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Néphropathies Glomérulaires Généralités 258 Flashcards

1
Q

Quand est ce qu’on commence à évoquer un syndrome glomérulaire?

A

Protéinurie et-ou Hématurie

Parfois associé à

  • HTA
  • Oedèmes
  • Insuffisance rénale (aigue, chronique, rapidemment progressive)

Permet d’identifier l’un des 5 syndromes glomérulaires

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Q

Quels sont les 5 syndromes glomérulaires ?

A

1- Syndrome d’hématurie macroscopique récidivante
2- Syndrome de glomérulonéphrite chronique
3- Syndrome néphrotique
4- Syndrome néphritique aigue
5- Syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive

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Q

Signes d’un Syndrome d’hématurie macroscopique récidivante?

A
  • Hématurie macroscopique récidivante
  • Plus-moins
    . hématurie microscopique
    . protéinurie
    . HTA
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4
Q

Signes d’un syndrome de glomérulonéphrite chronique ?

A
  • Protéinurie
  • PLUS-ou-MOINS
    . hématurie
    . HTA
    . insuffisance rénale
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5
Q

Signes d’un syndrome néphrotiques

A
  • Protéinurie = PLUS DE 3g-24H (N à moins de 0,5)
  • Albuminurie = MOINS DE 30 g-L
  • PLUS-ou-MOINS
    . hématurie
    . HTA
    . insuffisance rénale
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6
Q

Différence entre un syndrome de glomérulonéphrite chronique et syndrome néphrotique ?

A

Le syndrome néphrotique répond à des normes

  • ProtU à plus de 3g-24H
  • Albuminémie à moins de 30 g-L

Mais mêmes signes sinon

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7
Q

Signes d’un syndrome néphritique aigue ?

A

TABLEAU BRUTAL (qq jours)

  • oedèmes
  • HTA
  • Hématurie (macro)
  • Protéinurie
  • IRA (modérée) et oligurie
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8
Q

Signes d’un syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive ?

A
  • Insuffisance rénale rapidement progressive
  • Protéinurie
  • Hématurie
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9
Q

Orientation diagnostic devant un syndrome d’hématurie macroscopique récidivante ?

A
  • Néphropathie à IgA primitive
    = maladie de Berger
  • Syndrome d’Alport
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10
Q

Qu’est ce que le syndrome d’Alport ?

A
  • Maladie héréditaire (LiéX ou AD) définie par l’association d’une
    . néphropathie glomérulaire
    . hématurie
    . évoluant vers l’insuffisance rénale terminale (IRT)
    + d’une surdité de perception
    + lenticône

= est en rapport avec des anomalies de structure du collagène de type IV, constituant de la membrane basale glomérulaire

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11
Q

Orientation diagnostic devant un syndrome néphritique aigue ?

A

GN aiguë post-infectieuse

= dans les 12 jours post-infection

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12
Q

Orientation diagnostic decant une glomérulonéphrite rapidement progressive ?

A

1- Polyangéite microscopique (PAM)
2- Granulomatose avec polyangéite (GPA : Wegener)
3- Maladie de Goodpasture

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13
Q

Particularité de l’hématurie macroscopique dans la néphropathie à IgA ?

A

Contemporaine d’épisodes infectieux ORL

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14
Q

Particularité du syndrome néphritique aigue post infectieux au niveau biologique ?

A

Hypocomplémentémie

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15
Q

Comment doser le complément en routine ?

A
  • CH50
  • C3
  • C4
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16
Q

Orientation étiologique si syndrome glomérulaire et hypocomplémentémie ?

A

1- GN post-infectieuse
2- Lupus
3- Cryoglobulinémie

En tout cas PAS le purpura rhumatoïde classiquement

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17
Q

Quel est l’auto anticorps de la maladie de Goopasture ?

A

Anti MBG - Anti membrane basale glomérulaire

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18
Q

Réflexe si syndrome glomérulaire et VHC ?

A

Rein de cryoglobulinémie

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19
Q

Quel est l’auto anticorps de la glomérulonéphrite extra-membraneuse primitive ?

A

Anti PLA2R

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20
Q

Indications de la PBR ?

