Step 3 HO Flashcards
왜 extravascular hemolysis 땐 hemoglobinemia or hemoglobinuria 가 없나 ?
Machrophage가 이 recticular system 의 일부라서 RBC를 삼킨다음 어떻게 하므로 heme이 새나가지 않는다.
most of the hemolytic anemia 는 normo/ micro/ macro?
시험엔 그냥 normo로 외워라.
왜 RBC에 흠이 나거나 하면 Recticuclar system에서 hemolysis 되나
응 저 망 같은걸 squeeze 하면서 원래 RBC는 지나가는데 흠있는 녀석은 터져버림.
ONly dz with high MCHC?
spherocytosis
splenomegaly 의 75% 는 spherocytosis 이다.
다른 anyother hemolytic anemia 보다 훨씬 더 저명
congenital spherocytosis 때 fetus 에 나타나는 병?
hydrops fetalis d/t anemia and following high cardiac output=> total body edema
extravascular hemolysis 때 bilirubin/ Rc / LDH/ jaundice?
목에 collar 없는 unconjugated billi goat 가 높고, urobili도 높고, juandice 잠바 있고, 티백 Rect도 높고, LDH 밀크도 높네.
extravascular 과 intravascular hemolysis 때 splenomegaly/ hepatomegaly/ urine Heme/ hemoglobinemia ?는 ?
extravascular 에서, 특히 spherocytosis 에서 splenomegaly 가 더 심하다…. 하지만 만성에선 모두 splenomegaly 가 존재 할수 있다. 왜? extravascular hematopoiesis 때문에!!
하지만 Macrophage가 처리하는 extravascular 에선 heme이 나올수 없으므로 hemoglobulinemia & hemoglobuliuria 는 intravascular에서만
그리고 hepatomegaly는 모두 존재 Unconjugated bil 를 소화하느라.
hemoglobin 은 너무 작아서 혈중에 있으면 globulin을 통과해서 hemoglobulinuria만든다. 이게 너무 많으며ㅑㄴ?
coca cola urine 을 넘어 convoluted tubule에 막희도록 쌓임 => ATN
rhamdomylolysis 때도 마찬가지. myoglobin 이 흘러나와서 막는다.
그래서 허리가 아파진다.
urobilinogen 은 어째서 intra/extra hemolysis 때 모두 소변에서 증가하나?
둘다 unconj bil 이 많아지므로 그게 간에서 bile duct 로 GI쪽으로 분비 (그러면서 GB stone 많아)=> 장세균이 이걸 urobilinogen으로 바꾸고 장에서 재흡수 => 혈중에서 녹아 있다가 콩팥으로 배출
PNH 는 왜 오나?
밤에 산소수치가 떨어져서 acidosis 살짤 오면 그게 trigger인거임. ㅎㅎ
PNH의 특징?
intravascular hemolysis
1. 지푸라기- venous thrombosis
2. hematuria
3. 팬에 룸서비스 pancytopenia - complement가 RBC만 공격하는게 아니지.
sickle cell dz the most accurate test?
HbS rather than HbA 그래서 electrophoresis
sickle cell dz 에서 spleen sequestration 이 만드는 RBC smear 에서의 변화와 취할조치?
하우~~우우우우 우~~~ Howell jolly body 가 spleem에 의해 제거되지 않고 출현 => 하울링하는 개에서 목줄에 퍼플 점
아저씨가 pencile들고 있지 페니실린 penicillin prophylaxis is recommended in early childhood
vaccination for encapsulated bacteria in childhood is critical (Strep pneumoniae, Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae)
parvo virus infection 이 큰 문제가 되는 질병군?
sickle cell 에서 a plastic anemia 가…
환자는 congenital hereditary spherocytosis 가 분명히 있는 적이 없는데 PB에 spheroyte가 보인다? Coomb test +
autoimmune hemolytic anemia 에서 발생 가능
이 mixed cryoglobulinemia 는 small vessel vasculitis이다. autoimmune hemolytic anemia랑 전혀 다른 거다.
HCV 가 있을때 그놈에 대한 항체에 대해서 IgM이 저온에서 뭉쳐서 small vessel vasculitis 만든다
nephropathy/ neuropathy / purpura
AIHA 에서 cold는 어떤 증상을 만드나
손이 파래짐. - 꼭 레이노드 처럼 추운 날에 손발에 혈관이 막힘 - IgM인데 이게 보면 저기 덩어리를 형성해서 막아버림.
+ anemia
Warm AIHA 에서 증상?
그냥 IgG가 터뜨림. anemia
AIHA 가 Extravascular hemolysis 게 아니면 intra 이게?
