Śródmiąższowe choroby płuc Flashcards
Jakie zaburzenia wentylacji
restrykcyjne
- podejrzenie: zmniejszenie VC lub FVC
- pewne rozpoznanie: zmniejszenie TLC<5 centyla dla wieku, wzrostu, płci
TLCO
zmniejszone
Idiopatyczne włóknienie płuc (IPF)
postać rodzinna - rozpoznanie
wykrycie ≥2 przypadków choroby w rodzinie
IPF
Obraz kliniczny
- powolny rozwój
- suchy kaszel
- przyśpiezony, płytki oddech
- trzeszczenia u podstawy obu płuc
- później palce pałeczkowate i serce płucne
IPF
Rozpoznanie
- wykluczenie innych przyczyn
- typowy obraz w HRCT, albo zgodny obraz w HRCT i histpat
IPF
HRCT
- zacienienia siateczkowate przy podstawie podopłucnowo i obwodowo
- zaburzenie architektoniki płuc
- obraz plastra miodu
IPF
Leczenie
- u chorych z FVC 50-80%wn.: prifenidon, nintedanib
- leczenie objawowe: tlen
- w zaostrzeniu GKS i atb
IPF
Zaostrzenie
Wystąpienie duszności lub jej istotne klinicznie nasilenie w ciągu miesiąca, z obecnością nowych rozsianych zmian radiologicznych, zajmujących pęcherzyki płucne
IPF rokowanie
bez leczenia mediana przeżycia 3-5 lat
u 10-15% rozwija się rak płuca
Serce płucne
niewydolność RV spowodowana nadciśnieniem płucnym, wtórnym do pierwotnych chorób płuc
Niespecyficzne śródmiąższowe zapalenie płuc (NSIP)
HRCT i leczenie
- duszność, kaszel, rzadziej wzrost temperatury ciała i palce pałeczkowate.
- w HRCT mleczne szkło i zmiany siateczkowe w dolnych obwodowych partiach płuc z oszczędzeniem podopłucnowych
- leczenie: GKS, immunosup.
Kryptogenne organizujące się zapalenie płuc (COP)
- w 40% przypomina ostre zap. wir.
- szybko cofa się po GKS
Ostre śródmiąższowe zapalenie płuc (AIP)
- nagły początek, objawy grypopodobne
- szybko niewydolność oddechowa
- L: objawowe, duże dawki GKS i immunosup.
Lek wywołujący śródmiąższowe ZP i włóknienie płuc
chemioterapia
BLEOMYCYNA
