Leucemias Agudas

Question 1

Definición Leucemia Aguda

Answer 1

Son enfermedades clónales malignas de las ćlulas hematopoyéticas de la MO caracterizadas por la presencia de BLASTOS, que sustituyen progresivamente el tejido hematopoyético normal, ocasionando un descenso progresivo de las células normales de las tres series hematopoyéticas

Question 2

Etiología de las LA

Answer 2

-Consitituyen el 3% de las neoplasias y 50% de TODAS las leucemias
-El de leucemias agudas 85% son de estirpe B

Question 3

Leucemia linfoblástica predomina en

Answer 3

Niños

Question 4

Leucemia mieloblastica predomina

Answer 4

En adultos

Question 5

Etiología LA

Answer 5

1. Radiación Ionizante
2. Factores genéticos
   -Gemelos univitelinos (25 probabilidad del otro gemelo)
   -Inestabilidad cromosómica: Anemia de Fanconi, Neurofibromatosis
   -Sx de Down incrementa leucemia agudas 10-20 veces
3. Factores químicos
   -Sustancias químicas: benceno, Cloranfenicol
   -Quimioterapias: Agentes alquilantes (ciclofosfamida, Melfalán) y antraciclinas
4. Evolución clónal de Enfermedades Hematológica
   -Sx mieodisplásicos y Sx mieloproliferativos
5. Retrovirus HTLV-1
   -Se asocia a Leucemia/ Linfoma T del adulto)

Question 6

Clasificación de las Leucemias Agudas

Answer 6

-Leucemias Agudas Mieloblásticas
-Leucemias Agudas Linfoblásticas

Question 7

Leucemias Agudas Mieloblásticas

Answer 7

Serie roja
Leucocitaria
Plaquetaria

Question 8

Leucemias Agudas Linfoblásticas

Answer 8

Linfoblastos: Núcleo basifilico

Question 9

Clasificación FAB de Leucemias Linfoblásticas

Answer 9

L1: Leucemia Aguda Blastos pequeños
-Predomina 85% en niños y 30% adultos
L2: Leucemia Agudo Blastos Grandes
-Predomina: 70% en adultos y 14% en niños
L3: Leucemia Aguda de tipo Burkitt

Question 10

Clasificación FAB de Leucemias Mieloblásticas

Answer 10

M0: Mieloblástica mínimamente diferenciada
M1: Mieloblástica con escasa maduración
M2: Mieloblástica con maduración
M3: Promielocíitica (Bastones de Auer)
M4: Mielomonocítica
M5: Monoblástica
M6: Eritroleucemia
M7: Megacarioblástica

Question 11

Clínica de las Leucemias Agudas

Answer 11

1. Desplazamiento progresivo de la hematopoyesis por los blastos en la MO
2. Infiltración Blástica en tejidos u órganos (el dolor óseo es común en niños)
   -Se presentan en un intervalo de 4-6 semanas

Question 12

Fracaso de hematopoyesis

Answer 12

-Sx anémico
-Sx purpúrico
-Sx infeccioso
-Sx infiltrativo
-Sx de alteraciones metabólicas

Question 13

Sx anémico

Answer 13

Presencia de palidez y síntomas de hipoxia (fatiga, irritabilidad, astenia, Adinamia, cefalea, somnolencia)

Question 14

Sx Purpúrico

Answer 14

Aparición de petequias, equimosis, epistaxis, gingivorragia o sangre secundario a Trombocitopenia y a coagulación intravascular diseminada (CID) en casos de LAM

Question 15

Sx infeccioso

Answer 15

Manifestado por fiebre inexplicable o procesos infecciosos persistentes o recurrentes, secundarios a Neutropenia

Question 16

Sx infiltrativo

Answer 16

Manifestado por dolor óseo o articular, adenomegalias, Hepatomegalia, esplenomegalia e infiltración a piel, retrorbitaria, parótidas, encías y testículos; formación de tumores sólidos (cloromas), masa mediastinos

Question 17

Sx de alteraciones metabólicas

Answer 17

Presencia de Sx de Lisis Tumorales (SLT)

Question 18

Lisis tumoral

Answer 18

-Hiperuricemia
-Hiperfosfatemia
-Hipocalcemia
-Elevación de creatinina y DHL

Question 19

Coagulación intravascular diseminada

Answer 19

Es característica de la variante promielocitica (M3) puede ser grave y conllevar a un riesgo importante de HEMORRAGIA CEREBRAL
La variante M5 puede asociarse pero en menor frecuencia

Question 20

Etiología de la Leucemia Aguda Linfoblastica

Answer 20

Alteraciones cromosómica:
-Filadelfia T (9:22) el 25% de los casos
-T (4:11)

Question 21

Epidemiología de la Leucemia Aguda Linfoblastica

Answer 21

-4 a 14 años (80%) de los casos es la leucemia y neoplasias es la más común en niños
-Incidencia: 4:3 casos por /100,000 Hab

Question 22

Factores de riesgo en LAL

Answer 22

Rayos X en embarazo o infancia
Sx de Down (10-20 veces más riesgo)

Question 23

Dx para las Leucemias Agudas

Answer 23

-Aspirado de MO
->20% de miel blastos para LAM (LMA)
->30% de linfoblastos para LLA (LAL)

Question 24

Auxiliares para LLA

Answer 24

-Histoquimica: Desoxinucleotidil transfieras a (TDT+) y CALLA -CD10 en un 80%

Question 25

Tx de la LLA

Answer 25

CVAD: + L-Asparaginosa= Híper CVAD (GPC)
-Ciclofosfamida
-Vincristina
-Andriamicina o Daunorrubicina
-Dexametasona

Question 26

Complicaciones LLA

Answer 26

Profilaxis para infiltración de SNC: Metotrexato y Citarabina (son intratecales)

Question 27

Etiología de la LMA

Answer 27

M3 (promielocitica) es la más importante

Translocación cromosómica importante:
-Translocación t(15,17) Receptor Ácido Retinoico (PML-RAR-a)

Question 28

Epidemiología de la LMA

Answer 28

> 50 años (media 70 años) es la leucemia más común en adultos
-Incidencia 5-8/100,000 hab

Question 29

Factores de riesgo para LMA

Answer 29

-Edad (> 60 años- aumenta 6 veces riesgo)
-Sx de Down
-Anemia de Fanconi

Question 30

Auxiliares de la LMA

Answer 30

-Blastos con granulos y cuerpos de Auer
-Histoquimica: Mieloperoxidasa positiva (MPO) con presencia de CD13+ y CD33+

Question 31

Tratamiento de LMA

Answer 31

INDUCCIÓN: Antraciclina (daunorrubicina o idarrubicina) + ácido transretinoico (ATRA) + citarabina

CONSOLIDACIÓN: ARTA + Idarrubicina

Question 32

Complicaciones de la LMA

Answer 32

-Complicaciones más asociadas
-Coagulación intravascular diseminada
-Supervivencia en 10 años es de 10-30%

Question 33

Tratamiento Específico ( >35 años)

Answer 33

INDUCCIÓN (FASE A): CVAD: Vincristina, Dexametasona, Ciclofosfamida, Andriamicina + L-Asparaginasa

CONSOLIDACIÓN: (FASE B): 8 meses (Citarabina + Metotrexato) tmb de profilaxis para SNC

MANTENIMIENTO: 2-2.5 años con QT (Mercaptopurina + Metotrexato) + Trasplante alogénico de células hematopoyéticas