Néphropathies Glomérulaires Généralités 258 Flashcards
Quand est ce qu’on commence à évoquer un syndrome glomérulaire?
Protéinurie et-ou Hématurie
Parfois associé à
- HTA
- Oedèmes
- Insuffisance rénale (aigue, chronique, rapidemment progressive)
Permet d’identifier l’un des 5 syndromes glomérulaires
Quels sont les 5 syndromes glomérulaires ?
1- Syndrome d’hématurie macroscopique récidivante
2- Syndrome de glomérulonéphrite chronique
3- Syndrome néphrotique
4- Syndrome néphritique aigue
5- Syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive
Signes d’un Syndrome d’hématurie macroscopique récidivante?
- Hématurie macroscopique récidivante
- Plus-moins
. hématurie microscopique
. protéinurie
. HTA
Signes d’un syndrome de glomérulonéphrite chronique ?
- Protéinurie
- PLUS-ou-MOINS
. hématurie
. HTA
. insuffisance rénale
Signes d’un syndrome néphrotiques
- Protéinurie = PLUS DE 3g-24H (N à moins de 0,5)
- Albuminurie = MOINS DE 30 g-L
- PLUS-ou-MOINS
. hématurie
. HTA
. insuffisance rénale
Différence entre un syndrome de glomérulonéphrite chronique et syndrome néphrotique ?
Le syndrome néphrotique répond à des normes
- ProtU à plus de 3g-24H
- Albuminémie à moins de 30 g-L
Mais mêmes signes sinon
Signes d’un syndrome néphritique aigue ?
TABLEAU BRUTAL (qq jours)
- oedèmes
- HTA
- Hématurie (macro)
- Protéinurie
- IRA (modérée) et oligurie
Signes d’un syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive ?
- Insuffisance rénale rapidement progressive
- Protéinurie
- Hématurie
Orientation diagnostic devant un syndrome d’hématurie macroscopique récidivante ?
- Néphropathie à IgA primitive
= maladie de Berger - Syndrome d’Alport
Qu’est ce que le syndrome d’Alport ?
- Maladie héréditaire (LiéX ou AD) définie par l’association d’une
. néphropathie glomérulaire
. hématurie
. évoluant vers l’insuffisance rénale terminale (IRT)
+ d’une surdité de perception
+ lenticône
= est en rapport avec des anomalies de structure du collagène de type IV, constituant de la membrane basale glomérulaire
Orientation diagnostic devant un syndrome néphritique aigue ?
GN aiguë post-infectieuse
= dans les 12 jours post-infection
Orientation diagnostic decant une glomérulonéphrite rapidement progressive ?
1- Polyangéite microscopique (PAM)
2- Granulomatose avec polyangéite (GPA : Wegener)
3- Maladie de Goodpasture
Particularité de l’hématurie macroscopique dans la néphropathie à IgA ?
Contemporaine d’épisodes infectieux ORL
Particularité du syndrome néphritique aigue post infectieux au niveau biologique ?
Hypocomplémentémie
Comment doser le complément en routine ?
- CH50
- C3
- C4
Orientation étiologique si syndrome glomérulaire et hypocomplémentémie ?
1- GN post-infectieuse
2- Lupus
3- Cryoglobulinémie
En tout cas PAS le purpura rhumatoïde classiquement
Quel est l’auto anticorps de la maladie de Goopasture ?
Anti MBG - Anti membrane basale glomérulaire
Réflexe si syndrome glomérulaire et VHC ?
Rein de cryoglobulinémie
Quel est l’auto anticorps de la glomérulonéphrite extra-membraneuse primitive ?
Anti PLA2R
Indications de la PBR ?
Devant un syndrome de néphropathie glomérulaire
SAUF
- syndrome néphrotique pur chez l’enfant entre 1 et 10 ans
- rétinopathie au FO sans hématurie
- amylose documentée sur une biopsie non rénale (GSA)
- glomérulopathie héréditaire déjà documentée dans la famille
- cause iatrogène
Quelles sont les modalités de la PBR ?
