Cardiologie Flashcards

1
Q

quels sont les malformations cyanogènes

A

– Tétralogie de Fallot
– Transposition des Gros Vaisseaux
– Atrésie tricuspidienne
– Anomalie totale du retour veineux pulmonaire
– Hypoplasie du Ventricule Gauche

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2
Q

que font les malformations cardiaques cyanogènes

A

Désaturation O2 secondaire à ↓ débit pulmonaire + que mauvais échange alvéolocapillaire dans le poumon (Qp:Qs)

pt est bleu

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3
Q

quels sont les malformations cardiaques acyanogènes

A

– Communication interventriculaire (CIV)
– Canal artériel persistant

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4
Q

le furosemide joue sur quoi dans l’équation de Frank-Starling

A

↓ Pré-charge

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5
Q

HCTZ joue sur quoi dans l’équation de Frank-Starling

A

↓ Pré-charge

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6
Q

métolazone joue sur quoi dans l’équation de Frank-Starling

A

↓ Pré-charge

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7
Q

spironolactone joue sur quoi dans l’équation de Frank-Starling

A

↓ Pré-charge + ↓ Post-charge

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8
Q

IECA joue sur quoi dans l’équation de Frank-Starling

A

↓ Post-charge (VG)

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9
Q

BB joue sur quoi dans l’équation de Frank-Starling

A

↓ Fréquence cardiaque + ↓ou↑ Contractilité

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10
Q

digoxine joue sur quoi dans l’équation de Frank-Starling

A

↑ Contractilité + ↓ Fréquence cardiaque

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11
Q

sildenafil joue sur quoi dans l’équation de Frank-Starling

A

↓ Post-charge (VD)

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12
Q

bosentan joue sur quoi dans l’équation de Frank-Starling

A

↓ Post-charge (VD)

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13
Q

qu’est-ce qui arrive souvent dans l’histoire des malformations cardiaques congénitales (6)

A

– Essouflements aux boires
– Tachypnée
– Fatigue
– Transpiration
– Troubles de poids et croissance
– Cyanose

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14
Q

qu’est-ce qu’on peut voir à l’examen physique des malformations cardiaques congénitales

A

– Refill capillaire lent
– Tachypnée
– Gros foie (signe de la précharge du ventricule droit)
– Oedème palpébral, pieds, mains, testicules, grandes lèvres

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15
Q

qu’est-ce qu’on peut voir à l’ECG avec les malformations cardiaques congénitales

A

– Présence d’arythmie
– Hypertrophie VD et/ou VG (en regardant l’amplitude du QRS et l’angle)

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16
Q

comment classifier l’insuffisance cardiaque en pédiatrie

A

classification de ROSS

1 = asymptomatique
2 = symptômes légers
3 = symptômes modérés
4 = symptômes sévères

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17
Q

en IC, on veut que le pt soit comment

A

sec et chaud

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18
Q

diurétiques en IC

A
  • Diurétiques de l’anse
    – Furosémide
    — Commercialement disponible (10 mg/mL)
    — Diurétique de 1er choix si Sx congestifs
  • Thiazidiques (en ajout au furosémide) (but est d’avoir une synergie)
    – Hydrochlorothiazide (Magistrale 5 mg/mL)
    – Métolazone (Magistrale 1 mg/mL)
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19
Q

E2 furosemide (6)

A

– HypoK,
- HypoMg,
- HypoCl
– Ototoxicité
– ↑ Créatinine et urée (insuffisance rénale pré-rénale)
- alkalose hypochloré (car le bicarbonate va aussi être évacué dans l’urine)

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20
Q

mécanisme d’action furosemide

A

Inhibition de la réabsorption du Cl dans l’anse de Henlé
– ↑ de l’excrétion rénale d’eau, K, Na, Cl, Mg et Ca
- élimine autant de Na que d’eau = fait pas vrm d’HypoNa

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21
Q

quoi monitorer en IC

A
  • le poids,
  • le bilan liquidien,
  • l’oedème aux paupières, pieds, doigts, testicules,
  • si dyspnée
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22
Q

mécanisme d’action HCTZ

A

Inhibition de la réabsorption du Na dans le tubule distal
– ↑ de l’excrétion rénale de l’eau, du Na, K, Mg, Ca et HCO3

