step3 peds Flashcards
oppotunistic infection의 정의?
immunocompromised 때 온다고
kids hypocalcemia 인데 candida가 입에 보인다.
조지가 나오는 거 Digeorge synd
parathyroid dysplasia and subsequent hypoparathyroidism, causing hypocalcemia.
Thymus def=> T-cell def and hypoPTH
A 22q11.2 microdeletion leads to a developmental failure of the 3rd and
candida Tx?
- azole for uncomplicated vaginitis or oral/esophageal infections
- Nystatin also used for oropharyngeal thrush
- Echinocandins (caspofungin) used for severe disseminated infections
Candida는 T cell compromised 때 잘온다.
그러하다 그래서 HIV 때 잘온다는 거다.
absence of cerebellar vermis and 4th vent enlargement
Dandelion-walking , Dandy walker
Giardia 가 잘 오는 immunodef?
Ig A def
TB, Salmonella 같은 intracellular pathogen을 못잡는 경우
Interleukin-12 Receptor (IL-12R) Deficiency
Signalling by Interleukin-12 (IL-12) required for differentiation into Th1 by naive Helper T-cells
결과적으로 Helper T 1 cell 에서 만드는 interferon 이 없다.
인터폰 떨어지고 있고, first aicd 못들어감.
intracellular organism 을 손에 들고 있는데 못들어가네…
Decreased Interferon gamma (IFN
Recurrent infections with catalase-positive organisms ( S. aureus, E. coli, Aspergillus)
Chronic Granulomatous Disease (CGD)
Defect in NADPH oxidase
NADPH oxidase -
tetralogy of fallot 과 연관된 sydrome
조지 di george , 바닥이 테스리스네.
horseshoe kideny?
turning 하는 터너
좌측 위 유방+ 자궁 +
좌측 아래 유방 + 자궁 -
우측 위 유방 - 자궁 +
여자인데 Ambigious genitalia? birth 시 상황을 이야기 하는것
? sign: 여자에서는 11 and 21-hydroxylase def classic CAH can present at birth with ambigous genitalia (d/t excess androgen)
non classic 21, 11 hydroxylase CAH 때 는 소아과 문제는 어떤 문제가 주로?
**In Female , **precocious puberty : 콧수염달고 돌아다니네.
irregular red coin : irregular mens
17-hydroxylase def CAH 때 소아과 문제?
2 cracked eggs: decreased androgen production (because 17-hydroxylase is required for androgen synthesis in the gonads)
Male dino sitting on “?” : **in males, **: 17-hydroxylase deficiency presents at birth with ambiguous (or female-appearing) genitalia (due to decreased testosterone)
XR 는 문제가 남아가 나오나 여아 가 나오나?
예시?
남아만 나온다.
X`Y 라도 증상이 나오니까
Wiskott-aldrich synd
Wiskott-aldrich synd 의 특징?
immunodef 지팡이 / 엑취~ Eczema / pouch : pus forming infection + purpura by Plt 저하
WAS (wiskott-aldrich syndrom ) : 와사비 콩
애가 Hib, pneumococcus 가 계속 감염된다. Tonsil 이 안보이네? 이때 vaccin주의
live vaccine 금지.
Goblin 없고, node가 smash 되어 있고, broom으로 청소, live 빨간색, Bow
immunoglobin def/ LN or tonsil absenct/ Broom-bow-B cell def/ XR
Umbiliical cord 가 몇일이 지나도 안떨어진다?
Leukocyte adhesion def.
WBC가 peripheral 로 못감. => 상처가 늦게 낮고 PUS없이 감염이 진행
흰색 동그란 마크가 떨어지고 있음. cord가 묶여있는 개
The histiocyte is a tissue macrophage[1] or a dendritic cell[2] (histio, diminutive of histo, meaning tissue, and cyte, meaning cell). Part of their job is to clear out neutrophils once they’ve reached the end of their lifespan.
histiocytosis 가 오는 congenital immune def?
체다 치즈, Chdiak-higashi
neutrophil에서 lysosome 을 못쓰고 모여서 granule이 많고 (빵에 그레놀라) neutrophil이 더 모여 드니깐 없애려고 histiocytosis
neuropathy, Pancytopenia by overactive histiocytosis (pan에 있는), albinis
이거 뭐고 5 개 이야기 해봐라.
- Babesia spp. are parasitic protozoa primarily spread by the Ixodes tick
- hemolytic anemia, hemoglobinuria, and jaundice
- Babesia spp. infection may present with an irregular fever pattern
- Asplenia significantly increases the risk of severe and potentially life-threatening babesiosis
- northeastern and upper midwestern regions of the United States
neonatal conjugated bilirubinemia?
기본적으로 cholestasis such as aresia , rotor, Robin-jonson,
신생아 6day 까지 애들 날수 만큼 wet diaper 가 나온다. 이후로는 그 이상 숫자가 늘진 않는다.
1일 1개, 2일 2개, 3일 3개, 4일 4개, 5일 5개, 6일 6개
즉, bowel control 될때까지 당분간 하루 6개 전후