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Nephro > Néphropathies Glomérulaires Généralités 258 > Flashcards

Néphropathies Glomérulaires Généralités 258 Flashcards

1
Q

Quand est ce qu’on commence à évoquer un syndrome glomérulaire?

A

Protéinurie et-ou Hématurie

Parfois associé à

  • HTA
  • Oedèmes
  • Insuffisance rénale (aigue, chronique, rapidemment progressive)

Permet d’identifier l’un des 5 syndromes glomérulaires

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Q

Quels sont les 5 syndromes glomérulaires ?

A

1- Syndrome d’hématurie macroscopique récidivante
2- Syndrome de glomérulonéphrite chronique
3- Syndrome néphrotique
4- Syndrome néphritique aigue
5- Syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive

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Q

Signes d’un Syndrome d’hématurie macroscopique récidivante?

A
  • Hématurie macroscopique récidivante
  • Plus-moins
    . hématurie microscopique
    . protéinurie
    . HTA
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4
Q

Signes d’un syndrome de glomérulonéphrite chronique ?

A
  • Protéinurie
  • PLUS-ou-MOINS
    . hématurie
    . HTA
    . insuffisance rénale
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5
Q

Signes d’un syndrome néphrotiques

A
  • Protéinurie = PLUS DE 3g-24H (N à moins de 0,5)
  • Albuminurie = MOINS DE 30 g-L
  • PLUS-ou-MOINS
    . hématurie
    . HTA
    . insuffisance rénale
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6
Q

Différence entre un syndrome de glomérulonéphrite chronique et syndrome néphrotique ?

A

Le syndrome néphrotique répond à des normes

  • ProtU à plus de 3g-24H
  • Albuminémie à moins de 30 g-L

Mais mêmes signes sinon

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7
Q

Signes d’un syndrome néphritique aigue ?

A

TABLEAU BRUTAL (qq jours)

  • oedèmes
  • HTA
  • Hématurie (macro)
  • Protéinurie
  • IRA (modérée) et oligurie
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8
Q

Signes d’un syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive ?

A
  • Insuffisance rénale rapidement progressive
  • Protéinurie
  • Hématurie
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9
Q

Orientation diagnostic devant un syndrome d’hématurie macroscopique récidivante ?

A
  • Néphropathie à IgA primitive
    = maladie de Berger
  • Syndrome d’Alport
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10
Q

Qu’est ce que le syndrome d’Alport ?

A
  • Maladie héréditaire (LiéX ou AD) définie par l’association d’une
    . néphropathie glomérulaire
    . hématurie
    . évoluant vers l’insuffisance rénale terminale (IRT)
    + d’une surdité de perception
    + lenticône

= est en rapport avec des anomalies de structure du collagène de type IV, constituant de la membrane basale glomérulaire

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11
Q

Orientation diagnostic devant un syndrome néphritique aigue ?

A

GN aiguë post-infectieuse

= dans les 12 jours post-infection

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12
Q

Orientation diagnostic decant une glomérulonéphrite rapidement progressive ?

A

1- Polyangéite microscopique (PAM)
2- Granulomatose avec polyangéite (GPA : Wegener)
3- Maladie de Goodpasture

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13
Q

Particularité de l’hématurie macroscopique dans la néphropathie à IgA ?

A

Contemporaine d’épisodes infectieux ORL

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14
Q

Particularité du syndrome néphritique aigue post infectieux au niveau biologique ?

A

Hypocomplémentémie

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15
Q

Comment doser le complément en routine ?

A
  • CH50
  • C3
  • C4
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16
Q

Orientation étiologique si syndrome glomérulaire et hypocomplémentémie ?

A

1- GN post-infectieuse
2- Lupus
3- Cryoglobulinémie

En tout cas PAS le purpura rhumatoïde classiquement

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17
Q

Quel est l’auto anticorps de la maladie de Goopasture ?

A

Anti MBG - Anti membrane basale glomérulaire

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18
Q

Réflexe si syndrome glomérulaire et VHC ?

A

Rein de cryoglobulinémie

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19
Q

Quel est l’auto anticorps de la glomérulonéphrite extra-membraneuse primitive ?

A

Anti PLA2R

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20
Q

Indications de la PBR ?

A

Devant un syndrome de néphropathie glomérulaire

SAUF

  • syndrome néphrotique pur chez l’enfant entre 1 et 10 ans
  • rétinopathie au FO sans hématurie
  • amylose documentée sur une biopsie non rénale (GSA)
  • glomérulopathie héréditaire déjà documentée dans la famille
  • cause iatrogène
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21
Q

Quelles sont les modalités de la PBR ?

