GNRP 258 Flashcards

1
Q

Définition de la GNRP ?

A

Insuffisance rénale rapidement progressive (qq jours à qq semaine) AVEC

  • hématurie (parfois macro)
  • protéinurie
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Q

PBR d’une GNRP ?

A

LOGIQUE CHRONOLOGIQUE
1- Dépôt de fibrine
= témoin de nécrose de la paroie capilaire

2- Glomérulonéphrite proliférative extra-capillaire

3- Croissats extra-capillaires
= prolifération de cellules épithéliales dans la chambre urinaire avec afflux de cellules inflammatoires

4- FIBROSE
= pain à cacheter

UNE VASCULARITE c’est avant tout de la nécrose

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3
Q

CAT orientation face à une GNRP ?

A

C’est déjà AU MOINS une vascularite des capilaires glomérulaires

DONC rechercher les signes de vascularite de bas en haut !

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4
Q

Comment s’orienter vers un type de GNRP en fonction de l’immunofluorescence ?

A
  • Type 1
    . dépôts LINEAIRES d’IgG sur la MBG (intramembraneux)
  • Type 2
    . dépôts endomembraneux et granuleux d’Ig et-ou complément
  • Type 3
    . PAS de dépôts d’Ig
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5
Q

Causes d’une GNRP de type 1 ?

A

Maladie de Goopasture

= anticorps anti MBG

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6
Q

Causes d’une GNRP de type 2 ?

A

TOUT est IATROGENE

1- Infectieux
= glomérulonéphrite infectieuse (endocardite y penser)

2- Inflammatoire

  • Purpura rhumatoïde
  • Cryoglobulinémie
  • LED

3- Tumoral
- paranéoplasique

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7
Q

Qu’est ce qu’une cryoglobuline ?

A

Immunoglobuline capable de précipiter à une température en dessous de 37°

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8
Q

Qu’est ce qu’une cryoglobuline de type I ?

A

. Ig monoclonale

. Le plus souvent = IgM kappa
. Sinon : IgA, chaines légères isolées (protéinurie de Bence Jones)

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9
Q

Qu’est ce qu’une cryoglobuline de type II ?

A

. Complexes immuns MONOCLONAUX à activirté rhumatoïde = anti IgG polyclonale

. LE plus souvent IgM
. Sinon : IgG puis IgA

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10
Q

Qu’est ce qu’une “activité rhumatoïde”

A

Activité autoanticorps anti IgG polyclonale

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11
Q

Qu’est ce qu’une cryoglobuline de type III ?

A

. Complexes immuns POLYCLONAUX à activirté rhumatoïde = anti IgG polyclonale

. LE plus souvent IgM
. Sinon : IgG puis IgA

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12
Q

Quelles sont les 3 grandes atteintes des cryoglobulinémie ?

A

1- Cutané
. Raynaud bilatéral
. Livédo réticularis
. Purpura vasculaire

2- Rein
. GNMP (évolution lente)
. GNRP type 2

3- Neuro
. Neuropathie périphérique

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13
Q

Causes principales des cryoglobulinémies monoclonales ?

A

. Monoclonales = Type I ou II

  • Myélome Multiple
  • Waldenström
  • MGUS
  • Gougerot Sjögren
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14
Q

Causes principales des cryoglobulinémies polyclonales ?

A

. Polyclonales = Type III

1- Inflammatoire
- Connectivites

2- Infection
- Viroses : CMV, VHB, VHC
- Septicémie
- Parasitose
. Bilharziose (ver hématophage, le schistosome : trémadote)
. Paludisme (protozoaire)
. Leishmaniose (leishmania = protozoaire)

La cryo polyclonale vient du magma inflammatoire de ces maladies

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15
Q

Qu’est ce que le facteur rhumatoïde ?

A

Ig anti fragment Fc des immunoglobulines

1- Agglutinant = IgM
2- Non agglutinant = IgA, IgG

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16
Q

QUID du complément dans le purpura Rhumatoïde ?

A

Pas abaissé !

17
Q

Quelles sont les causes des GNRP de type 3

A

Dites “pauci immunes”

1- Granulomatose avec polyangéite (GPA)
= Wegener

2- Polyangéite Microscopique (PAM)

3- Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA)

4- GN extra capillaire isolée

18
Q

Quelles sont les causes de syndromes pneumo-rénaux ?

A

1- Maladie de Goodpasture (Ac anti-MBG)
2- Granulomatose avec polyangéite (GPA) : Wegener
3- Polyangéite microscopique (PAM)

4- Rarement
. cryoglobulinémie
. lupus

19
Q

Quels sont les DD du syndrome pneumorénal ?

A
  • IRA ou IRC avec
    . pneumopathie
    . OAP de surcharge
20
Q

Quel est la définition du syndrome pneumorénal ?

