SHU/TPI/syndrome néphrotique Flashcards
physiopathologie TPI
- Auto-anticorps dirigés contre des antigènes présents à la surface des plaquettes
- Destruction des plaquettes via leur liaison aux récepteurs Fc-gamma des macrophages et cellules dendritiques (rate, foie)
- Amplification de la réponse immune par les lymphocytes T et B et leur production d’autres anticorps ciblant d’autres antigènes
Il en résulte donc une destruction accélérée des plaquettes
pourquoi la production des plaquettes reste insuffisante malgré l’augmentation de production en TPI
Destruction des plaquettes à même la moelle osseuse
Inhibition de l’activité des mégacaryocytes par les anticorps
Élévation souvent insuffisante de la thrombopoïétine
cause primaire TPI
Sans agent déclencheur
cause secondaire TPI
Immune
Infection
Vaccins (RRO)
résolution TPI
Résolution spontanée en aussi peu que 4 semaines
Résolution spontanée chez 70 à 80% des cas en 6 mois
Les rechutes sont rares
distinction entre les différents types de TPI
TPI aigue < 3 mois
TPI persistante 3 à 12 mois
TPI chronique > 12 mois
évolution TPI aigue vers chronique
¼ des cas deviendront chroniques
Rémission spontanée chez environ 50% des patients en quelques mois à quelques années
Une des principales complications
présentation clinique TPI
Plaquettes < 100 x109/L
— Thrombopénie isolée
Pétéchies, purpura, ecchymoses, saignement des muqueuses
Saignements majeurs dans environ 20% des cas
Parfois asymptomatique
différence entre TPI aigue et chronique sur l’âge
aigue : moins de 10 ans
chronique : moins de 1 an et plus de 10 ans
différence entre TPI aigue et chronique sur le sexe le plus atteint
aigue : autant de garçons que de filles
chronique : plus de filles que de garçons
différence entre TPI aigue et chronique sur la saison la plus atteinte
aigue : printemps et été
chronique : tout la saison
différence entre TPI aigue et chronique sur la présence d’un prodrome
aigue : prodrome infectieux
chronique : sans prodrome
différence entre TPI aigue et chronique sur le début des symptômes
aigue : Début rapide des symptômes
chronique : Début insidieux des symptômes
différence entre TPI aigue et chronique sur la cause
aigue : TPI primaire ou TPI secondaire de cause non auto-immune
chronique : TPI secondaire à un autre désordre auto-immun
différence entre TPI aigue et chronique sur les saignements
aigue : Saignement mineur (pétéchies, purpura)
chronique : aucun saignement
complication TPI (6)
saignements
Muqueuses (épistaxis, saignement des gencives)
Hémorragie digestive
Saignement rétinien
Hématurie
Ménorragie
Hémorragie intracrânienne
facteurs de risque des saignements TPI (5)
Plaquettes < 10x109/L
Histoire de saignement
Trauma
Médicaments antiplaquettaire/AINS/anticogaluant
Réponse sous-optimale au traitement de première ligne (comme ils demeurent avec une thrombopénie plus longtemps)
chez qui ont peut faire un observation seule en TPI
Observation seule pour les enfants avec nouveaux diagnostic de TPI sans saignement ou avec saignement léger (pétéchies, purpura)
pourquoi le tx TPI en controversé
Haut taux de rémissions spontanées
Pas d’impact sur l’évolution (chronique) et le risque de saignements majeurs
Ne permet pas la guérison
quand débuter un tx pharmacologique TPI
Très variable selon les références et recommandations
Décompte de plaquettes (si <10-20 x109/L)
Présence de saignement
— Saignement des muqueuses ou autres saignements majeurs