A

Devant un syndrome de néphropathie glomérulaire

SAUF

  • syndrome néphrotique pur chez l’enfant entre 1 et 10 ans
  • rétinopathie au FO sans hématurie
  • amylose documentée sur une biopsie non rénale (GSA)
  • glomérulopathie héréditaire déjà documentée dans la famille
  • cause iatrogène
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21
Q

Quelles sont les modalités de la PBR ?

A
  • HOSPITALISATION indispensable
  • biopsie percutannée sous contrôle échographique
  • décubitus ventral
  • anesthésie LOCALE

2 prélèvements
= microscopie optique
= immunofluoréscence
Plus-ou-moins microscopie electronique

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22
Q

Place de la microscopie electronique dans la PBR ?

A

Bonne étude de la membrane basale glomérulaire

  • Alport
  • Maladie de dépôts d’Ig
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23
Q

Quelles sont les complications aigue de la PBR ?

A

. HEMATOME

  • péri-rénal : douleurs
  • intra-rénal : hématurie macro, colique néphrétique, RAU
  • rétro-péritonéal : syndrome hémorragique

Rarement : embolisation ou néphrectomie d’hémostase

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24
Q

Complications chroniques de la PBR ?

A
  • Fistule artério-veineuse (souffle)
  • HTA
  • Rupture
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25
Quelles sont les contre indications de la PBR ?
- Rein unique - HTA - Anomalies anatomiques (kystes multiples, rein en fer à cheval, suspiçion de périartérite noueuse) - PNA (temporaire) - Troubles de la coagulation +++ = NFS, TP, TCA, hémostase primaire
26
Option pour la PBR en cas de troubles de l'hémostase ?
Voie transjugulaire
27
Quand arrêter les AAP si PBR ?
- Aspirine = 5 jours | - Clopidogrel (PLAVIX) = 10 jours
28
Quelles sont les 3 types de cellules qui composent un glomérule ?
1- Epithéliales - pariétales (tapissent la capsule de Bowman) - viscérales (=podocytes) au contact du versant externe de la membrane basale glomérulaire 2- Endothéliales : fenestrée, versant interne de la MBG 3- Mésangiales - tissus da soutient
29
Que peuvent faire les cellules mésangiales ?
1- Production de protéines de la matrice extracellulaire | 2- Contraction pour moduler le flux de filtration glomérulaire
30
Quels sont les anticorps utilisé en immunofluorescence ?
1- Anti immunoglobuline . IgG, IgA, IGM . Chaines légères kappa et lambda 2- Anti compléments . C3, C1q 3- Anti fibrine
31
Comment décrit on les lésion élémentaires au niveau du glomérule ?
1- Sur le glomérule - segmentaire : partie du glomérule - globale : tout le glomérule 2- Sur la biopsie - focale : quelques glomérules - diffuses : tout le glomérule
32
Quels sont les 4 types de lésions glomérulaires élémentaires ?
1- Prolifération cellulaire 2- Sclérose (ou fibrose) 3- Dépôt d'immunoglobuline 4- Dépôt non immunologique
33
Quels sont les différents types de proliférations cellulaire dans le glomérule et sa traduction clinique
La prolifération se décrit par rapport à l'endothélium 1- Prolifération mésangiale 2- Prolifération endocapillaire - cellules endothéliales + infiltration PNN et monocyte - atteinte inflammatoire aigue (GNA) 3- Prolifération extracapillaire - cellules épithéliales pariétales = GN rapidement progressive (à croissants)
34
Dénomination d'une sclérose diffuse ?
GLomérule en "pain à cacheter"
35
Quelles sont les différentes localisations de dépôt d'immunoglobulines dans le glomérule ?
LEs dépots sont décrits par rapport à la membrane basale - Mésangiaux = au sein du mésangium - Endomembraneux = espace sous endothélial (versant interne MBG) - Intramembraneux = dans la MBG - Extramembraneux = au contact des podocytes (vers externe MBG)