음식 공장 위에 둥그런 물탱크 있지.
spherocyte가 되므로 자연히 mostly extravascular 이다.
하지만 바로 터지기도 하므로 조금은 intravascular
AIHA test?
Direct Coombs’ test : 모든 ab에 결합하는 ab를 붙여서 agglutin 형성하면 양성
Autoimmune hemolytic anemia 의 많은 원인?
warm은 여러가지가 있지만 SLE가 젤 많고, pencilline, NSAID, cepha , lymphoma 등
cold는 일찍이 아는 myCOLDplasma / EBV / lymphoma 3종만 외워라.
myeloproliferative dz 의 most accurate test?
JAK2
작두
MM의 m/c c/c 과 특징정인 증상?
주로 허리아프다. 하면서 외래에 온다.
CRAB
hypercalcemia / renal failure by amyloidosis/ anemia 와인 별로 없/ bone pain
myeloproliferative dz 가 아닌 단 한 종류
문제에 나오는 myeloproliferative dz 종류별로 하나씩 말해보라.
lymphoid 계열 - 이게 화살쏘는 plasma cell 만 아니다.
나머진 neutrophil ,eosinophil까지 모두 다 myeloid : AML/CML
WBC: chronic myeloid leukemia
RBC: PV
Plt: Essential thrombocythemia
Fibroblasts: Primary myelofibrosis
=> 모두 mature cell 이 지나치게 열심인 상황. 그러나 아직 점잔빼고 있음. BM안에 있다.
근데 더 aggressive 해져서 immature 한 teenager가 뛰쳐나가기 시작하면 그게 AML 이 되는것. 이러나 저러나 BM 는 이미 꽉차서 anemia , plt low 가 되서 빈혈과 출혈경향.
light chain of Immunoglobulin? 이 언제 많아지고 뭘만드나
MM때 오고 AL amyloidosis 만들자나
hypereosinophilic synd 이고 steroid 가 정답
IgM 땜에 레이노드 처럼 오는 두가지 병?
이때 치료??????
Waldenstrom macroglobulinemia / Cold AIHA - cold는 igM 미워 (따뜻한건 좋은 거니깐 Good IgG)
커다란 IgM은 mega니까 손발 혈전을 만든다.
드물게 MM도 igM 만든다.
hyperviscosity syndrome 이 온다면 plasmapheresis 가 viscosity 를 낮춘다.
MM 에서 M spike 가 의미하는것?
MM 확진?
음 그저 Monoclonal Ab 라는 의미 - Ig M이란 뜻 아
MM은 지니 모양 + hay : IgG / IgA가 많네. 그러나 드물게 IgM 만드는 MM도 존재한다. uwolrd에 문제가…으으
BM bx 임.
MMBM
hyperviscosity synd때 증상 & 치료??????
lethargy, blurry vision, mucosal bleeding
thing 하게 만들구로 plasmapheresis
Cancer that starts in the bone marrow?
이게 바로 leukemia !!! myeloproliferative dz 인 PV, Essential thrombocytosis, primary myelofibrosis 을 넘어서 미친 젊은 것(blast)이 뛰쳐나감.
그래서 myeloproliferative dz & leukemia 에서 anemia, fatigue, bleeding 오고 infection 이 오는거임. RBC만들자리가 없고 blast는 wbc기능 못하는 꼬맹이일뿐
promyelocytic leukemia 에서 chemo치료외 추가할거
in pt with M3 (associated with 15:17 translocation) => Retinoic acid / arsenic 추가
AML, ALL에서 best initial test & most accurate test?
Blood smear / flow cytometry
Auer rods & myeloperoxidase ?
AML인데 특히 M3 APL 이 auer rod가 가장 많다. 예후도 좋지.
Auer rods are pathognomonic of myeloblasts. They are seen in various subtypes of acute myeloid leukemia (AML) but most notably in acute promyelocytic leukemia (APL).
leukemia 중 진행이 너무 느린 어르신 백혈병, cell 도 약해서 PB prep하면서 슬라이드에서 깨지는 늙은 cell , 근데 어쩌다가 커지고 공격적이 되는 녀석
근데 이거 특히 T or B cell?
CLL : stae 0-2 는 치료도 안한다.
CeLLo를 Bow로 켜니깐 , B cell
옆에 많은 bow. => 가끔 CLL이 공격적인 강선생이 가르키는 diffuse large b cell lymphoma 로 변신!!
CML에 염색체 이상과 해당 치료?