Contexte clinique
objectifs de tx TPI
Prévenir les saignements
Augmenter le taux de plaquettes
Réduire la période de thrombopénie sévère
où traiter le TPI
Besoin d’un suivi étroit en début de traitement
Prise en charge en externe possible
Hospitalisation si:
— Incertitude pour le diagnostic
— Présence de saignements (saignement des muqueuses ou autre)
— Difficulté d’assurer un suivi rapproché
— Impossibilité de restreindre les activités et le risque de trauma
MNP TPI
Environnement sécuritaire pour limiter les risques de trauma
Restreindre les activités physiques et les sports à risque de trauma
Éviter les procédures médicales à risque de saignement
Éviter certains médicaments
quels rx à éviter TPI (6)
Modification de la fonction plaquettaire :
- AINS
- Aspirine
- clopidogrel
augmentation du risque de saignement :
- warfarine
- héparine
- HFPM
rx pouvant causer une thrombopénie (16)
- Acétaminophène
- Naproxen/Ibuprofène
- Acide Valproïque
- Phénytoïne
- Chimiothérapie
- Procaïnamide
- Carbamazépine
- Quinidine/Quinine
- Céphalosporine/Pénicilline
-Rifampicine - Cimetidine/Ranitidine
- Sulfonamide (ex: sulfamethoxazole)
- Héparine (HIT)
- Vancomycine
- Hydrochlorothiazide/Furosémide
- Alcool
tx de 1ère ligne TPI
- cortico
- IVIG
- immunoglobuline anti-D
mécanisme d’action cortico en TPI
diminution de la destruction des plaquettes en agissant sur les récepteurs Fc-gamma et donc inhibition de l’activité des macrophages.
Inhibition de l’activité des macrophages à même la moelle osseuse, donc augmentation de la production de plaquettes
début d’action et efficacité cortico TPI
Début de la réponse dès 48h de traitement
Efficace dans ≈72-88% des cas.
Récidives possibles à l’arrêt du traitement
doses cortico TPI
Différents schéma posologiques décrits
Prednisone 2mg/kg/dose PO BID x 4 à 7 jours
Prednisone 1mg/kg/dose PO BID x 7 à 21 jours
Méthylprednisolone 10 à 30mg/kg (maximum de 1000mg) IV q24h x 3 à 5 jours («Pulse» en traitement aigue dans les cas plus sévères)
mécanisme d’action IVIG en TPI
Inhibition de la destruction des plaquettes en stimulant l’inhibition compétitive du site IgG des récepteurs Fc
Neutralisation des anticorps plaquettaire
début d’action et efficacité IVIG en TPI
Début d’action rapide en 24 à 72h
Efficace dans ≈ 80% des cas
Récidives fréquentes entre 2 à 4 semaines après la dose
E2 IVIG (8)
- céphalée,
- nausée,
- vomissement,
- frisson,
- myalgie,
- fatigue,
- méningite aseptique,
- anaphylaxie
place dans le tx IVIG vs prednisone en TPI
Réponse plus rapide des IVIG
Nécessite d’être donné à l’hôpital
$$
Pas de différences vs prednisone quant aux issues cliniques dans les études (réponse durable, rémission, prévention des saignements, mortalité
mécanisme d’action immunoglobuline anti-D en TPI
Agit contre les antigènes Rh(D) des érythrocytes
Favorise la liaison des érythrocytes aux récepteurs Fc des macrophages et leur destruction dans la rate
Diminution indirecte de la destruction des plaquettes par saturation des sites de liaison
Seulement chez les patients Rh+ qui n’ont pas eu de splénectomie
E2 immunoglobuline anti-D (4)
- réaction à la perfusion similaire IVIG,
- hémolyse intravasculaire,
- insuffisance rénale,
- coagulation intravasculaire disséminée
place immunoglobuline anti-D vs IVIG en TPI
$ inférieur
S’administre plus rapidement
Pas une option pour tous les patients
Taux d’efficacité comparable aux IVIG