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23
Q

E2 HCTZ (5)

A

– HypoNa,
- HypoK,
- hyperglycémie
– Gastro-intestinaux
– ↑ Créatinine et urée (insuffisance rénale pré-rénale)

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24
Q

indication furosemide en IC

A

Insuffisance cardiaque droite et/ou gauche

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25
indication HCTZ en IC
Insuffisance cardiaque droite ou gauche résistante au furosémide (synergie)
26
mécanisme d'action métolazone
Inhibition de la réabsorption du Na dans le tubule distal et proximal – ↑ de l’excrétion rénale de l’eau, du Na, K et H
27
E2 métolazone (10)
– HypoNa, - HypoK, - HypoCl, - HypoMg, - hyperglycémie, - alcalose métabolique – Gastro-intestinaux – ↑ Créatinine et urée (insuffisance rénale pré-rénale) – Photosensibilité, - Stevens-Johnson
28
indication métolazone en IC
Insuffisance cardiaque droite ou gauche résistante au furosémide (synergie +++ )
29
place IECA en IC
* Pas d’ÉRC démontrant bénéfices en pédiatrie vs adultes a/n survie * Bénéfices sur morbidité (Recommandation Ib) * Tx 2ème ligne en IC pédiatrique (après diurétiques) * Introduit une fois le patient stabilisé * Balance entre réduction de la post-charge et hypoTA (c'est des pt qu'on va garder borderline hypoTA pour diminuer la post charge le plus possible)
30
IECA de premier choix en IC en pédiatrie
énalapril, car pris BID, magistrale possible et doses étudiées chez le nourrisson
31
comment débuter énalapril en IC
Augmenter graduellement dose ad tolérance TA et fonction rénale
32
E2 IECA (6)
– HyperK, attention lorsqu’associé à la spironolactone – Hypotension et tachycardie réflexe, attention lorsqu’associé à d’autres Rx agissant sur la tension artérielle (hautes doses de diurétiques, sildénafil) – Toux => Bradykinine vs oedème pulmonaire (faut s'assurer que c'est pas une toux grasse de surcharge liquidienne) – ↑ Créatinine et urée (insuffisance rénale), - protéinurie – Angiooedème
32
indication enalapril
– Insuffisance cardiaque gauche (peu efficace lorsque problème de coeur droit) – Hypertension systémique
33
quoi surveiller avec les IECA
- tension artérielle, - fonction rénale - FEVG à l’écho cardiaque
34
captopril en IC
- pris tid * Anciennement 1er choix chez les nourrissons * Magistrale 1 mg/mL => 2024 solution commerciale à 1 ou 5 mg/mL ($$) * Interactions : –-- CYP 450 2D6 –-- Variations populationnelles + immaturité ad 6 mois de vie
35
ramipril et périndopril en IC
Chez enfants plus vieux, plus stables hémodynamiquement
36
ARA en IC
– Pas d’évidence aussi robuste que pour les IECAs. – Pas de formulations disponibles pour < 12 ans - losartan est celui avec le plus d'évidence
37
place sacubritil/valsartan en IC
– Aucune publication chez < 12 ans – Étude en cours x 2017 (PANORAMA-HF) – Utilisation chez adolescent basée sur lignes directrices adultes (dans les pt avec diurétique, IECA, spirono, BB et qu'on se demande si ajoute ivabradine)
38
rôle BB en IC
* Diminution du tonus hyperadrénergique en IC * Ralentissement de la FC = amélioration du remplissage ventriculaire (surtout en CM Hypertrophique) * Introduction lorsque hors de la période instabilité hémodynamique aigue avec FEVG réduite malgré IECA (il faut s'assurer que le pt est sec) * Plus le patient est jeune, plus le Débit cardiaque dépend de la FC = Moins bien toléré qu’en adulte
39
données d'efficacité BB en IC
Données pas aussi claires qu’en adulte: – Littérature adulte (CAPRICORN, COMET, etc…) – ÉRC n=161: pas d’amélioration clinique (composite), mais FeVG – Dysfct systolique G: prévient mortalité et greffe, améliore paramètres cliniques et échographiques