A

. GNRP + Hémorragie intra-alvéolaire

NB : s’explique dans le Goodpasture par des épitopes communs dans le poumon et les reins

21
Q

Comment se révèle souvent une maladie de Goodpasture ?

A

Signes pulmonaires ++

- toux, dyspnée, DRé

22
Q

Comment prouver l’hémorragie alvéolaire ?

A
  • RxT, TDM thoracique
  • Anémie de carrence martiale ?
  • LBA : sidérophages (score de Golde à plus de 100)
23
Q

Quel est LE GROS PIEGE de la GNRP ?

A

Mettre des corticoïdes sur une endocardite !!

GNRP de type 2

24
Q

Comment est ce que les ANCA sont pathogènes ?

A

1- Trigger infectio-inflammatoire
2- ANCA
3- Forcent la dégranulation du PNN là où il se trouve
= lésions tissulaires en fonction de l’endroit

25
Que veut dire ANCA?
Antineutrophyl Cytoplasmic antibody = Anticorps anti-cytoplasme des PNN Il visent en particulier 2 épitopes 1- MPO = myélopéroxydase (fluo périnucléaire = p-ANCA) 2- PR2 = anti protéinase 3 (fluo cytoP = c-ANCA)
26
Quel épitope d'ANCA pour quelle vascularite ?
1- p-ANCA anti MPO = polyangéite microscopique 2- c-ANCA anti PR3 = GPA (ou Wegener) 3- ANCA (-) ou MPO = GEPA (Churg-Strauss)
27
Quelle est la PEC d'attaque d'une GNRP ?
A- Corticothérapie - bolus 15mg-kg IV pendant 3 jours - 1mg-kg-j pendant 6-8S B- Immunosuppresseur - Cyclophosphamide (ENDOXAN) ou Rituximab C- Echanges plasmatiques si GRAVITE ++ (poumon ou rein) - 7 échanges en 15 jorus
28
Quelle est la PEC d'entretient d'une GNRP ?
- Corticothérapie | - Rituximab tous les 6M pendant 2 ans
29
Quels sont les dépôts de complexes immuns en fonction de la maladie dans une GNRP de type 2 ? 1- Lupus 2- Cryoglobulinémie mixte 3- Purpura Rhumatoïde
1- Lupus = FULL HOUSE . IgG, IgA, IgM, C3, C1q 2- Cryoglobulinémie mixte . IgG, IgM, C3 (parfois C1q) 3- Purpura rhumatoïde . IgA, C3
30
Quel est la triade clinique de la cryoglobulinémie mixte ?
Purpure Arthralgie Asthénie
31
Qu'est ce qu'une cryoglobulinémie mixte ?
``` Mixte = Type II ou III Simple = Type I (car pas d'activité rhumatoïde donc un seul type d'Ig) ```
32
Comment distinguer à la PBR une maladie de Berger d'un purpura rhumatoïde ?
1- Maladie de Berger (GN à dépôt d'iGa) A- Prolifération - mésangiale - plus ou moins = endo ou extracapillaire B- Dépôts IgA et C3 = mésangiaux diffus 2- Purpura Rhumatoïde A- Prolifération - endo et extracapillaire B- Dépôts IgA et C3 = mésangiaux + endomembraneux
33
Que montre l'histologie rénale dans une GNRP de type 3 ?
1- Nécrose de la paroie des capillaires glomérulaires 2- Prolifération . extracapillaire 3- PAS de dépôts immunologiques
34
Quels sont les signes extra rénaux spécifiques de la GPA (wegener) ?
1- ORL - Rhinite crouteuse - Epistaxis - Ulcérations naso-pharyngées - Sinusite, otite 2- Poumon - nodules pulmonaires 3- Autre - tumeur rétro-orbiaire (pas loins de ORL)
35
Quels sont les signes de vascularite à traquer dans les Anca ?
1- Signes généraux - Fièvre - Amaigrissement, AEG - Arthralgies, myalgies - Hyperleucocytose, CRP élevée 2- De HAUT en BAS - Episclérite - Toux, dyspnée - Douleurs abdominales, diarrhées sanglantes 3- Partout (entre les orteils !) . Purpura vasculaire . Livedo . Mono-multinévrite
36
Quelles sont les vascularites à ACNA le pmus à risque de rechute ?
c-ANCA anti PR3 (par rapport à p-ANCA anti MPO)
37
PEC d'une vascularite à ANCA ?
1- Phase aigue - corticothérapie - cyclophosphamide (ENDOXAN) ou Rituximab (MABTHERA) - échanges plasmatiques si forme rénale sévère 2- Immunosuppression d'entretient (au moins 2 ans) - Azathioprine IMUREL