Sx mieloproliferativos Flashcards
Definición
Son aquellas panmielopatías clonales en las que la mutación de la células germinal pluripotencial tiene como característica la proliferación excesiva, dando lugar a un incremento de las series hematopoyéticas
Una verdadera poliglobulia se caracteriza por
Aumento de la masa eritrocitaria
Clasificación
-Neoplasias mieloproliferativas crónicas clásicas
-Neoplasias mieloproliferativas crónicas no clásicas
Neplasias mielorpoliferativas crónicas clásicas
-Policitemia Vera
-Leucemia mieloide o granulocítica crónica (LMC)
-Trombocitopenia esencial (TE)
-Mielofibrosis con metaplasia mieloide o mielofibrosis agnogénica (MF)
Policitemia Vera
Caracterizada por un aumetno de la producción de células rojas independientemente de los mecanismos que regular la eritropoyesis
Tx PV
-Sangrías
la esperanza de vida es de 10 años
metas Tx de PV
HTC <45% en hombres
<42% en muejres
Mielofibrosis primaria
Es una panmielopatía clonal de la célula germinal pluripotencial de la MO que se acompaña de FIBROSIS REACTIVA
Síntomas MP
-Anemia
-Hipermetabolismo
-Visceromegalia
-Lesiones óseas
-Hipertensión portal
Dx MP
-Leucoeritoblastos en sangre periférica
-Dacriocitos
En la MP en la MO se observa
Fibrosis reticulínica y colágena
TROMBOCITOSIS ESENCIAL
Se trata de un Sx crónico en el que predomina la proliferación megacariocítica-plaquetaria
Clínica TE
-Trombosis o hemorragias
-Dolor urente en los dedos de pies y manos
Tx TE
Es en función al riesgo del Px
-Bajo: no necesita
-Alto: Tx medio supresor; meta: Palquetas entre 400,000 a 450,000/dl
HIDROXIUREA: Tx de elección
LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA
Predomina la proliferación de la serie mieloide
