Harnstoffzyklus

Question 1

Wo findet der Harnstoffzyklus statt?

Answer 1

1. Leber
   - Cytosol
   - Mitochondrium
2. Muskeln

Question 2

Wie lautet das Schlüsselenzym des Harnstoffzyklus?
Wie wird es reguliert?

Answer 2

• Carbamoylphosphatsynthetase 1
• durch N-Acetylglutamat aktiviert

Question 3

Nenne Schritt 1-2 des Harnstoffzyklus!
Wo finden diese Reaktionsschritte statt?

Answer 3

Ort: Mitochondrium

1. HCO3− + NH3 → Carbamoylphosphat
   - [Carbamoylphosphatsynthetase 1]
   - 2 ATP → 2 ADP + Phosphat
   - Schrittmacherreaktion
2. Carbamoylphosphat + Ornithin → Citrullin
   [Ornithin-Carbamoyltransferase]

Question 4

Nenne Schritt 3-6 des Harnstoffzyklus!
Wo finden diese Reaktionsschritte statt?

Answer 4

Ort: Zytosol

3. Citrullin + Aspartat → Argininosuccinat
   - [Argininosuccinatsynthetase]
   - ATP → AMP + 2 Phosphat
4. Argininosuccinat → Arginin + Fumarat
   [Argininosuccinatlyase]
5. Arginin → Harnstoff + Ornithin
   - [Arginase]
   - Harnstoff ins Blut
   - Ornithin zurück ins Mitochondrium

Question 5

Woher kommen die Stickstoffatome des gebildeten Harnstoffmoleküls?

Answer 5

1. Carbamoylphosphat
2. Aspartat

Question 6

Woher kommt das C-Atom des Harnstoffmoleküls?

Answer 6

Carbamoylphosphat

Question 7

Wie kommt es zu einer Hyperammonämie?

Answer 7

• Mangel/Defekt/Defizienz der Argininosuccinase
• führt zu Akkumulation von NH4+

Question 8

Wie behandelt man eine Hyperammonämie?

Answer 8

• Diät aus proteinarmer Nahrung
• Überschuss an freiem Arginin
  → Intakter Teil des Harnstoffzyklus spaltet Arginin zu Ornithin,

Question 9

Wozu dient der Glucose-Alanin-Zyklus?
Wie lautet sein wichtigstes Enzym?

Answer 9

Stoffwechselkreislauf, bei dem der Skelettmuskel
toxisches Ammoniak aus dem Proteinabbau zur Leber führt
und im Austausch Glucose zur Energiegewinnung erhält.

Alanin-Aminotransferase (ALT)

Question 10

Beschreibe den Ablauf des Glucose-Alanin-Zyklus!

Answer 10

1. Beim Abbau von Muskelproteinen wird viel Alanin freigesetzt.
2. Dieses wird über das Blut zur Leber transportiert
   und dort mithilfe der Alanin-Aminotransferase
   zu Pyruvat desaminiert.
3. Pyruvat kann nun in die Gluconeogenese eingeschleust,
   also zu Glucose umgebaut werden,
   die wieder ins Blut abgegeben und zum Muskel transportiert wird.
4. Dort kann die Glucose energiegewinnend abgebaut werden.

Question 11

Beschreibe den Ablauf des Phosphokreatinstoffwechsels!

Answer 11

1. Schritt: In der Niere
   Arginin+Glycin → Ornithin+Guanidinoacetat
2. Schritt: In der Leber
   Methylierung von Guanidinoacetat zu Kreatin
3. Kreatin+ATP ↔︎ Phosphokreatin+ADP

Question 12

Welche Funktion hat Phosphokreatin?

Answer 12

Energiereserve im Muskelstoffwechsel