SM Flashcards

1
Q

SM - patofizjo

A

Choroba dająca objawy rozsianego uszkodzenia OUN

-Wywołana SWOISTYM dla OUN zaburzeniem immunologicznym

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

SM - epidemiologia

co robi najczęściej? kiedy się choruje? kiedy rzadko? kto choruje częściej, gdzie choruje się częściej

A
  • najczęstsza choroba wywołująca niesprawność u ludzi poniżej 40 r.ż.
  • 20-40r.ż.
  • rzadko przed 10 i po 60
  • K:M = 2:1
  • im dalej równika tym większa zapadalność
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

SM - genetyczny czynnik ryzyka?

A

-HLA-DRBA1*1501

wzrost ryzyka 4x

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Czynniki środowiskowe mające wpływ na SM?

A
  • im dalej od równika tym większa zapadalność
  • emigracja do 15r.ż dalej od równika
  • niedobór witaminy D
  • EBV
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Komórkowy patomechanizm SM

A

APC prezentują antygen limfocytom T CD4+ i powodują ich aktywację oraz powstawanie autoreaktywnych limfocytów T.
Limfocyty B i monocyty również ulegają pobudzeniu.

Autoreaktywne limfocyty T reagują z cząsteczkami adhezyjnymi w śródbłonku żyłek OUN i przerywają barierękrew-mózg.

W obrębie OUN dochodzi do rozpoznania antygenów. Komórki T ulegają reaktywacji. Komórki B dojrzewają do plazmocytów i produkują przeciwciała

(istneije też produkcja cytokin prozapalnych, wolnych rodników, NO…)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

SM - remielinizacja

za pośrednictwem czego zachodzi? co się stanie jak się zremielinizuje, kiedy możliwa

A
  • zachodzi za pośrednictwem komórek z prekursorowych oligodendrocytów
  • jak świeże ognisko ulegnie remielinizacji to objawy znikną
  • możliwa tylko do pewnego poziomu, jeśli destrukcja jet zbyt duża powstaje BLIZNA z astrocytów i uszkodzenie aksonów - NIEODWRACALNE
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Z czego wynikają główne objawy SM?

A

Z uszkodzenia istoty białej MÓZGU i RK

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

SM - objawy z istoty szarej?

A

W późniejszym okresie choroby zaburzenia poznawcze.

Afazja, agnozja, apraksja, padaczka —> RZADKO

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

CIS

co to jest, ile trwa, ile % chorych na SM, objawy

A

=odosobniony zespół kliniczny
(clinically isolated syndrome)

Trwa dni lub tygodnie, epizod objawów neurologicznych
-90% chorych

  • zapalenie nerwu wzrokowego
  • zespół móżdżkowy
  • zespółpniowy
  • poprzeczne zapalenie RK
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

SM - początek skryty

A

10% chorych

Objawy skryte, postępują powoli przez cały czas.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

SM - objawy

A
  • zapalenie nerwu wzrokowego
  • niedowład kończyn
  • zaburzenia widzenia
  • zaburzenia czucia
  • zaburzenia równowagi
  • zaburzenia zwieraczy
  • zaburzenia poznawczne
  • spastyczność
  • drżenie kończyn
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Postać łagodna SM?

A

Brak niepełnosprawności w ciągu 10 lat choroby

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

SM.- po 20 latach od i rzutu

A

U 40% rozwija się postać wtórne-postępująca

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Postaci SM

A
  • Nawracająco-zwalniający
  • Wtórnie postępująca
  • Pierwotnie-postępująca
  • Postępująco-nawracająca
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Rozpoznawanie SR

A

Podstawa: uszkodzenie OUN

a)rozsiane w czasie - min. dwa rzuty z objawami uszkdozenia OUN

b)rozsiane w przestrzeni
objawy z conajmniej dwóch różnych lokalizacji OUN

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

SM - zmiany w RM

A
  • hiperintensywne zmiany w istocie białej
  • hiperintensywne zmiany w okolicach komór
  • zmiany hiperintensywne podnamiotowe - móżdżek i pień
  • zmiany w hiperintensywne w RK
  • zmiany HIPOintensywne w obrazach T1
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Hiperintensywne ogniska w istocie białej mózgu w RM?

A

Nawet jak to demielinizacja NIE muszą wskazywać na SM

Mogą występować u osób starszych - miażdżcya, migreny z aurą, zmiany zapalne)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

SM - inne badania niż RM

A

-obecność prążki oligoklonalne w PMR (porównać z surowicą)

-dodatni wskaźnik IgG
wewnątrzoponowa synteza Ig

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

SM w RM - rozsianie zmian w czasie

A
  • Jednoczesne występowanie zmian wzmacniających i niewzmacniających po podaniu gadolinu niezależnie od czasu badania
  • Nowe ognisko hiperintensywne w T2 lub wzmacniające po podaniu gadolinu w kontrolnym RM w porównaniu z poprzednim

(NIE MA ZNACZENIA czy ognisko daje objawy czy nie)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

SM - rozsianie w przestrzeni

A

-Jedno lub więcej hiper ognisk w T2 charakterystycznych dla SM w co najmniej dwóch z czterech obszarów OUN

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

OUN - obszary charakerystyczne dla SM

A
  • okołokomorowo
  • w przyleganiu do kory
  • podnamiotowo
  • w RK

(bez znaczenia, czy ognisko daje objawy)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

SM - z czym różnicować w przypadku objawów z jednego ogniska

A
  • guz mózgu/ RK
  • malformacje naczyniowe
  • udar mózgu
  • malformacje rozwojowe
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

SM - z czym różnicować w przypadku objawów z więcej niż jednego ogniska

A
  • ostre rozsiane zapalenie mózgu
  • neuroinfekcje
  • guzy przerzutowe
  • zapalenia naczyń
  • układowe choroby tkanki łącznej
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

SM, objawy postępujące powoli - z czym różnicować?