- HOSPITALISATION indispensable
- biopsie percutannée sous contrôle échographique
- décubitus ventral
- anesthésie LOCALE
2 prélèvements
= microscopie optique
= immunofluoréscence
Plus-ou-moins microscopie electronique
Place de la microscopie electronique dans la PBR ?
Bonne étude de la membrane basale glomérulaire
- Alport
- Maladie de dépôts d’Ig
Quelles sont les complications aigue de la PBR ?
. HEMATOME
- péri-rénal : douleurs
- intra-rénal : hématurie macro, colique néphrétique, RAU
- rétro-péritonéal : syndrome hémorragique
Rarement : embolisation ou néphrectomie d’hémostase
Complications chroniques de la PBR ?
- Fistule artério-veineuse (souffle)
- HTA
- Rupture
Quelles sont les contre indications de la PBR ?
- Rein unique
- HTA
- Anomalies anatomiques (kystes multiples, rein en fer à cheval, suspiçion de périartérite noueuse)
- PNA (temporaire)
- Troubles de la coagulation +++
= NFS, TP, TCA, hémostase primaire
Option pour la PBR en cas de troubles de l’hémostase ?
Voie transjugulaire
Quand arrêter les AAP si PBR ?
- Aspirine = 5 jours
- Clopidogrel (PLAVIX) = 10 jours
Quelles sont les 3 types de cellules qui composent un glomérule ?
1- Epithéliales
- pariétales (tapissent la capsule de Bowman)
- viscérales (=podocytes) au contact du versant externe de la membrane basale glomérulaire
2- Endothéliales : fenestrée, versant interne de la MBG
3- Mésangiales
- tissus da soutient
Que peuvent faire les cellules mésangiales ?
1- Production de protéines de la matrice extracellulaire
2- Contraction pour moduler le flux de filtration glomérulaire
Quels sont les anticorps utilisé en immunofluorescence ?
1- Anti immunoglobuline
. IgG, IgA, IGM
. Chaines légères kappa et lambda
2- Anti compléments
. C3, C1q
3- Anti fibrine
Comment décrit on les lésion élémentaires au niveau du glomérule ?
1- Sur le glomérule
- segmentaire : partie du glomérule
- globale : tout le glomérule
2- Sur la biopsie
- focale : quelques glomérules
- diffuses : tout le glomérule
Quels sont les 4 types de lésions glomérulaires élémentaires ?
1- Prolifération cellulaire
2- Sclérose (ou fibrose)
3- Dépôt d’immunoglobuline
4- Dépôt non immunologique
Quels sont les différents types de proliférations cellulaire dans le glomérule et sa traduction clinique
La prolifération se décrit par rapport à l’endothélium
1- Prolifération mésangiale
2- Prolifération endocapillaire
- cellules endothéliales + infiltration PNN et monocyte
- atteinte inflammatoire aigue (GNA)
3- Prolifération extracapillaire
- cellules épithéliales pariétales
= GN rapidement progressive (à croissants)
Dénomination d’une sclérose diffuse ?
GLomérule en “pain à cacheter”
Quelles sont les différentes localisations de dépôt d’immunoglobulines dans le glomérule ?
LEs dépots sont décrits par rapport à la membrane basale
- Mésangiaux
= au sein du mésangium - Endomembraneux
= espace sous endothélial (versant interne MBG) - Intramembraneux
= dans la MBG - Extramembraneux
= au contact des podocytes (vers externe MBG)
De quoi peuvent être constitués les dépôts non immunologiques ?
1- Dépôts hyalins
= hyalinose segmentaire et focale
2- Dépôts amymoïdes
= AL : chaines Ig
= AA : SAA
3- Protéines de la matrice extracellulaire glycosée
= diabète
Diagnostic histologique de lésions glomérulaires minimes ?
1- PROLIFÉRATION
= Aucuns
2- DÉPÔTS
= Aucuns
Diagnostic histologique d’une hyalinose segmentaire et focale ?
