  • Fièvre
  • Amaigrissement, AEG
  • Arthralgies, myalgies
  • Hyperleucocytose, CRP élevée

2- De HAUT en BAS

  • Episclérite
  • Toux, dyspnée
  • Douleurs abdominales, diarrhées sanglantes

3- Partout (entre les orteils !)
. Purpura vasculaire
. Livedo
. Mono-multinévrite

36
Q

Quelles sont les vascularites à ACNA le pmus à risque de rechute ?

A

c-ANCA anti PR3 (par rapport à p-ANCA anti MPO)

37
Q

PEC d’une vascularite à ANCA ?

A

1- Phase aigue

  • corticothérapie
  • cyclophosphamide (ENDOXAN) ou Rituximab (MABTHERA)
  • échanges plasmatiques si forme rénale sévère

2- Immunosuppression d’entretient (au moins 2 ans)
- Azathioprine IMUREL

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