A
  • ataksje rdzeniowo-móżdżkowe
  • dziedziczne paraparezy spastyczne
  • leukodystrofie
25
Q

SM - leki modyfikujące przebieg choroby?

A

IFN
—>BETA 1a/1b

  • octan glatirameru
  • natalizumab
  • mitoksantron
  • fingolimod
  • teryflunomid
  • fumaran dimetylu
  • alemtuzumab
  • okrelizumab
26
Q

Leki modyfikujące przebieg choroby - efekty

A
  • 30%spadek liczby rzutów
  • odsunięcie w czasie pierwszego rzutu po CIS
  • mniej ognisk w MR
27
Q

Natalizumab - dnp

A

leukoencefalopatia

28
Q

Mitoksantron - dnp

A

uszkodzenie serca

29
Q

FINGOLIMOD - dnp

A

Bradykardia

Obrzęk plamki żółtej

30
Q

SR - jak leczyć rzut?

A

-Metylprednizon - 0,5/1g/d 3-5 dni

Skraca czas trwania rzutu.

NIE WPŁYWA NA DŁUGOTRWAŁY PRZEBIEG

31
Q

Spastyczność w SM - leczenie

A
Baklofen
Tyzanidyna
Diazepam
Botulinowa
Fizjoterapia
32
Q

Zmęczenie w SM - leczene

A
  • Amantadyna
  • Modafinil
  • Metylofenidat
33
Q

Depresja w SM - leczenie

A

Amitryptylina

Fluoksetyna

34
Q

Ból ostry w SM - leczenie

A

Karbamazepina
Benzoski
Baklofen

35
Q

Ból przewlekły w SM

A

Amitryptylina Gabapentyna

Karbamazepina Baklofen Fizjoterapia

36
Q

SM - pęcherz autonomiczny

A

oksybutynina
(rozluźnia mięśnie i blokuje AchR)
tolterodyna
(AchR antagonista, hamuje czynność skurczową mięśnia wypieracza)

37
Q

SM - pęcherz atoniczny

A

distygmina
cewniki

(AchE inh)

38
Q

SM - drżenie

A

Karbamazepina
Klonazepam
Prymidon
Propranolol

39
Q

SM - na sprawny chód

A

daflamprydyna

40
Q

SM - zawroty głowy

A

Betahistyna

41
Q

ADEM

A

rozsiane zapalenie mózgu i RK

42
Q

ADEM

gwałtowność przebiegu, ile rzutów, objawy z ilu ognisk

A
  • przebieg ostry/ podostry
  • jednofazowa choroba
  • objawy wieloogniskowe
  • dobra odpowiedź na leczenie immunosupresyjne
43
Q

ADEM - RM

A
  • zmiany słabo odgraniczone, hiperintensywne w T2
  • duża objętość zmian
  • obrzęki i efekt masy
  • zmiany wzmacniają po gadolinie
44
Q

ADEM - PMR

A

Rzadko prążki

wzrost stężenia białka

45
Q

ADEM

ile rzutów, kiedy nawroty, ile się zdrowieje

A
  • zazwyczaj jednofazowa
  • 33% - nawrót, jak leczenie przerwane za wcześnie

-zdrowieje się w ciągu 1-6 miesięcy

46
Q

ADEM - leczenie

A

Metyloprednizolon 1g ib 3-5 dni

potem prednizon w mniejszych dawkach przez 3-6 tyg

Plazmafereza

Ig IB

MITOKSANTRON/ CYKLOFOSFAMID

47
Q

Co to ADEM?

A

Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia

48
Q

ADEM

gwałtowność przebiegu, ile rzutów, jaki charakter choroby, co przynosi pomoc?

A
  • ostry lub podostry przebieg
  • zazwyczaj jednofazowa
  • autoimmunologiczna
  • leczenie immunosupresyjne przynosie rezultaty
49
Q

ADEM

kto chhoruje, co inicjucje chorobę

A
  • dzieci, młodzi ludzie

- 14 dni przed objawami szczepienie lub infekcja

50
Q

ADEM - objawy

A
  • prodromalne: złe samopoczucie, gorączka, bóle głowy, apatia)
  • zaburzenia przytomności i świadomości
  • ataksja
  • obustronne uszkodzenie nn II
  • afazja
  • dyzartria, dysfagia
51
Q

ADEM - jakie badania

A

-zlewające, hiperintensywne zmiany w T2
ZMIANY >50% istoty białej
-obrzęk

52
Q

NMO =?

A

zapalenie RK i nerwów wzrokowych

53
Q

NMO

jaki przebieg, czy nawraca

A
  • choroba przewlekła
  • choroba zapalna, demielinizacyjna
  • ciężkie, nawracające rzuty
  • –>zapalenie rdzenia
  • –> zapalenie nn. II
54
Q

NMO - pciała

A

90% pacjentów NMO-IgG przeciw akwaporynie 4

55
Q

NMO - rokowanie

A

> 50% po 5 latach nie widzi na jedno oko albo wymaga pomocy przy poruszaniu się.

56
Q

NMO. - rm i PMR

A

RM RK: rozlgłe zmiany demielinizacyjne, min. 3 segmenty

RM mózg:na początku okej, z wyjątkiem nn. II

PMR: pleocytoza z neutrofilami

57
Q

NMO - leczenie

A

Metyloprednizolon iv

Plazmafereza

58
Q

Jak zapobiegać nawrotom NMO

A

azatiopryna + prednizon

IG IV