objectif de tx TPI chronique
Qualité de vie
↓ intensité/ fréquence des saignements
Limiter les effets secondaires des traitements
option de TPI chronique
L’observation comme seul traitement du patient demeure une option
Envisager des agents en 2e ligne de traitement
mécanisme d’action agoniste des récepteurs de la thrombopoïétine en TPI chronique
Se lie et active les récepteurs de la thromboïétine sur les mégacaryocytes
Induction de la production de plaquettes
réponse initiale agoniste des récepteurs de la thrombopoïétine en TPI chronique
Réponse initiale plus tardive > 7-14 jours
Efficace dans 85 à 90% des cas à court terme, mais réponse très variable à plus long terme
quels sont les agoniste des récepteurs de la thrombopoïétine
- Eltrombopag : Indication officielle au Canada dans le traitement du TPI chronique chez les enfants de > 1 an
- Romiplostim : Pas d’indication officielle en TPI au Canada en pédiatrie et pas couvert
E2 agoniste des récepteurs de la thrombopoïétine (8)
- céphalée,
- épistaxis,
- douleur aux articulations,
- douleur musculaire,
- douleur abdominale,
- thrombose,
- hausse des enzymes hépatiques,
- dépôts de fibres de réticuline dans la moelle osseuse
place agoniste des récepteurs de la thrombopoïétine en TPI chronique
Non immunosuppresseur
Hausse transitoire des plaquettes (rechute possible à l’arrêt du traitement)
Eltrombopag: comprimés non croquables/écrasables, et doit être espacé des cations polyvalents (calcium, fer, magnésium, aluminium et autres…)
Eltrombopag est médicament d’exception, romiplostim non couvert par la RAMQ
tx de 3e ligne TPI
rituximab
mécanisme d’action rituximab TPI
Anticorps monoclonal contre lymphocytes B CD20+
Diminution de la production d’anticorps
efficacité rituximab TPI
Efficacité dans ≈ 60% des cas
E2 rituximab (5)
- réaction à l’injection (faiblesse, frisson, fièvre, céphalée),
- neutropénie,
- infections,
- réactivation virale
Rarement : leucoencéphalopathie multifocale progressive
— Réactivation du virus JC
— Symptômes neurologiques
— Cause une grave incapacité fonctionnelle ou le décès
rôle de la rate en TPI
Production des anticorps antiplaquettaires
Lieu de destruction des plaquettes par les macrophages
indication splénectomie TPI
Dernière ligne de traitement
TPI chronique avec thrombopénie sévère et saignements fréquents
Réfractaire aux autres traitements
En cas de saignements majeurs
complications splénectomie
Saignement post-opératoire
Sepsis (pneumocoque, H Influenzae, méningocoque
efficacité splénectomie
Efficacité dans ≈ 60-80% des cas
Les rechutes sont possibles
hémorragie intracrânienne TPI
Complication majeure qui demande une prise en charge rapide:
Consultation aux soins intensifs
Administration d’IVIG 1g/kg IV x1
Méthylprednisolone 10-30mg/kg/dose IV DIE x3-5 jours
Transfusion de plaquettes
Splénectomie d’urgence
triade SHU
Anémie hémolytique
Thrombopénie
- Insuffisance rénale aigue
anémie en SHU
Anémie hémolytique
Normochrome normocytaire
Valeur moyenne de l’hémoglobine à 80g/L
Présence de schizocytes (érythrocytes fragmentés)
thrombopénie SHU
Plaquettes < 150 x109/L
Durée d’environ 7-20 jours
IRA SHU
Présentation et sévérité variables
Signes cliniques: protéinurie, hématurie, élévation de la créatinine, désordres électrolytiques (hyperK+), surcharge volémique
catégories de SHU
Primaire (cause génétique)
Secondaire
— Infectieux
— Médicaments
— greffe d’organe solide ou de moelle osseuse
