GN à dépôt d'IgA

Question 1

Epidémiologie de la GN à IgA ?

Answer 1

. La plus fréquente des glomérulonéphrite du monde

. Adulte jeune à prédominance masucline

Question 2

Tableau clinique de la GN à IgA ?

Answer 2

. Tous les syndrome glomérulaires sont possible, mais prédominé par l’HEMATURIE

1- Sd d’hématurie macroscopique récidivante
2- Syndrome de glomérulonéphrite chronique
3- Hématurie microscopique isolée

Rare

• sd néphrotique impur (hématU et HTA)
• glomérulonéphrite rapidement progressive

Question 3

Tableau classique d’une hématurie macroscopique récidivante ?

Answer 3

HEMATURE

• sans caillots
• indolore
• dans les 48h d’un épisode infectieux ORL

Question 4

Que montre la PBR dans la GN à IgA ?

Answer 4

1- Lésions mésangiales
. hypertrophie de la matrice mésangiale
. Prolifération
- mésangiale
- plus-moin endocapillaire et extracapillaire

2- Dépôts mésangiaux généralisés et diffus
= IgA et C3

Question 5

Quels sont les autres causes de néphropathie à IgA

DD de la NP à IgA Primitive ?

Answer 5

1- NP à IgA 2aire associées à
. Cirrhose
. MICI
. Spondylarthropathies
. PAthologies cutanées (dermatose bulleuse) = dermatite herpétiforme de la maladie coeliaque

2- Vascularite à IgA = Purpura Rhumatoïde

Question 6

Tableau du purpura rhumatoïde ?

Answer 6

1- Signes extra-rénaux = TRIADE CLINIQUE

• arthralgies, myalgie
• purpura vasculaire
• douleurs abdominale

2- Atteinte rénale inconstante
- syndrome de GNRP

Question 7

Quels sont les facteurs de mauvais pronostic dans la néphropathie à IgA ?

Answer 7

1- Cliniques
. stade de l'IRC au diagnostic
. sévérité de l'HTA
. importance de la protéinurie
. sexe masculin

2- Histologie
. sévérité de la prolifération glomérulaire (mésangiale, endocap, extracap)
. sclérose glomérulaire et fibrose interstitielle
. lésions vasculaires

Question 8

PEC de la néphropathie à IgA ?

Answer 8

1- Néphroprotection
- PA à moins de 14-9 (voir 130-80)
- ProtU ç moins de 0,5 g-L
= IEC ou ARAII
= Moins de 6g de Nacl (ou 2,5g de Na+)
= Moins de 0,8 g-kg-24H de protéines

2- SI
. proutU à plus de 1g-g à M6
= corticothérpie 6 mois
. nécrose
= ajout de cyclophosphamide (ENDOXAN)

3- Discuter l’éradication de foyer infectieux latent (ORL, stomato)

Question 9

Quel est le seuil de détection de la protéinurie sur la BU ?

Answer 9

0,5 g

Question 10

Physiopathologie de la néphropathie à IgA ?

Answer 10

IgA1 = hypogalactosilé permettant une association à d’autres substances avec dépot du complexe dans le mésangium

Question 11

Réflexe devant une hématurie macroscopique récidivante ?

Answer 11

1- Il FAUT au moins une écho dans l’histoire
2- ECBu si leuco-nitrite à la BU

Eliminer les causes urologiques