역시 할아버지들- VCR (BCR-ABL)
필라델피아 크림치즈 구이 9;22는 BCR-ABL을 만든다. BC 병신된 할아버지도 ABLe가능하게 만든다. 그리고 이 gene이 만드는 protein 이 바로 tyrosin kinase
=> tyrosine kinase 인 imatinib & dasatinib (MAT 와 대쉬보드)
카멜인 CML때 특이증상 & LAB finding ?
High neutrophil (네트) High basophil (baseball)
low LAP (무릎테이블)
=> 그래서 1%밖에 없어야할 basophil이 몇 퍼센트씩이나 보임. 그리고 가렵다.
Hairy cell leukemia 는 … UWOLD에는 없지만 일단 치료는 알아두라.
B cell originated very indolent cancer => 옆에 cloud 있어서 **Cladribine **
lymphoma 는 종류 2 가지와 발생 기전?
임파선에 있는 임파구의 변화
hodgkin 은 목에 주로 생기고 non hodgkikn 은 여기저기 특히 non-hodgkin lymphoma은 lungcancer 와 함께 sup. vena cava synd의 가장흔한 원인
EBV관련 B cell 임파선암? 의 특징?
B cell 이라면
CD 15 /CD 30 보름 한달, hodgkin lymphoma , Reed stenburg cell.
부엉이가 가장 특징적이지 - 젊은이 & 고령의 암이다. binodal
painless wax and wane lymphadenopathy? 고령
Follicular lymphoma: 어쩌다 가슴 사진 찍었는데 발견.
가끔 mediastinal mass 동반
이 임파종에서 연관된 바이러스와 특징
Burkitt lymphoma 애가 미키마우스 본다고 갔다가 턱주가리 쳐맞고 아빠델고옴.
african - jaw lesion, B cell, starry sky , 밐 마우스 c-Myc, EBV
버킨 스탁 임파종에 유전자
게이트(8) 열고 들어가니 포춘텔러 (14) 가 Bar 위에 앉아 있네. EBV
T(8:14)
lymphoma 는 무조건 어떤 bx?
excisional bx.
not needle 로 터뜨려서 퍼뜨지지 않는다.
radation 이 증가시키는 암?
Trastuzumab 과 doxorubicin 모두 cardiotoxicity인데 doxorubicin 이 왜 늘 더 많이 언급되나
irreversible 이라서
쭈쭈는 뭉실하지만 루비는 단단
diamond blackfan anemia 특징
mediterrranean + microcytic anemia + no response to iron
Beta thalassemia
기생충이 영어로 , 종류?
Huge 하니깐 Helminths 이고 Nematodes/trematodes/cestodes
teenager+medisternal mass + testicular mass + splenomegaly
ALL
HUS & TTP는 원인만 다른 MAHA 이지. DIC 는 다르고 PT/ apTT/ bleeding time/ plt count는?
DIC 야 이름자체가 coagulopathy니 모두 증가 이지만 HUS TTP는 BT만 늘어나고 plt만 내려가지. anemia라고 적혀 있네.
ITP 가 온 어린이 . 증상은 petechia 말곤 없다. 치료?
observation - plt count는 상관없이
심하면 steroid / IVIG/ rituximab
그래도 안되면 splenectomy
ALL vs AML 중 LAD 가 더 흔한것?
고령에서 LAD가 있고 splenomegaly 가 있는 anemia pt, 피곤하다면 CML 이냐 CLL이냐
USMLE 에선 mediastinal lymph node 포함 LAD는 lymphoid 로 단정짓는다!!
지문에 LAD 있으면 일단 Myeloid 는 재껴
splenomegaly 는 모두 있지 하지만 LAD있다면 고령에선 무조건 ALL
plt 이 9000면 낮은거지?
만개 이하는 plt transfusion indication 이자나
18 mo boy, red scaly skin, thrombocytopenia, recurrnet URI : 기전
wiskott-aldrich synd : actin (cytoskeleton def)
엣취 Eczema - acting……ㅋㅋ
splenic sequestration vs aplastic anemia after parvo DDX?
Reticulocyte 가 높으면 sequestration
normocytic ? microcytic ? Rc count?
1. Here spherocytosis
2. PNH
3. Sickle cell
4. G6PD
5. thalassemia
으아… 이런 intrinsic RBC defect 는 모두** Normocytic** 이다. Next, Rc count로 급성과 만성 구분
Sickle cell 은 spleen 을 파괴해서 turnover 가 큰차이가 안나서 직경은 비슷 모양이 다를뿐
하지만 thalasemmia는 왜?! 원래는 normocytic 이지만 => high rate of red blood cell destruction, a condition known as microcytic anemia develops “TAIL”
TAILS 때 Recticulocyte? MCV? RBC count?
microcytic 자체가 재료가 부족하거나(IDA) 유용 못하므로(inflammation anemia & LEAD) 많이 못만들고 작게 밖에 못만드는거 . Rc is low => RBC low = anemia
하.지.만. **Thalasemia는 iron을 쓰는데는 문제가 없다. make up 하려고 막 만듬. => Rc high => RBC high = erythrocytosis ** 딸을 막 나아쎄이마!! 빨간색 RBC가 마구마구
Sickle cell dz 때 hematuria 가 있나 없나
있지.