A
  • HOSPITALISATION indispensable
  • biopsie percutannée sous contrôle échographique
  • décubitus ventral
  • anesthésie LOCALE

2 prélèvements
= microscopie optique
= immunofluoréscence
Plus-ou-moins microscopie electronique

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22
Q

Place de la microscopie electronique dans la PBR ?

A

Bonne étude de la membrane basale glomérulaire

  • Alport
  • Maladie de dépôts d’Ig
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23
Q

Quelles sont les complications aigue de la PBR ?

A

. HEMATOME

  • péri-rénal : douleurs
  • intra-rénal : hématurie macro, colique néphrétique, RAU
  • rétro-péritonéal : syndrome hémorragique

Rarement : embolisation ou néphrectomie d’hémostase

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24
Q

Complications chroniques de la PBR ?

A
  • Fistule artério-veineuse (souffle)
  • HTA
  • Rupture
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25
Q

Quelles sont les contre indications de la PBR ?

A
  • Rein unique
  • HTA
  • Anomalies anatomiques (kystes multiples, rein en fer à cheval, suspiçion de périartérite noueuse)
  • PNA (temporaire)
  • Troubles de la coagulation +++
    = NFS, TP, TCA, hémostase primaire
26
Q

Option pour la PBR en cas de troubles de l’hémostase ?

A

Voie transjugulaire

27
Q

Quand arrêter les AAP si PBR ?

A
  • Aspirine = 5 jours

- Clopidogrel (PLAVIX) = 10 jours

28
Q

Quelles sont les 3 types de cellules qui composent un glomérule ?

A

1- Epithéliales

  • pariétales (tapissent la capsule de Bowman)
  • viscérales (=podocytes) au contact du versant externe de la membrane basale glomérulaire

2- Endothéliales : fenestrée, versant interne de la MBG

3- Mésangiales
- tissus da soutient

29
Q

Que peuvent faire les cellules mésangiales ?

A

1- Production de protéines de la matrice extracellulaire

2- Contraction pour moduler le flux de filtration glomérulaire

30
Q

Quels sont les anticorps utilisé en immunofluorescence ?

A

1- Anti immunoglobuline
. IgG, IgA, IGM
. Chaines légères kappa et lambda

2- Anti compléments
. C3, C1q

3- Anti fibrine

31
Q

Comment décrit on les lésion élémentaires au niveau du glomérule ?

A

1- Sur le glomérule

  • segmentaire : partie du glomérule
  • globale : tout le glomérule

2- Sur la biopsie

  • focale : quelques glomérules
  • diffuses : tout le glomérule
32
Q

Quels sont les 4 types de lésions glomérulaires élémentaires ?

A

1- Prolifération cellulaire
2- Sclérose (ou fibrose)
3- Dépôt d’immunoglobuline
4- Dépôt non immunologique

33
Q

Quels sont les différents types de proliférations cellulaire dans le glomérule et sa traduction clinique

A

La prolifération se décrit par rapport à l’endothélium

1- Prolifération mésangiale

2- Prolifération endocapillaire

  • cellules endothéliales + infiltration PNN et monocyte
  • atteinte inflammatoire aigue (GNA)

3- Prolifération extracapillaire
- cellules épithéliales pariétales
= GN rapidement progressive (à croissants)

34
Q

Dénomination d’une sclérose diffuse ?

A

GLomérule en “pain à cacheter”

35
Q

Quelles sont les différentes localisations de dépôt d’immunoglobulines dans le glomérule ?

A

LEs dépots sont décrits par rapport à la membrane basale

  • Mésangiaux
    = au sein du mésangium
  • Endomembraneux
    = espace sous endothélial (versant interne MBG)
  • Intramembraneux
    = dans la MBG
  • Extramembraneux
    = au contact des podocytes (vers externe MBG)
36
Q

De quoi peuvent être constitués les dépôts non immunologiques ?

A

1- Dépôts hyalins
= hyalinose segmentaire et focale

2- Dépôts amymoïdes
= AL : chaines Ig
= AA : SAA

3- Protéines de la matrice extracellulaire glycosée
= diabète

37
Q

Diagnostic histologique de lésions glomérulaires minimes ?

A

1- PROLIFÉRATION
= Aucuns

2- DÉPÔTS
= Aucuns

38
Q

Diagnostic histologique d’une hyalinose segmentaire et focale ?

