Esfeerocitosis Flashcards
Definición de Esferocitosis
Es una alteración de las proteínas membranales eritrocitarias espectrina alfa y beta (16%), banda 3 y ankirina (6%) provocando deformidad
Al momento de llegar al bazo los eritrocitos quedan atrapados y listados
Epidemiología de la Esferocitosis
Es la anemia Hemolítica hereditaria más frecuente en México con un patrón Autosómico dominante 75%
Clínica de la Esferocitosis
ANEMIA EXTRAVASCULAR CRÓNICA:
-Ictericia, Esplenomegalia y litios biliares pigmentados por bilirrubina de calcio (15-35% de Px)
-50% debuta con ictericia neonatólogo
Dx de Esferocitosis
En niños con CHCM >36 gr/dl se recomienda sospechar
GOLD STANDARD: Prueba de fragilidad osmótica incubada a 37°C durante 24 hrs
Auxiliares para el Dx de Esferocitosis
-Anemia normocítica con CHCM elevada (> 36 mg/dl)
-Hiperbilirrubinemia indirecta
Claasificación de Esferocitosis e indicaciones para esplenectomía
-LEVE
-MODERADA
-GRAVE
Leve
Hb: < 15 g/dl
Esplenectomía: No necesaria en infancia y adolescencia
Moderada
Hb: < 12 g/dl
Esplenectomía: Necesaria antes de la pubertad
Grave
Hb: < 8 g/dl
Esplenectomía: Necesaria, se retrasa hasta los 6 años
Esplenectomía
Se sugiere en Px mayores de 6 años con EH moderada a grave, con requerimientos altos transfusiones y colecistitis
Recomendaciones para el Px esplenectomizado
Antibióticos profilácticos que cubran microorganismos encapsulados, durante al menos 6 meses
(BETALACTAMICOS O MACRÓLIDOS)
Px candidatos a esplenectomía requieren inmunizaciones contra bacterias encapsuladas
-Pneumococco (polivalente)
-Meningococco
-Haemophilus influenzae tipo B
Tx Esferocitosis
Sostén: Ácido fólico: 2.5 mg en menores de 5 años y 5 mg en mayores de 5años
Esplenectomía: Esferocitosis moderada a grave
-En caso de litiasis vesicular realizar colecistectomía
Tx Esferocitosis
Sostén: Ácido fólico: 2.5 mg en menores de 5 años y 5 mg en mayores de 5años
Esplenectomía: Esferocitosis moderada a grave
-En caso de litiasis vesicular realizar colecistectomía
