Sarkoidoza Flashcards
Epidemiologia
- częściej K i afroamerykanie
- 20-40 lat
najczęstsza przyczyna zmian śródmiąższowych
Patogeneza
- nieserowaciejące ziarniniaki z makrofagami i Th1
Zajęte narządy
- płuca
- wątroba i śledziona
- narząd wzroku
- skóra
- wch.
- serce
- uk kostno-stawowy
- uk. nerwowy
- ślinianki
Płuca
- duszność, kaszel, ból
narząd wzroku
- zapalenie naczyniówki, spojówki i gr. łzowych
skóra
- rumień guzowaty
- toczeń odmrozinowy
- wykwity skórne
uk. nerwowy
zab. psych.
- porażenie nn. czaskowych (zwłąszcz. VII)
- objawy guza wewnątrzczaszkowego
- depresja
- zab. pamięci
ślinianki
jedno lub obustronne powiększenie ślinianki przyusznej z bolesnością i obrzękiem
Zespół Heerfordta
- powiększenie ślinianek przyusznych
- gorączka
- porażenie n. VII
- zapalenie przedniego odcinka naczyniówki
Sarkoidoza o ostrym poczatku
Zespół Löfgrena:
- gorączka
- ból stawów ᵃ
- rumień guzowaty
- obustronne powiększenie wch. wnęk
ᵃ - symet. duże kk. dol. - skokowe
Przebieg naturalny
u 85% samoistna remisja w ciągu 2 lat od rozpoznania
Badania laboratoryjne
- hiperkalcemia i hiperkalcuria
- zwiększona aktywność ACE w surowicy
- hipergammaglobulinemia
- lekka niedokrwistość
- leukopenia
RTG - stadia
0 - bz (choroba poza płucami)
1- pow. wch wnęk i śródpiersia
2 - jw.+zmiany miąższowe
3 - tylko zmiany miąższowe
4 - włóknienie - obraz plastra miodu
zajęte głównie środek i góra, zmiany guzkowe i siateczkowato-guzkowe
HRCT
- rozsiane okołoskrzelowe, okołonaczyniowe i podopłucnowe zmiany drobnoguzkowe wzdłuż szczelin
- zgrubienie przegród międzyzrazikowych
- zmiany siateczkowate
- pow. wch. wnęk i śródpiersia
Inne badania obrazowe
- MRI - ocena OUN i serca
- PET - ocena aktywności choroby
Badania czynnościowe
- zmniejszenie TLCO
- zmniejszenie podatności płuc
- restrykcja - TLC<5.centyla
PMR
w 80% przypadków zajęcia OUN
limfocytoza i wzrost białka
Odczyn tuberkulinowy
ujemny nawet gdy chory był zakażony prątkami
Kryteria rozpoznania
Typowy obraz radio. z zajęciem ≥2 narządów
+
wynik biopsji (oskrzela, płuca, węzły)
Kiedy nie potrzeba biposji do rozpoznania?
Typowy obraz: zespół Löfgrena, zespół Heerfordta, toczeń odmrozinowy - można rozważyć odstąpienie od biopsji
Kiedy leczenie
- stadium II i III
- zajęcie serca, OUN, narządu wzroku
- hiperkalcemia
Leczenie
GKSsys
prednizon
0,5mg/kg lub 20-40mg/d potem zmniejszanie dawki
kontynuacja leczenia przez min. 12 msc.
w sarkoidozie oczu - GKS miejscowo
Leczenie II rzut
- metotreksat, azatiopryna, leflunomid, mykofenolan
- infliksymab, adalimumab - przy zajęciu OUN/serca
- przeszczep płuc
Wskazanie do przeszczepu
IV stopień z ciężką niewydolnością oddechową
Monitorowanie
RTG klp, spirometria, TLCO
przez pierwsze 2 lata co 3-6 msc. potem co rok przez ≥3 lata od zaprzestania leczenia
