SM Flashcards
SM - patofizjo
Choroba dająca objawy rozsianego uszkodzenia OUN
-Wywołana SWOISTYM dla OUN zaburzeniem immunologicznym
SM - epidemiologia
co robi najczęściej? kiedy się choruje? kiedy rzadko? kto choruje częściej, gdzie choruje się częściej
- najczęstsza choroba wywołująca niesprawność u ludzi poniżej 40 r.ż.
- 20-40r.ż.
- rzadko przed 10 i po 60
- K:M = 2:1
- im dalej równika tym większa zapadalność
SM - genetyczny czynnik ryzyka?
-HLA-DRBA1*1501
wzrost ryzyka 4x
Czynniki środowiskowe mające wpływ na SM?
- im dalej od równika tym większa zapadalność
- emigracja do 15r.ż dalej od równika
- niedobór witaminy D
- EBV
Komórkowy patomechanizm SM
APC prezentują antygen limfocytom T CD4+ i powodują ich aktywację oraz powstawanie autoreaktywnych limfocytów T.
Limfocyty B i monocyty również ulegają pobudzeniu.
Autoreaktywne limfocyty T reagują z cząsteczkami adhezyjnymi w śródbłonku żyłek OUN i przerywają barierękrew-mózg.
W obrębie OUN dochodzi do rozpoznania antygenów. Komórki T ulegają reaktywacji. Komórki B dojrzewają do plazmocytów i produkują przeciwciała
(istneije też produkcja cytokin prozapalnych, wolnych rodników, NO…)
SM - remielinizacja
za pośrednictwem czego zachodzi? co się stanie jak się zremielinizuje, kiedy możliwa
- zachodzi za pośrednictwem komórek z prekursorowych oligodendrocytów
- jak świeże ognisko ulegnie remielinizacji to objawy znikną
- możliwa tylko do pewnego poziomu, jeśli destrukcja jet zbyt duża powstaje BLIZNA z astrocytów i uszkodzenie aksonów - NIEODWRACALNE
Z czego wynikają główne objawy SM?
Z uszkodzenia istoty białej MÓZGU i RK
SM - objawy z istoty szarej?
W późniejszym okresie choroby zaburzenia poznawcze.
Afazja, agnozja, apraksja, padaczka —> RZADKO
CIS
co to jest, ile trwa, ile % chorych na SM, objawy
=odosobniony zespół kliniczny
(clinically isolated syndrome)
Trwa dni lub tygodnie, epizod objawów neurologicznych
-90% chorych
- zapalenie nerwu wzrokowego
- zespół móżdżkowy
- zespółpniowy
- poprzeczne zapalenie RK
SM - początek skryty
10% chorych
Objawy skryte, postępują powoli przez cały czas.
SM - objawy
- zapalenie nerwu wzrokowego
- niedowład kończyn
- zaburzenia widzenia
- zaburzenia czucia
- zaburzenia równowagi
- zaburzenia zwieraczy
- zaburzenia poznawczne
- spastyczność
- drżenie kończyn
Postać łagodna SM?
Brak niepełnosprawności w ciągu 10 lat choroby
SM.- po 20 latach od i rzutu
U 40% rozwija się postać wtórne-postępująca
Postaci SM
- Nawracająco-zwalniający
- Wtórnie postępująca
- Pierwotnie-postępująca
- Postępująco-nawracająca
Rozpoznawanie SR
Podstawa: uszkodzenie OUN
a)rozsiane w czasie - min. dwa rzuty z objawami uszkdozenia OUN
b)rozsiane w przestrzeni
objawy z conajmniej dwóch różnych lokalizacji OUN
SM - zmiany w RM
- hiperintensywne zmiany w istocie białej
- hiperintensywne zmiany w okolicach komór
- zmiany hiperintensywne podnamiotowe - móżdżek i pień
- zmiany w hiperintensywne w RK
- zmiany HIPOintensywne w obrazach T1
Hiperintensywne ogniska w istocie białej mózgu w RM?
Nawet jak to demielinizacja NIE muszą wskazywać na SM
Mogą występować u osób starszych - miażdżcya, migreny z aurą, zmiany zapalne)
SM - inne badania niż RM
-obecność prążki oligoklonalne w PMR (porównać z surowicą)
-dodatni wskaźnik IgG
wewnątrzoponowa synteza Ig
SM w RM - rozsianie zmian w czasie
- Jednoczesne występowanie zmian wzmacniających i niewzmacniających po podaniu gadolinu niezależnie od czasu badania
- Nowe ognisko hiperintensywne w T2 lub wzmacniające po podaniu gadolinu w kontrolnym RM w porównaniu z poprzednim
(NIE MA ZNACZENIA czy ognisko daje objawy czy nie)
SM - rozsianie w przestrzeni
-Jedno lub więcej hiper ognisk w T2 charakterystycznych dla SM w co najmniej dwóch z czterech obszarów OUN
OUN - obszary charakerystyczne dla SM
- okołokomorowo
- w przyleganiu do kory
- podnamiotowo
- w RK
(bez znaczenia, czy ognisko daje objawy)
SM - z czym różnicować w przypadku objawów z jednego ogniska
- guz mózgu/ RK
- malformacje naczyniowe
- udar mózgu
- malformacje rozwojowe
SM - z czym różnicować w przypadku objawów z więcej niż jednego ogniska
- ostre rozsiane zapalenie mózgu
- neuroinfekcje
- guzy przerzutowe
- zapalenia naczyń
- układowe choroby tkanki łącznej
SM, objawy postępujące powoli - z czym różnicować?