가장 흔하게 G6PD 만드는 약
Chemo man
hemolysis 의심된다. 소변이 검다. intra vs extra
둘다 수용성인 conjugated bil 때문에 검지만 Hb은 extra에선 Machrophage안에서 처리되므로 Hb가 검출시 Intravasulcar hemolysis
hemoglopbinonpathy 는 extra vascular hemolysis or intra?
Sickle cell / thalassemia 는 역시 extra
Hemolysis 는 대부분 extravascular 이므로 남은 intra 가 더 중요하다. 왜 그리고 뭐뭐?
spleen 이 워낙 강력해서 몇가지 빼곤 다 extravascular hemolysis
혈관에서 mechanical 하게 부딪혀 부서지는 거랑 DIC PNH
HUS, TTP
세글자가 많다. 인-트-라
autoimmune 은 양쪽 다지만 대부분 extra
Sickle cell tx 약 이 어떤 효과
hydroxyurea
HbF 만들어서 HbS 생성억제
1.
local anesthetics 쓰면 methemoglbin 생긴단다
메탈 갑옵 - 그래서 pulse oximetry 라 ABGA에 차이가 생김.
1.
hodgkin vs nonhodgkin lymphoma
B syptom?
둘다 있을수 있다.
enoxaparin 을 subQ로 줬는데 그 부위가 괴사가 왔다.
HIT 2 : Hepparin induced thrombocytopenia
바로 heparin 끊고 Argatroban
type 1은 그냥 지나가는거 신경쓰지마라. 문제는 무조건 HIT type 2만
Heparin 기전/ agartroban 기전/ ribaroxaban 기전
헤파린이 antithrombin 억제로 Xa/ thrombin (II) 억제
Direct thrombin inhibitor : tooth 가 빠져가며 dabing
Factor Xa inhibitor : - Xaban
penicillin & cepha 로 인한 AIHA 때 Ig G/ or M?
test?
beta lactam 계열은 G - warm antibody
direct coomb’s test 겠지.
이때 가장 흔한 증상?
trait 때는 hematuria 만
sickle cell anemia 땐 HbA가 아예 없다.
tPA reversal ?
Dissolve clots (thrombi) by activating plasminogen to form plasmin
reversal은
일단 울고 있는 그만하라는 대장: Cryoprecipitate
captain : aminocaproic acid
기차 트렉: Tranexamic acid
warfarin reversal?
Ferocious Fighter Planes + “Battle of the PaCifiC”
VKDB is treated with parenteral vitamin K and fresh frozen plasma (FFP) or prothrombin complex concentrate (PCC) for severe bleeding episodes
FFP 가 뭐냐
Fighter jet is recurring symbol for FFP라네
피를 도네이션 받으면서 packed RBC/Plt / Fresh fronzen plasma 로 그냥 나눈거. 노란 액상그거 여기에 이런저런 coagulation factor같은것도 있지.
PCC 가 뭐고 cryoprecipitae는 뭐냐
Furious fight plane 이 FFP이고 그걸 processing 한것들이 PCC/ cryo
Warfarin: vit K를 쓰는 2,7,9,10,c,s 를 억제하지.이 clotting factor를 그냥 다시 주면 된다. => FFP에 있다. 그러나 이걸 processing 해서 만든PCC(prothrombin complex concentrate = 2,7,9,10)가 warfarin 돌리려고 일부러 만든거니깐 PCC 주라.offlabel로 DOAC 막을때도 사용가능
=> 미사일 일부러 War을 억제하려고 만든 대량 살상도구
Cryoprecipitate는 “Cryo”-brand cooler:
Cryoprecipitate (aka “cryo”) is used to replete fibrinogen levels; contains fibrinogen, fibronectin, vWF, and Factors VIII + IX (collected from precipitate-containing supernatant after partially thawed FFP is centrifuged)
microcytic anemia 는 뭐뭐
TAILS
microcytic anemia is caused by T.A.I.L.S (Thalassemia, Anemia of chronic disease, Iron deficiency, Lead, Sideroblastic Anemia)
erythrocyte / megakaryocyte를 만드는 progenitor cell 각각
그냥 다 myeloid progenitor
trear drop cell? 이 보인다. 치료는?