A

1- PROLIFÉRATION
= Aucune

2- DÉPÔTS

  • Hyalins segmentaire
  • IgM
39
Q

Diagnostic histologique de GN extra-membraneuse ?

A

1- PROLIFÉRATION
= aucuns

2- DÉPÔTS
= IgG extra membraneux (versant externe de la MBG)

40
Q

Diagnostic histologique d’une néphropathie à IgA ?

A

1- PROLIFÉRATION
= mésangiale
= plus-moins endocapillaire
= plus-moins extracapillaire

2- DÉPÔTS
= IgA mésangiaux
= plus-moins endocapillaires

41
Q

Diagnostic histologique d’une GN rapidement progressive ?

A

1- PROLIFÉRATION
= EXTRACAPILLAIRE
= plus-moins endocapilaire
= plus-moins mésangiale

2- DÉPÔTS
= selon étiologie

42
Q

Diagnostic histologique d’une GNA-syndrome néphritique aigue

A

1- PROLIFÉRATION
= ENDOCAPILLAIRE
= plus-moins mésangiale
= plus–moins extracapillaire

2- DÉPÔTS
= C3

43
Q

Quelles sont les principales néphropathies glomérulaires ?

A

1- Syndrome néphrotique à lésion glomérulaire minime (sd néphrotique idiopathique)

2- Glomérulonéphrite extra-membraneuse

3- Glomérulonéphrite à dépôts mésangiaux d’IgA

4- Glomérulonéphrite rapidement progressive

5- AUTRES
. GN aigues post infectieuses
. Amyloses
. Hyalinose segmentaire et focale

44
Q

Diagnostic histologique d’une amylose ?

A

1- PROLIFÉRATION
= Non

2- DÉPÔTS
= dépôts amyloïdes

45
Q

Quelle type de prolifération donne des “croissants”??

A

La prolifération EXTAR capillaire

46
Q

Dans la corrélation anatomoclinique, que traduit :

  • Hématurie
  • ProtU à albumine (sélective)
  • ProtU non sélective
  • HTA
  • IRA
  • IRC
A
  • Hématurie
    = inflammaion donc prolifération
  • ProtU à albumine (sélective)
    = lésions minimes du glomérule
  • ProtU non sélective
    = lésion majeures du glomérule
  • HTA
    = prolifération endocapilaire
  • IRA
    = ibnflammation, prolifération voir nécrose tubulaire
  • IRC
    = fibrose
47
Q

Où préfère t’on biopsier ?

A

1- PBR
= pôle inférieur du rein gauche (vérifier que c’est ponctionnable)

2- Voie transjugulaire
= plutôt à droite (veine moins tortueuse)

48
Q

Pourquoi la ponction transjugulaire est plus sûr ?

A

Car le radiologue passe rarement à travers la capsule donc moins d’hématomes

  • péri-rénaux
  • rétropéritonéaux
49
Q

QUID PBR et HTA

A

CI temporaire

= PEC de l’HTA

50
Q

QUID PBR et AINS

A

CI temporaire

= arrêt au moins 8 jours

51
Q

QUID Infection rénale, périrénale et PBR ?

A

CI temporaire

52
Q

QUID PBR et petit rein ?

A

Non indication

= diagnostic impossible donc risque supérieur au bénéfice

53
Q

QUID PBR et Rein unique

A

Si vraiment nécessaire

  • voie transjugulaire
  • biopsie chirurgicale
54
Q

QUID Périartérite noueuse et PBR ?

A

CI

= le diagnostic se fera par artériographie rénale (mise en évidence des anévrismes)

55
Q

QUID obésitée et PBR ?

A

Voie transjugulaire

56
Q

QUID TS allongée et PBR ?

A

Minirin ! (fait excréter du fvW)

57
Q

QUID Thrombopénie et PBR?

A

. Biopsie transjugulaire plus ou moins passage de plaquettes

58
Q

QUID PBR et AVK ?

A

Relais par héparine IVSE

Si possible arrêter l’héparine quelques heures avant le geste

59
Q

Quid PBR et héparine ?

A

Arrêter l’héparine quelques heures avant

60
Q

QUID si kyste ou tumeur et PBR ?

A

PBR contro latérale envisageable

61
Q

Quels sont les 2 causes 2aires d’hypercholestérolémie n,

A

1- Syndrome Néphrotique

2- Hypothyroïdie

Nephro (20 decks)

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