Púrpra Trombocitpenica Trombotica

Question 1

Definición de PTT

Answer 1

También llamado síndrome de Moschcowitz, es una trombopenia de causa desconocida, más frecuente en mujeres de mediana edad, cursa con una pentada característica

Question 2

Etiología de la PTT

Answer 2

-Tiene relación a la existencia de anticuerpos contra la metaloproteasa que degrada el FvW
-La forma hereditaria hay un déficit de la proteína ADAMS13, proteína que rompe FvW

Question 3

Clínica PTT (pentada)

Answer 3

-Trombocitopenia con sangrado
-Fiebre
-Afección neurológico (transitoria y fluctuante)
-Disfunción renal
-Anemia hemolítica microangiopática (presencia de esquistocitos en sangre periférica)

Question 4

Tx PTT

Answer 4

-Plasmaféresis e infusiones de FFP (intercambio plasmático), elimina los Inhibidores de la enzima divisoria de vWF (ADAMTS13) y el FFP sustituye la enzima
-Posiblemente IgG IV, recuperación 2/3 de los casos