1- PROLIFÉRATION
= Aucune
2- DÉPÔTS
- Hyalins segmentaire
- IgM
Diagnostic histologique de GN extra-membraneuse ?
1- PROLIFÉRATION
= aucuns
2- DÉPÔTS
= IgG extra membraneux (versant externe de la MBG)
Diagnostic histologique d’une néphropathie à IgA ?
1- PROLIFÉRATION
= mésangiale
= plus-moins endocapillaire
= plus-moins extracapillaire
2- DÉPÔTS
= IgA mésangiaux
= plus-moins endocapillaires
Diagnostic histologique d’une GN rapidement progressive ?
1- PROLIFÉRATION
= EXTRACAPILLAIRE
= plus-moins endocapilaire
= plus-moins mésangiale
2- DÉPÔTS
= selon étiologie
Diagnostic histologique d’une GNA-syndrome néphritique aigue
1- PROLIFÉRATION
= ENDOCAPILLAIRE
= plus-moins mésangiale
= plus–moins extracapillaire
2- DÉPÔTS
= C3
Quelles sont les principales néphropathies glomérulaires ?
1- Syndrome néphrotique à lésion glomérulaire minime (sd néphrotique idiopathique)
2- Glomérulonéphrite extra-membraneuse
3- Glomérulonéphrite à dépôts mésangiaux d’IgA
4- Glomérulonéphrite rapidement progressive
5- AUTRES
. GN aigues post infectieuses
. Amyloses
. Hyalinose segmentaire et focale
Diagnostic histologique d’une amylose ?
1- PROLIFÉRATION
= Non
2- DÉPÔTS
= dépôts amyloïdes
Quelle type de prolifération donne des “croissants”??
La prolifération EXTAR capillaire
Dans la corrélation anatomoclinique, que traduit :
- Hématurie
- ProtU à albumine (sélective)
- ProtU non sélective
- HTA
- IRA
- IRC
- Hématurie
= inflammaion donc prolifération - ProtU à albumine (sélective)
= lésions minimes du glomérule - ProtU non sélective
= lésion majeures du glomérule - HTA
= prolifération endocapilaire - IRA
= ibnflammation, prolifération voir nécrose tubulaire - IRC
= fibrose
Où préfère t’on biopsier ?
1- PBR
= pôle inférieur du rein gauche (vérifier que c’est ponctionnable)
2- Voie transjugulaire
= plutôt à droite (veine moins tortueuse)
Pourquoi la ponction transjugulaire est plus sûr ?
Car le radiologue passe rarement à travers la capsule donc moins d’hématomes
- péri-rénaux
- rétropéritonéaux
QUID PBR et HTA
CI temporaire
= PEC de l’HTA
QUID PBR et AINS
CI temporaire
= arrêt au moins 8 jours
QUID Infection rénale, périrénale et PBR ?
CI temporaire
QUID PBR et petit rein ?
Non indication
= diagnostic impossible donc risque supérieur au bénéfice
QUID PBR et Rein unique
Si vraiment nécessaire
- voie transjugulaire
- biopsie chirurgicale
QUID Périartérite noueuse et PBR ?
CI
= le diagnostic se fera par artériographie rénale (mise en évidence des anévrismes)
QUID obésitée et PBR ?
Voie transjugulaire
QUID TS allongée et PBR ?
Minirin ! (fait excréter du fvW)
QUID Thrombopénie et PBR?
. Biopsie transjugulaire plus ou moins passage de plaquettes
QUID PBR et AVK ?
Relais par héparine IVSE
Si possible arrêter l’héparine quelques heures avant le geste
Quid PBR et héparine ?
Arrêter l’héparine quelques heures avant
QUID si kyste ou tumeur et PBR ?
PBR contro latérale envisageable
Quels sont les 2 causes 2aires d’hypercholestérolémie n,
1- Syndrome Néphrotique
2- Hypothyroïdie
