Stoffwechsel: Glykogen Flashcards
Stelle Glykogen in Leber und Skelettmuskulatur anhand folgender Aspekte gegenüber:
- Masse
- Funktion
- Speicherform
Leber:
1. ca. 150 g in Leber (bis 10% des Lebergewebes)
2. Funktion:
- Aufrechterhaltung der Blut-Glucosekonzentration
- Versorgung der peripheren Gewebe
3. rosettenförmige Aggregate: α-Granula
Skelettmuskel:
1. ca. 300 g im Skelettmuskel (bis ca 1%)
2. zur Eigenversorgung
3. Speicherform
- bis zu 50.000 Glucosemoleküle bilden ein Granulum
- β-Granula
Wie ist Glykogen verzweigt?
- Verzweigungen mit α-1,6-glykosidischen Bindungen
- α-1,4-glykosidische Bindungen zwischen den Kettengliedern
Wie viele Verzweigungsebenen hat ein Glykogenpartikel?
ca. 12
Wie lautet das Schlüsselenzym der Glykogensynthese?
Glykogensynthase
Wie lauten die 4 enzymatischen Reaktionen der Glykogensynthese?
- Glucose [Hexokinase/Glucokinase] –>
- Glucose-6-Phosphat [Glucosephosphat-Mutase] –>
- Glucose-1-phosphat [UDP-Glucose-Pyrophosphorylase] –>
- UDP-Glucose [Glykogen-Synthase] –>
Glykogenkette verlängert
- Welcher Enzymklasse entspricht die Glucosephosphat-Mutase?
- Was ist die Funktion des Enzyms?
- Isomerase (5)
- intramolekularer Transfer einer Phosphatgruppe
Die Reaktion ist vollständig reversibel,
d.h. das Enzym wandelt bei Bedarf auch Glucose-1-Phosphat in Glucose-6-Phosphat um.
- Welcher Enzymklasse entspricht die UDP-Glucose-Pyrophosphorylase?
- Was ist die Funktion des Enzyms?
- Transferase (2)
- Transfer von UMP
- Welcher Enzymklasse entspricht die Glykogen-Synthase?
- Was ist die Funktion des Enzyms?
- Transferase (2)
- Knüpfung α-1,4-glykosidischer Bindungen
Die Glykogenkette wird am nicht-reduzierenden C4-Ende jeweils um einen Rest verlängert.
Die wachsende Glykogenkette ist über ihr reduzierendes Ende an Glykogenin gebunden.
- Welcher Enzymklasse entspricht die Amylo-α-(1,4 - 1,6)-Transglykosylase?
- Was ist die Funktion des Enzyms?
- Transferase (2)
- Knüpfung α-1,6-glykosidischer Bindungen
Das reduzierende Ende,
das kovalent mit Glykogenin verbunden ist,
und die nicht-reduzierenden freien Enden sind markiert.
Jede Verzweigung erhält somit die Ansatzpunkte für die
Glykogen-Synthase.
Was ist Glykogenin?
Glycosyltransferase,
wobei das erste Glucosemolekül kovalent
an einen Tyr-Rest im Glycogenin gebunden ist.
Wie kann die Glykogen-Synthase in die R- und T-Form jeweils überführt werden?
Welche Form beschreibt jeweils den aktiven und welchen den inaktiven Zustand?
R: Glykogensynthase a aktiv
T: Glykogensynthase b inaktiv
R -> T: Glycogensynthase-Kinase
T -> R:
- Proteinphatase 1
- Glucose-6-Phosphat
- Wie lautet das Schlüsselenzym der Glykogenolyse?
- Welcher Enzymklasse entspricht es?
- Was ist die Funktion des Enzyms?
- Glykogen-Phosphorylase
- Transferase (2)
- Spaltung unter Beteiligung von Orthophosphat
- Phosphorolyse einer α-1,4-Bindung am Glykogen
- braucht PLP
- Die α-Konfiguration bleibt erhalten
Welche Funktion hat die Prosthetische Gruppe PLP (freies Pyridoxalphosphat)?
(Derivat von Vitamin B6)
Über seine Aldehydgruppe bildet PLP eine kovalente Bindung zu einem Lysylrest des Enzyms aus,
während sein Phosphatrest eine entscheidende Rolle bei der
phosphorolytischen Spaltung von Glykogen spielt.
- Welcher Enzymklasse entspricht das debranching enzyme?
- Was ist die Funktion des Enzyms?
- Enzymklasse:
- Transferase (2)
- Hydrolase (3) - Funktion:
- Transfer von Trisacchariden
- Hydrolyse von α-1,6-glykosidischen Bindungen
Ein bifunktionelles Enzym entzweigt Glykogen:
Das debranching enzyme besitzt 2 aktive Zentren mit
Trisaccharid-Transferase-bzw. α-1,6-Glucosidase-Aktivität.
Durch was wird die Glycogen-Phosphorylase allosterisch reguliert?
- AMP: aktiviert die inaktive Phosphorylase b
- Glucose: hemmt Phosphorylase a in der Leber nach Mahlzeiten