— conditions systémiques
causes infectieuses SHU
E. coli
Streptococcus pneumoniae (forme sévère)
VIH, Influenza
conditions systémiques qui font des SHU
Grossesse
Cancer
Maladie auto-immune (ex: lupus, syndrome anti-phospholipides
causes médicamenteuses SHU (5)
Antinéoplasique (mitomycine, cisplatin, bléomycine, gemcitabine)
Inhibiteurs de la calcineurine (tacrolimus, cyclosporine)
Inhibiteurs mTOR (sirolimus, everolimus, temsirolimus)
Antiplaquettaires (ticlopidine, clopidogrel)
Quinine/Quinidine
causes primaires SHU
Génétique
— Anomalies de la voie alternative du complément
Idiopathique
différence entre SHU au E.coli et SHU atypique sur le pronostic
E.Coli : Bon, récupération complète chez ≈ 65-85% des cas
atypique : mauvais
différence entre SHU au E.coli et SHU atypique sur les complications chroniques
E.Coli : 15-25% des cas (protéinurie, HTA, IRC), mais <1% avec insuffisance rénale terminale
atypique : Jusqu’à 50% des cas développeront une insuffisance rénale terminale ou des dommages cérébraux irréversibles
différence entre SHU au E.coli et SHU atypique sur la mortalité
E.Coli : 5 %
atypique : 25 %
différence entre SHU au E.coli et SHU atypique sur les récidives
E.Coli : rares
atypique : fréquentes selon la cause
épidémiologie SHU-STEC
90% des cas chez les enfants > 6 mois et < 5 ans
Incidence: 2-3/100 000 enfants de < 5 ans
Population rurale
De juin à septembre
causes SHU-STEC
E Coli 0157:H7
— Production de toxines Shiga-Like
Autres sérotypes de E Coli
Shigella dysenteriae type 1
sources de E.coli
Viande mal cuite (ex: boeuf haché)
Lait non pasteurisé
Jus de pomme non pasteurisé
Laitue
Eau contaminée
Personne-personne
présentation clinique SHU-STEC
- Prodrome : diarrhée et autres symptômes gastro-intestinaux (douleur abdominale, vomissement, nausée).
- Pâleur, pétéchies, fatigue
- Oligurie, anurie, hypertension artérielle
- Irritabilité, altération de l’état général, convulsions
- Atteinte d’autres organes
prodrome SHU-STEC
- diarrhée et autres symptômes gastro-intestinaux (douleur abdominale, vomissement, nausée).
La colite hémorragique est présente chez ≈ 70% des cas
+/- fièvre
À risque de SHU jusqu’à 14 jours après le début des symptômes
Précède les autres symptômes ≈ 5 à 7 jours
Oligurie, anurie, hypertension artérielle en SHU-STEC
Hypertension artérielle présente chez ≈ 50% des enfants
Survient quelques jours suivant l’anémie hémolytique et la thrombopénie
prévention SHU-STEC
- Sources alimentaires
Bien cuire la viande
Garder la viande crue séparée des autres aliments
Laver les fruits et légumes
Favoriser les produits pasteurisés
Décongeler la nourriture au réfrigérateur, dans l’eau froide ou au micro-onde
Ne pas garder la nourriture périssable > 2h à température ambiante et la refroidir le plus rapidement possible
Attention aux «restants» - Laver les outils de cuisine et les surfaces de travail
- Se laver les mains
tx généraux SHU-STEC
Traitement de support
Rémission spontanée dans la plupart des cas
Aucune efficacité: anticoagulants, antiplaquettaires, streptokinase, IVIG, corticostéroïdes
quoi éviter en SHU-STEC
↓ motilité GI (lopéramide, opiacés)
- antibio
- AINS
antibio en SHU-STEC
Utilisation controversée en SHU-STEC
Destruction des bactéries et libération plus importante de toxines
Fluoroquinolone, TMP-SMX, βlactame: hausse de l’expression des gènes producteurs de Toxine Shiga 2
Effet protecteur d’autres antibiotiques ?