36
De quoi peuvent être constitués les dépôts non immunologiques ?
1- Dépôts hyalins = hyalinose segmentaire et focale 2- Dépôts amymoïdes = AL : chaines Ig = AA : SAA 3- Protéines de la matrice extracellulaire glycosée = diabète
37
Diagnostic histologique de lésions glomérulaires minimes ?
1- PROLIFÉRATION = Aucuns 2- DÉPÔTS = Aucuns
38
Diagnostic histologique d'une hyalinose segmentaire et focale ?
1- PROLIFÉRATION = Aucune 2- DÉPÔTS - Hyalins segmentaire - IgM
39
Diagnostic histologique de GN extra-membraneuse ?
1- PROLIFÉRATION = aucuns 2- DÉPÔTS = IgG extra membraneux (versant externe de la MBG)
40
Diagnostic histologique d'une néphropathie à IgA ?
1- PROLIFÉRATION = mésangiale = plus-moins endocapillaire = plus-moins extracapillaire 2- DÉPÔTS = IgA mésangiaux = plus-moins endocapillaires
41
Diagnostic histologique d'une GN rapidement progressive ?
1- PROLIFÉRATION = EXTRACAPILLAIRE = plus-moins endocapilaire = plus-moins mésangiale 2- DÉPÔTS = selon étiologie
42
Diagnostic histologique d'une GNA-syndrome néphritique aigue
1- PROLIFÉRATION = ENDOCAPILLAIRE = plus-moins mésangiale = plus--moins extracapillaire 2- DÉPÔTS = C3
43
Quelles sont les principales néphropathies glomérulaires ?
1- Syndrome néphrotique à lésion glomérulaire minime (sd néphrotique idiopathique) 2- Glomérulonéphrite extra-membraneuse 3- Glomérulonéphrite à dépôts mésangiaux d'IgA 4- Glomérulonéphrite rapidement progressive 5- AUTRES . GN aigues post infectieuses . Amyloses . Hyalinose segmentaire et focale
44
Diagnostic histologique d'une amylose ?
1- PROLIFÉRATION = Non 2- DÉPÔTS = dépôts amyloïdes
45
Quelle type de prolifération donne des "croissants"??
La prolifération EXTAR capillaire
46
Dans la corrélation anatomoclinique, que traduit : - Hématurie - ProtU à albumine (sélective) - ProtU non sélective - HTA - IRA - IRC
- Hématurie = inflammaion donc prolifération - ProtU à albumine (sélective) = lésions minimes du glomérule - ProtU non sélective = lésion majeures du glomérule - HTA = prolifération endocapilaire - IRA = ibnflammation, prolifération voir nécrose tubulaire - IRC = fibrose
47
Où préfère t'on biopsier ?
1- PBR = pôle inférieur du rein gauche (vérifier que c'est ponctionnable) 2- Voie transjugulaire = plutôt à droite (veine moins tortueuse)
48
Pourquoi la ponction transjugulaire est plus sûr ?
Car le radiologue passe rarement à travers la capsule donc moins d'hématomes - péri-rénaux - rétropéritonéaux
49
QUID PBR et HTA
CI temporaire | = PEC de l'HTA
50
QUID PBR et AINS
CI temporaire | = arrêt au moins 8 jours
51
QUID Infection rénale, périrénale et PBR ?
CI temporaire
52
QUID PBR et petit rein ?
Non indication | = diagnostic impossible donc risque supérieur au bénéfice
53
QUID PBR et Rein unique
Si vraiment nécessaire - voie transjugulaire - biopsie chirurgicale
54
QUID Périartérite noueuse et PBR ?
CI | = le diagnostic se fera par artériographie rénale (mise en évidence des anévrismes)
55
QUID obésitée et PBR ?
Voie transjugulaire
56
QUID TS allongée et PBR ?
Minirin ! (fait excréter du fvW)
57
QUID Thrombopénie et PBR?
. Biopsie transjugulaire plus ou moins passage de plaquettes
58
QUID PBR et AVK ?
Relais par héparine IVSE | Si possible arrêter l'héparine quelques heures avant le geste
59
Quid PBR et héparine ?
Arrêter l'héparine quelques heures avant
60
QUID si kyste ou tumeur et PBR ?
PBR contro latérale envisageable
61
Quels sont les 2 causes 2aires d'hypercholestérolémie n,
1- Syndrome Néphrotique | 2- Hypothyroïdie

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