Leucemias Agudas Flashcards
Definición Leucemia Aguda
Son enfermedades clónales malignas de las ćlulas hematopoyéticas de la MO caracterizadas por la presencia de BLASTOS, que sustituyen progresivamente el tejido hematopoyético normal, ocasionando un descenso progresivo de las células normales de las tres series hematopoyéticas
Etiología de las LA
-Consitituyen el 3% de las neoplasias y 50% de TODAS las leucemias
-El de leucemias agudas 85% son de estirpe B
Leucemia linfoblástica predomina en
Niños
Leucemia mieloblastica predomina
En adultos
Etiología LA
- Radiación Ionizante
- Factores genéticos
-Gemelos univitelinos (25 probabilidad del otro gemelo)
-Inestabilidad cromosómica: Anemia de Fanconi, Neurofibromatosis
-Sx de Down incrementa leucemia agudas 10-20 veces - Factores químicos
-Sustancias químicas: benceno, Cloranfenicol
-Quimioterapias: Agentes alquilantes (ciclofosfamida, Melfalán) y antraciclinas - Evolución clónal de Enfermedades Hematológica
-Sx mieodisplásicos y Sx mieloproliferativos - Retrovirus HTLV-1
-Se asocia a Leucemia/ Linfoma T del adulto)
Clasificación de las Leucemias Agudas
-Leucemias Agudas Mieloblásticas
-Leucemias Agudas Linfoblásticas
Leucemias Agudas Mieloblásticas
Serie roja
Leucocitaria
Plaquetaria
Leucemias Agudas Linfoblásticas
Linfoblastos: Núcleo basifilico
Clasificación FAB de Leucemias Linfoblásticas
L1: Leucemia Aguda Blastos pequeños
-Predomina 85% en niños y 30% adultos
L2: Leucemia Agudo Blastos Grandes
-Predomina: 70% en adultos y 14% en niños
L3: Leucemia Aguda de tipo Burkitt
Clasificación FAB de Leucemias Mieloblásticas
M0: Mieloblástica mínimamente diferenciada
M1: Mieloblástica con escasa maduración
M2: Mieloblástica con maduración
M3: Promielocíitica (Bastones de Auer)
M4: Mielomonocítica
M5: Monoblástica
M6: Eritroleucemia
M7: Megacarioblástica
Clínica de las Leucemias Agudas
- Desplazamiento progresivo de la hematopoyesis por los blastos en la MO
- Infiltración Blástica en tejidos u órganos (el dolor óseo es común en niños)
-Se presentan en un intervalo de 4-6 semanas
Fracaso de hematopoyesis
-Sx anémico
-Sx purpúrico
-Sx infeccioso
-Sx infiltrativo
-Sx de alteraciones metabólicas
Sx anémico
Presencia de palidez y síntomas de hipoxia (fatiga, irritabilidad, astenia, Adinamia, cefalea, somnolencia)
Sx Purpúrico
Aparición de petequias, equimosis, epistaxis, gingivorragia o sangre secundario a Trombocitopenia y a coagulación intravascular diseminada (CID) en casos de LAM
Sx infeccioso
Manifestado por fiebre inexplicable o procesos infecciosos persistentes o recurrentes, secundarios a Neutropenia
Sx infiltrativo
Manifestado por dolor óseo o articular, adenomegalias, Hepatomegalia, esplenomegalia e infiltración a piel, retrorbitaria, parótidas, encías y testículos; formación de tumores sólidos (cloromas), masa mediastinos
Sx de alteraciones metabólicas
Presencia de Sx de Lisis Tumorales (SLT)
Lisis tumoral
-Hiperuricemia
-Hiperfosfatemia
-Hipocalcemia
-Elevación de creatinina y DHL
Coagulación intravascular diseminada
Es característica de la variante promielocitica (M3) puede ser grave y conllevar a un riesgo importante de HEMORRAGIA CEREBRAL
La variante M5 puede asociarse pero en menor frecuencia
Etiología de la Leucemia Aguda Linfoblastica
Alteraciones cromosómica:
-Filadelfia T (9:22) el 25% de los casos
-T (4:11)
Epidemiología de la Leucemia Aguda Linfoblastica
-4 a 14 años (80%) de los casos es la leucemia y neoplasias es la más común en niños
-Incidencia: 4:3 casos por /100,000 Hab
Factores de riesgo en LAL
Rayos X en embarazo o infancia
Sx de Down (10-20 veces más riesgo)
Dx para las Leucemias Agudas
-Aspirado de MO
->20% de miel blastos para LAM (LMA)
->30% de linfoblastos para LLA (LAL)
Auxiliares para LLA
-Histoquimica: Desoxinucleotidil transfieras a (TDT+) y CALLA -CD10 en un 80%
Tx de la LLA
CVAD: + L-Asparaginosa= Híper CVAD (GPC)
-Ciclofosfamida
-Vincristina
-Andriamicina o Daunorrubicina
-Dexametasona
Complicaciones LLA
Profilaxis para infiltración de SNC: Metotrexato y Citarabina (son intratecales)
Etiología de la LMA
M3 (promielocitica) es la más importante
Translocación cromosómica importante:
-Translocación t(15,17) Receptor Ácido Retinoico (PML-RAR-a)
Epidemiología de la LMA
> 50 años (media 70 años) es la leucemia más común en adultos
-Incidencia 5-8/100,000 hab
Factores de riesgo para LMA
-Edad (> 60 años- aumenta 6 veces riesgo)
-Sx de Down
-Anemia de Fanconi
Auxiliares de la LMA
-Blastos con granulos y cuerpos de Auer
-Histoquimica: Mieloperoxidasa positiva (MPO) con presencia de CD13+ y CD33+
Tratamiento de LMA
INDUCCIÓN: Antraciclina (daunorrubicina o idarrubicina) + ácido transretinoico (ATRA) + citarabina
CONSOLIDACIÓN: ARTA + Idarrubicina
Complicaciones de la LMA
-Complicaciones más asociadas
-Coagulación intravascular diseminada
-Supervivencia en 10 años es de 10-30%
Tratamiento Específico ( >35 años)
INDUCCIÓN (FASE A): CVAD: Vincristina, Dexametasona, Ciclofosfamida, Andriamicina + L-Asparaginasa
CONSOLIDACIÓN: (FASE B): 8 meses (Citarabina + Metotrexato) tmb de profilaxis para SNC
MANTENIMIENTO: 2-2.5 años con QT (Mercaptopurina + Metotrexato) + Trasplante alogénico de células hematopoyéticas