Utilisation non recommandée en traitement empirique durant la phase aigue
pourquoi ne pas utiliser d’AINS en SHU-STEC
↓ perfusion glomérulaire
tx anémie hémolytique en SHU
Transfusion d’érythrocytes concentrés si Hb < 70g/L
tx IRA en SHU-STEC
Hydratation PO/IV
Furosémide PRN si rétention liquidienne et oedème
Correction des désordres électrolytiques
Hémodialyse ou dialyse péritonéale
Apport nutritionnel
Traitement HTA
Transplantation rénale
tx thrombopénie en SHU-STEC
Transfusion de plaquettes SI chirurgie prévue
Éviter si possible, car pourrait augmenter la formation de thrombus
présentation SHU-atypique
Microangiopathie thrombotique
Sans prodrome avec diarrhées
Thrombopénie possiblement moins impressionnante
Possible autres signes/symptômes selon la cause
tx SHU atypique
Traitement en fonction de la cause identifiée
Prise en charge rapide vu les complications sévères possibles
— Perfusion de plasma ou plasmaphérèse
— Éculizumab
Transplantation rénale
— Éviter : risque élevé de récidives
— Transplantation hépatique + rénale (ça pourrait potentiellement être mieux)
place Éculizumab en SHU
Utile dans les cas de SHU primaire si mutation des gènes régulateurs de la voie alternative du complément
Risque d’infection à N. meningitidis
$$
Durée de traitement incertaine
physiopathologie du syndrome néphrotique
Effacement des podocytes
Perte de sa fonction de filtration
Protéinurie
hypothèses des causes du syndrome néphrotique
Immune (dysfonction des lymphocytes T et B)
Facteurs circulants systémiques
Génétique
causes idiopathiques syndrome néphrotique
Syndrome néphrotique avec changement histologique minime (SNCHM)
— Cause la plus fréquente en pédiatrie (≈75-80% des cas)
Glomérulosclérose segmentaire focale
Glomérulonéphrite membraneuse
causes infectieuses syndrome néphrotique (5)
- hépatite B et C
- VIH
- Syphilis
- toxoplasmose
- malaria
- varicella-zoster
maladies pouvant causer un syndrome néphrotique (5)
- lupus
- purpura Henoch-Schonlein
- lymphome/leucémie
- néphropathie IgA dédiée
- glomérulonéphrite membranoproliférative
rx pouvant causer un syndrome néphrotique (8)
- AINS
- lithium
- pamidronate
- sirolimus
- pénicillamine
- rifampicine
- sulfasalazine
- bevacizumab
présentation clinique syndrome néphrotique
Protéinurie
Hypoalbuminémie
OEdème (lorsque niveau d’albumine non disponible)
protéinurie en syndrome néphrotique
- aug de la perméabilité de la barrière de filtration glomérulaire = Élimination importante de protéines dans l’urine
- Collecte urinaire > 50mg/kg/jour de protéines
- Ratio urinaire protéine/créatinine > 2mg/mg
hypoalbuminémie en syndrome néphrotique
- Albumine est la principale protéine éliminée dans l’urine
- Taux sérique < 30g/L
osdème en syndrome néphrotique
- 1ère manifestation clinique de la maladie
- OEdème palpébral principalement
- c’est pas qu’ils ont trop de liquide dans le corps, c’est que le liquide n’est pas à la bonne place
hématurie en syndrome néphrotique
Plus rare dans les cas pédiatriques de SNCHM
Hématurie microscopique possible ≈ 20% des cas
symptômes syndrome néphrotique
OEdème
Douleur abdominale
Urine «mousseuse»
Oligurie
électrolytes en syndrome néphrotique
Électrolytes normaux
Possible hypocalcémie, mais secondaire hypoalbuminémie
— Calcium ionisé normal
Hyponatrémie parfois
urée, créat et TA en syndrome néphrotique
Urée et créatinine normales
Tension artérielle normale
complications syndrome néphrotique (6)
- thrombose veineuse
- hyperlipidémie
- infections
- insuffisance rénale
- malnutrition
- trouble de croissance
thrombose veineuse en syndrome néphrotique
≈ 2-5% des enfants
Processus multifactoriel
Élimination urinaire de régulateurs de la cascade de coagulation