- ataksje rdzeniowo-móżdżkowe
- dziedziczne paraparezy spastyczne
- leukodystrofie
SM - leki modyfikujące przebieg choroby?
IFN
—>BETA 1a/1b
- octan glatirameru
- natalizumab
- mitoksantron
- fingolimod
- teryflunomid
- fumaran dimetylu
- alemtuzumab
- okrelizumab
Leki modyfikujące przebieg choroby - efekty
- 30%spadek liczby rzutów
- odsunięcie w czasie pierwszego rzutu po CIS
- mniej ognisk w MR
Natalizumab - dnp
leukoencefalopatia
Mitoksantron - dnp
uszkodzenie serca
FINGOLIMOD - dnp
Bradykardia
Obrzęk plamki żółtej
SR - jak leczyć rzut?
-Metylprednizon - 0,5/1g/d 3-5 dni
Skraca czas trwania rzutu.
NIE WPŁYWA NA DŁUGOTRWAŁY PRZEBIEG
Spastyczność w SM - leczenie
Baklofen Tyzanidyna Diazepam Botulinowa Fizjoterapia
Zmęczenie w SM - leczene
- Amantadyna
- Modafinil
- Metylofenidat
Depresja w SM - leczenie
Amitryptylina
Fluoksetyna
Ból ostry w SM - leczenie
Karbamazepina
Benzoski
Baklofen
Ból przewlekły w SM
Amitryptylina Gabapentyna
Karbamazepina Baklofen Fizjoterapia
SM - pęcherz autonomiczny
oksybutynina
(rozluźnia mięśnie i blokuje AchR)
tolterodyna
(AchR antagonista, hamuje czynność skurczową mięśnia wypieracza)
SM - pęcherz atoniczny
distygmina
cewniki
(AchE inh)
SM - drżenie
Karbamazepina
Klonazepam
Prymidon
Propranolol
SM - na sprawny chód
daflamprydyna
SM - zawroty głowy
Betahistyna
ADEM
rozsiane zapalenie mózgu i RK
ADEM
gwałtowność przebiegu, ile rzutów, objawy z ilu ognisk
- przebieg ostry/ podostry
- jednofazowa choroba
- objawy wieloogniskowe
- dobra odpowiedź na leczenie immunosupresyjne
ADEM - RM
- zmiany słabo odgraniczone, hiperintensywne w T2
- duża objętość zmian
- obrzęki i efekt masy
- zmiany wzmacniają po gadolinie
ADEM - PMR
Rzadko prążki
wzrost stężenia białka
ADEM
ile rzutów, kiedy nawroty, ile się zdrowieje
- zazwyczaj jednofazowa
- 33% - nawrót, jak leczenie przerwane za wcześnie
-zdrowieje się w ciągu 1-6 miesięcy
ADEM - leczenie
Metyloprednizolon 1g ib 3-5 dni
potem prednizon w mniejszych dawkach przez 3-6 tyg
Plazmafereza
Ig IB
MITOKSANTRON/ CYKLOFOSFAMID
Co to ADEM?
Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia
ADEM
gwałtowność przebiegu, ile rzutów, jaki charakter choroby, co przynosi pomoc?
- ostry lub podostry przebieg
- zazwyczaj jednofazowa
- autoimmunologiczna
- leczenie immunosupresyjne przynosie rezultaty
ADEM
kto chhoruje, co inicjucje chorobę
- dzieci, młodzi ludzie
- 14 dni przed objawami szczepienie lub infekcja
ADEM - objawy
- prodromalne: złe samopoczucie, gorączka, bóle głowy, apatia)
- zaburzenia przytomności i świadomości
- ataksja
- obustronne uszkodzenie nn II
- afazja
- dyzartria, dysfagia
ADEM - jakie badania
-zlewające, hiperintensywne zmiany w T2
ZMIANY >50% istoty białej
-obrzęk
NMO =?
zapalenie RK i nerwów wzrokowych
NMO
jaki przebieg, czy nawraca
- choroba przewlekła
- choroba zapalna, demielinizacyjna
- ciężkie, nawracające rzuty
- –>zapalenie rdzenia
- –> zapalenie nn. II
NMO - pciała
90% pacjentów NMO-IgG przeciw akwaporynie 4
NMO - rokowanie
> 50% po 5 latach nie widzi na jedno oko albo wymaga pomocy przy poruszaniu się.
NMO. - rm i PMR
RM RK: rozlgłe zmiany demielinizacyjne, min. 3 segmenty
RM mózg:na początku okej, z wyjątkiem nn. II
PMR: pleocytoza z neutrofilami
NMO - leczenie
Metyloprednizolon iv
Plazmafereza
Jak zapobiegać nawrotom NMO
azatiopryna + prednizon
IG IV
