Amylose 217 Flashcards
Comment mettre en évidence les dépôts amyloïdes en histologie ?
- Substance amorphe en feuillets bêta plissés
= coloration rouge congo
= biréfringents en lumière polarisée
Localisation des dépôt d’amylose ?
- Diffus
Quelles sont les 3 amyloses que l’on distingue ?
1- AA = dérivée des protéines AA
2- AL = dérivée des chaines légères d’Ig
= surtout lambda
= dans les gammapathies monoclonales isolées + myélome
3- Amyloses héréditaires
= protéine transthyrétine
(+ apolipoprotéine A1, A2 …)
Quand retrouve t’on les amylose AA ?
. Complications de maladies inflammatoires chroniques
- MICI
- PR
- Maladie périodique (fièvre méditerranéenne familliale)
- Cancer (rein)
- infections prolongée (ostéomyélite, BK, lèpre)
= y penser devant tout foyer suppuré chronique
Manifestations cliniques rénales de l’amylose ?
- Syndrome néphrotique intense
- Persistant malgré l’IR
- Gros reins
Quelles sont les atteintes extra-rénales de l’amylose ?
PRIMUM = AEG
1- Cardiaque
= conditionne le pronostic de l’amylose AL
- CMH
- Microvoltage
2- Hépatomégalie
3- Macroglossie (AL)
4- Multinévrite, neuropathie végétative
5- Diarrhée
Quelles sont les 2 causes d’augmentation de la protéinurie malgré l’IR ?
1- Amylose
2- Diabète
QUID amylose et coagulation ?
Association de l’amylose à un déficit en facteur X
Quels sont préférentiellements les organes atteint dans
1- AA
2- AL
1- AA
- Rein
- Tube digestif
- Foie
2- AL : atteinte plus rapidement
- Coeur : grève le pronostic
- NErf périphériques
Bilan devant une suspiçion d’amylose ?
1- Biopsier quelque part pour prouver
2- EPS avec IF
3- EPU
4- Myélograme
5- BILAN PRECOCE du retentissement cardio
= IRM, BNP, TROPO +++++ (surtout si AL)
Médicaments de l’amylose AL ?
- Dexaméthasone
- MELPHALAN
= plus ou moins autogreffe de moelle