aug production hépatique de facteurs procoagulants
dim volume intravasculaire
— Caractéristique du syndrome néphrotique
— Utilisation de diurétiques pour dim l’oedème
Thrombocytose et agrégation plaquettaire
hyperlipémie syndrome néphrotique
L’hypoalbuminémie entraine aug formation protéines hépatiques responsables synthèse des lipides
Perte de protéines et atteinte rénale entrainent élimination d’enzymes responsables du catabolisme des lipides
aug production et dim l’élimination des LDL
aug Triglycérides
Niveau HDL normal
Risque cardiovasculaire incertain en pédiatrie
infections en syndrome néphrotique
Élimination urinaire d’immunoglobulines
Traitement immunosuppresseur
Pathogènes potentiels:
– Streptococcus pneumoniae
– Haemophilus influenzae
– Neisseria meningitidis
– E. coli
– Pseudomonas
Infections fréquentes:
– Péritonite à Strep pneumoniae (2-6% des cas)
– Cellulite
– Pneumonie
insuffisance rénale en syndrome néphrotique
Atteinte rénale réversible
Multifactorielle:
– Hypovolémie
— Diurétiques
— Sepsis
– AINS ou autres médicaments néphrotoxiques
– Thrombose de la veine rénale
dim perfusion rénale et donc dim débit de filtration glomérulaire
<5% des cas vont progresser vers l’insuffisance rénale terminale
malnutrition en syndrome néphrotique
Déficience vitamine D
Risque de troubles du métabolisme osseux (ostéoporose)
trouble de croissance en syndrome néphrotique
Secondaire au traitement
évolution de la maladie syndrome néphrotique
Caractérisée par des rémissions et des rechutes
70% des cas de SNCHM auront au moins 1 rechute
25% des cas auront des récidives fréquentes ou cortico-dépendant
Bon pronostic global chez les cas de SNCHM
Taux de mortalité ≈ 3%
MNP syndrome néphrotique
Diète équilibrée
Restriction sodée
Faible en lipides
Restriction liquidienne
tx de 1ère ligne syndrome néphrotique
corticostéroïdes
Multiples schémas possibles
Dose: Prednisone PO 2mg/kg/jr (60mg/m2) x 4-6 semaines, puis 1,5mg/kg (40mg/m2) q2 jours x 4-6 semaines
Doses maximales: 60mg et 40-50mg
- c’est max 3 mois pour un premier épisode
définition rémission syndrome néphrotique
- Ratio urinaire protéine/créatinine < 0,2 mg/mg
- Bandelette urinaire – ou trace pour 3 jours consécutifs
définition rechute en syndrome néphrotique
- Ratio urinaire protéine/créatinine ≥2mg/mg
- Bandelette urinaire ≥3+ pour 3 jours consécutifs
définition réponse aux corticostéroïdes en syndrome néphrotique
Rémission complète avec un traitement de corticostéroïdes ≤ 4 semaines
définition résistance aux corticostéroïdes en syndrome néphrotique
Incapacité d’induire une rémission en 4-6 semaines de traitement quotidien avec des corticostéroïdes
définition rechutes non fréquentes en syndrome néphrotique
- < 2 rechutes en 6 mois après le traitement initial
- 1-3 rechutes par an
définition rechutes fréquentes en syndrome néphrotique
- ≥2 rechutes en 6 mois après le traitement initial
- ≥4 rechutes en 12 mois
définition dépendant aux corticostéroïdes en syndrome néphrotique
2 rechutes consécutives durant un traitement de corticostéroïdes (pleine dose ou sevrage) ou dans les 2 semaines suivant l’arrêt des corticostéroïdes
quoi faire si rechute après un tx au cortico en syndrome néphrotique
Prednisone PO 2mg/kg/jr (60mg/m2) jusqu’à rémission
Puis Prednisone PO 1,5mg/kg (40mg/m2) q2 jours x 4 semaines
options de tx syndrome néphrotique avec récidives fréquentes ou corticodépendance
Prednisone
— Schéma posologique en rechute
— Sevrage plus lent
Agents épargneurs de stéroïdes
– Cyclophosphamide
– Mofetil Mycophenolate
– Inhibiteur de la calcineurine
– Rituximab (en dernière ligne)
options de tx en syndrome néphrotique résistant aux corticostéroïdes
Prednisone
– Ou «Pulse» de méthylprednisolone