primary myelofibrosis => 작두 타는 걸 억제하는
Rocks lit on fire - Ruxolitinib (JAK2 inhibitor)
heparin 은 어떻게 피 묽게 하나
activate 찌그러진 트럼본 antithrombin (III)
이 antithrombin 이 tooth - factor TWO II 와 factor tennis Ten 을 형성을 억제
Apixaban 은 어떻게 피묽게
direct Xa inhibit
Dabigatran은 어떻게 피묽게
direct thrombin II inhibit
tPA? reverse
**aids conversion of plasminogen To PlAsmin (break fibrin)
reserve는 트랙 : 트라넥 삼산면 / 캡틴 : aminocaproic acid / 울고 있다 cryoprecipate
Cryo는 fibrinogen 이 많으니
DOAC 보다 warfarin 이 더 잘들어서 꼭 와파린 필요한 상황
Ab to self Plt 인 질병?
I Tear Platelets!!! ITP
Immune thrombocytopenic purpura
serum iron level is elevated + prussian blue stain anemia ? M/C cause?
Alcohol
Sideroblastic anemia
애플 cider 알코올음료는 역시 철로된 테두리 컵에!!
hemolytic anemia 때 Rc count / MCV ?
increased recticulocyte => high MCV
PNH 때 증상
Pancytopenia/ venous thrombotic / hemolytic hematuria
Direct thrombin inhibitor ? 3가지 용도
직접 two를 치는거
HIT 때려 / Af 치료/ DVT
Dabbing / armband/ rude한여자
PCC vs cryo
“Cryo”-brand cooler : Cryoprecipitate (aka “cryo”) is used to replete fibrinogen levels; contains fibrinogen, fibronectin, vWF, and Factors VIII + IX
PCC는 warfarin / DOAC reversal 용
pack cell transfusion 언제?
7부터
hemophilia A ADARXRXR? 남자만 여자만?
XR 이네 . 비에이가 작은 십자가 목걸이
tPA 금기 과거력
과거 3개월내 head traum/ stroke/ Ich
INR 1.7 이상… BP 180/110
sarcoidosis 때 간 과 얼굴은/.?
가만보면 하프타임/ 하프필드만쓰고 있다.
헤파토스플레노메갈리 / 얼굴 하프만 hemiplegia
Hepatomegaly + facial palsy
AIN 만드는거…
NSAIDs/ cepha penicillin / PPI / loop thiazide / SLE sarcoidosis
..어…ㅅ케치 다시바라
sickle cell dz 때 잘 감염되는거?
캡슐에 싸여있던 Hib / 단단히 무장한 Streptococcus pneumoniae
B cell is major role to capture capsulated bacteria
microcytic anemia
“T.A.I.L.S.”
microcytic anemia is caused by T.A.I.L.S (Thalassemia, Anemia of chronic disease, Iron deficiency, Lead, Sideroblastic Anemia)
Rb 는 어떤 역할을 하나
rotation blocker : RB
Primary / secondary myeloproliferative dz ??
primary myelofibrosis: fibroblast에서 collagen 이 막나오 와서 myelofibrosis
vs
secondary myeloproliferative : PV & essential thrombocythemia
myeloid 에서 RBC / PLT 가 나오고 ….
lymphoid 에서 WBC가 나오지.
microcytic anemia
“T.A.I.L.S.”
microcytic anemia is caused by T.A.I.L.S (Thalassemia, Anemia of chronic disease, Iron deficiency, Lead, Sideroblastic Anemia)
sickle cell dz 때 잘 감염되는거?
캡슐에 싸여있던 Hib / 단단히 무장한 Streptococcus pneumoniae
B cell is major role to capture capsulated bacteria
Hydrops fetalis is severe swelling (edema) in an unborn baby or a newborn baby. when?
Hydrops fetalis when Parvo B19 virus infection :
Can cause death in fetus if pregnant woman is infected
뭐?
kartager syndrome
뭐고 5가지 정도 이야기해라
- Non-healing skin blisters/ulcers in sun-exposed areas
- hyperpigmented skin
- hypertrichosis (excessive hair growth)
- Tx for PCT= hydroxychloroquine / phlebotomy
thrombin은 역할?
fibrinogen to fibrin
tPA은 어떤 역할? 트라넥삼산은?
tPA 가 plasminogen을 activation 시켜 plasmin이 되면 이게 fibrin을 녹이는 거지.
plasmin 뿔라스민: 불려서 민싱해서 thrombus를 아작냄.
구래서 tPA는 tissu plasminogen activator 이고 트라넥 삼산은 딱 반대인 plasminogen deactivator
