Enfermedad De Von Willebrand

Question 1

Definición de EvW

Answer 1

Trastorno de coagulación hereditario más frecuente
-Autosómica dominante
-Defecto primario es la disminución de la síntesis o anormalidad química del antígeno relacionado con el factor VIII producido por las plaquetas y el endotelio, derivando en disfunción plaquetaria

Question 2

Etiología de la EvW

Answer 2

El FVW se codifica en el cromosoma 12, la transmisión es Autosómica dominante, la herencia no esta relacionada con el sexo

Question 3

Clasificación de la EvW

Answer 3

Tipo 1: Deficiencia cuantitativa parcial: Es la más común 90% de los casos
Tipo 2: Deficiencia Cualitativa
Tipo 3: Deficiencia absoluta, se observa ausencia de actividad de FvW y bajo nivel del factor VIII

Question 4

Clínica de EvW

Answer 4

-Hemorragias en mucosas (a diferencia de la Hemofilia que es en articulaciones)
-Suele aparecer en las mujeres con la menarca o en relación a menorreas

Question 5

Auxiliares DX de la EvW

Answer 5

-Cofactor de ristocetín (FvW:CoR) disminuido
-Factor VIII coagulante (FVIII:C) disminuido
-TTP normal
-Tiempo de sangrado prolongado

Question 6

Tratamiento de la EvW

Answer 6

LEVE: Desmopresina aumenta la liberación de vWF de las reservas endoteliales. IV 0.3 ug/Kg o aerosol nasal 2 disparos de 1.5 mg/ml

SEVEROS: Crioprecipitados o concentrado de factor VIII hasta 10 bolsas dos veces al día por 48-72 hrs