– pour ceux qui ont au moins une réponse partielle
Traitements premier choix:
– IECA/ARA
– Inhibiteur de la calcineurine
Alternatives :
– Mofetil Mycophenolate
– Rituximab
Cyclophosphamide en syndrome néphrotique
Agent alkylant
Mécanisme d’action: inactive les cellules immunes en ajoutant un groupement alkyl à leur ADN
Choix intéressant pour les cas de récidives fréquentes/corticodépendance
Plus efficace dans les cas de récidives fréquentes
Pas utilisé chez les patients résistants aux corticostéroïdes
E2 cyclophosphamide (7)
- nausée,
- hypogonadisme,
- aplasie médullaire,
- infections,
- alopécie,
- dysfonction hépatique,
- cancer
MMF en syndrome néphrotique
Immunosuppresseur
Choix possibles si récidives fréquentes / corticodépendance
2e ligne si résistance corticostéroïdes
Pas de néphrotoxicité
E2 MMF (9)
- douleur abdominale,
- diarrhée,
- nausée,
- vomissements,
- perte de poids,
- leucopénie,
- thrombopénie,
- maladie lymphoproliférative,
- infections
inhibiteurs de la calcineurine en syndrome néphrotique
Alternative possible dans les cas de récidives fréquentes /
corticodépendance
Premier choix de traitement si résistance corticostéroïdes
Possible de mesurer les concentrations sériques
Interactions possibles via CYP 3A4
E2 cyclosporine (5)
- néphrotoxicité,
- hypertrichose,
- hypertrophie gingivale,
- HTA,
- dyslipidémie,
E2 tacrolimus (4)
- néphrotoxicité,
- HTA,
- diabète,
- diarrhée
Intéressant si effets secondaires cosmétiques de la cyclosporine
pulse de méthyprednisolone en syndrome néphrotique
Utile dans les cas résistants aux corticostéroïdes
Associé avec d’autres agents
Suivi d’un relais avec de la prednisone PO et sevrage
Parfois utilisé pour d’autres patients en remplacement de la prednisone PO
— Malabsorption
— OEdème du système digestif
rituximab en syndrome néphrotique
Efficace récidives fréquentes / corticodépendance
– Efficacité plus modeste chez les patients résistants aux corticostéroïdes
Effet limité dans le temps
Conserver en dernière ligne
IECA/ARA en syndrome néphrotique
Instaurer rapidement chez les patients résistants aux corticostéroïdes
— Permet de réduire la protéinurie
— Diminue la progression vers IRC
Contrôle HTA
diurétique en syndrome néphrotique
furosemide
Permet de contrôler l’oedème
Prudence: hypoK+, exacerbation hypoNa, diminution du volume intravasculaire, hausse du risque d’insuffisance rénale/choc hypovolémique/thrombose
albumine 25% en syndrome néphrotique
Correction de l’hypoalbuminémie et contrôle de l’oedème ou hypovolémie
Administration IV
– Administrer du furosémide à la moitié et/ou à la fin de la perfusion
Prudence: expansion aigue du volume intravasculaire et risque de HTA, oedème pulmonaire, insuffisance cardiaque
hépatite, HFPM et warfarin en syndrome néphrotique
Options pour le traitement d’un événement thromboembolique
Prophylaxie?
— Aspirine faible dose : efficacité non démontrée
— Évaluation individuelle des risques et bénéfices
vaccination en syndrome néphrotique
Vaccination à jour (surtout bactéries encapsulées)
Vaccins Pneumocoque, Influenza (chaque année), varicelle si possible
Prudence pour les vaccins vivants atténués
antibio en prophylaxie en syndrome néphrotique
Non utilisé (pas de diminution du risque d’infection)
Suivi rapproché en cas de symptômes suggestifs d’une infection
statines en syndrome néphrotique
Peu de données d’efficacité et d’innocuité en pédiatrie
En 2e ligne après une diète faible en lipides
Intéressant dans les cas chroniques avec dyslipidémie persistante
— Mais risque d’événements cardiovasculaires faible en pédiatrie…
calcium/vit D en syndrome néphrotique
Si prise de prednisone à long terme
Si carence vitamine D objectivée
