Sarkoidoza Flashcards

1
Q

Epidemiologia

A
  • częściej K i afroamerykanie
  • 20-40 lat

najczęstsza przyczyna zmian śródmiąższowych

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Patogeneza

A
  • nieserowaciejące ziarniniaki z makrofagami i Th1
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Zajęte narządy

A
  • płuca
  • wątroba i śledziona
  • narząd wzroku
  • skóra
  • wch.
  • serce
  • uk kostno-stawowy
  • uk. nerwowy
  • ślinianki
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Płuca

A
  • duszność, kaszel, ból
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

narząd wzroku

A
  • zapalenie naczyniówki, spojówki i gr. łzowych
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

skóra

A
  • rumień guzowaty
  • toczeń odmrozinowy
  • wykwity skórne
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

uk. nerwowy
zab. psych.

A
  • porażenie nn. czaskowych (zwłąszcz. VII)
  • objawy guza wewnątrzczaszkowego
  • depresja
  • zab. pamięci
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

ślinianki

A

jedno lub obustronne powiększenie ślinianki przyusznej z bolesnością i obrzękiem

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Zespół Heerfordta

A
  • powiększenie ślinianek przyusznych
  • gorączka
  • porażenie n. VII
  • zapalenie przedniego odcinka naczyniówki
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Sarkoidoza o ostrym poczatku

A

Zespół Löfgrena:
- gorączka
- ból stawów ᵃ
- rumień guzowaty
- obustronne powiększenie wch. wnęk

ᵃ - symet. duże kk. dol. - skokowe

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Przebieg naturalny

A

u 85% samoistna remisja w ciągu 2 lat od rozpoznania

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Badania laboratoryjne

A
  • hiperkalcemia i hiperkalcuria
  • zwiększona aktywność ACE w surowicy
  • hipergammaglobulinemia
  • lekka niedokrwistość
  • leukopenia
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

RTG - stadia

A

0 - bz (choroba poza płucami)
1- pow. wch wnęk i śródpiersia
2 - jw.+zmiany miąższowe
3 - tylko zmiany miąższowe
4 - włóknienie - obraz plastra miodu

zajęte głównie środek i góra, zmiany guzkowe i siateczkowato-guzkowe

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

HRCT

A
  • rozsiane okołoskrzelowe, okołonaczyniowe i podopłucnowe zmiany drobnoguzkowe wzdłuż szczelin
  • zgrubienie przegród międzyzrazikowych
  • zmiany siateczkowate
  • pow. wch. wnęk i śródpiersia
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Inne badania obrazowe

A
  • MRI - ocena OUN i serca
  • PET - ocena aktywności choroby
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Badania czynnościowe

A
  • zmniejszenie TLCO
  • zmniejszenie podatności płuc
  • restrykcja - TLC<5.centyla
17
Q

PMR

A

w 80% przypadków zajęcia OUN
limfocytoza i wzrost białka

18
Q

Odczyn tuberkulinowy

A

ujemny nawet gdy chory był zakażony prątkami

19
Q

Kryteria rozpoznania

A

Typowy obraz radio. z zajęciem ≥2 narządów
+
wynik biopsji (oskrzela, płuca, węzły)

20
Q

Kiedy nie potrzeba biposji do rozpoznania?

A

Typowy obraz: zespół Löfgrena, zespół Heerfordta, toczeń odmrozinowy - można rozważyć odstąpienie od biopsji

21
Q

Kiedy leczenie

A
  • stadium II i III
  • zajęcie serca, OUN, narządu wzroku
  • hiperkalcemia
22
Q

Leczenie

A

GKSsys
prednizon
0,5mg/kg lub 20-40mg/d potem zmniejszanie dawki
kontynuacja leczenia przez min. 12 msc.

w sarkoidozie oczu - GKS miejscowo

23
Q

Leczenie II rzut

A
  • metotreksat, azatiopryna, leflunomid, mykofenolan
  • infliksymab, adalimumab - przy zajęciu OUN/serca
  • przeszczep płuc
24
Q

Wskazanie do przeszczepu

A

IV stopień z ciężką niewydolnością oddechową

25
Q

Monitorowanie

A

RTG klp, spirometria, TLCO
przez pierwsze 2 lata co 3-6 msc. potem co rok przez ≥3 lata od zaprzestania leczenia