40
mécanisme d'action carvedilol en IC
β1, β2, α1 bloquant donc plus hypotenseur – Inhibition compétitive de la réponse à une stimulation béta 1 et 2 (énantiomère S) – Inhibition des récepteurs alpha de la vasculature périphérique (énantiomère R + S) - dose divisée en TID chez les 2-5 ans, sinon BID
40
E2 carvedilol
– Hypoglycémie – Hypotension et bradycardie, bloc AV à ECG --- Valeur de tension artérielle selon le percentile pour un âge donné – Gastro-intestinaux – Bronchospasme – + intenses a/n hémodynamique (TA, Fréquence cardiaque) que les autres béta-bloquants
41
carvedilol BB
– CYP 450 2C9 et 2D6 (principaux) – Métaboliseurs lents du 2D6 = plus d’énantiomère R+ α1 bloquant = plus hypotendus – Peut faire augmenter modestement la digoxinémie (interaction a/n rénal)
42
indication carvedilol en IC
– Insuffisance cardiaque droite ou gauche 2aire à cardiomyopathie, particulièrement en pré-greffe cardiaque – ↓ de la fréquence cardiaque, de la contractilité myocardique, de la tension artérielle et de la demande myocardique en O2. – ↓ de la tension artérielle par vasodilatation – Pas d’indication anti-arythmique
43
quoi surveiller avec les BB en IC
- FC - TA - FEVG
44
mécanisme d'action metoprolol en IC
Béta-bloqueur cardiosélectif – ↓ de la fréquence cardiaque, de la contractilité myocardique et de la demande myocardique en O2 – Perte de sélectivité à haute dose, entraînant un effet sur la tension artérielle
45
place metoprolol en IC
– 1er choix dans l’IC si TA limite basse, car fait moins de diminution de TA – Insuffisance cardiaque droite ou gauche 2aire à lésion obstructive ou cardiomyopathie – Arythmie d’origine auriculaire ou supraventriculaire
46
mécanisme d'action propranolol
– Inhibition compétitive de la réponse à une stimulation béta 1 et 2 – ↓ de la fréquence cardiaque, de la contractilité myocardique, de la tension artérielle et de la demande myocardique en O2.
47
E2 propranolol
– Similaire à Carvédilol et Métoprolol – HyperK – Insomnie, léthargie (2aire à la non-sélectivité)
48
indication propranolol
* Pas utilisé dans le traitement de l’IC * Contrôle des tachyarythmies supra-ventriculaires * Si obstruction de voie de chasse chez cardiomyopathie hypertrophique ou TOF pour diminuer risque de SAM ou de spasme infundibulaire
49
interaction propranolol
CYP 450 1A2 et 2D6
50
place bisoprolol en pédiatrie
* Si ado/poids adulte pour favoriser observance * Dernier recours si patient asthmatique sévère < 10-12 ans
51
place antagoniste aldostérone en IC
* Pas de données spécifiques à la pédiatrie, mais généralement accepté pour limiter remodelage en IC (Recommandation 1C) * Pour limiter hypoK+ avec diurétiques
52
mécanisme d'action spironolactone
Diurétique épargneur de K – Inhibition de récepteurs à l’aldostérone dans le tubule distal – Inhibiteur de l’aldostérone au niveau des muscles vasculaires lisses --- Augmentation de l’excrétion rénale de l’eau, du Na et Cl --- Diminution de l’effet systémique global des catécholamines
53
E2 spironolactone
– HyperK surtout en présence d’IECA – Gastro-intestinaux - goutte mauvais - fait des rots
54
indication spironolactone
– Prévention de l’hypoK lors de traitement avec furosemide – Diminution des effets du système Rénine-Angiotensine- Aldostérone, particulièrement après la correction d’une lésion obstructive (ex : Coarctation)
55
place digoxine
* Adultes: améliore Sx, diminuerait les taux d’hospit, mais n’améliore pas la survie * Utilisée en pédiatrie dans certaines cardiopathies (en attente de chx ou avec lésions résiduelles) – Théoriquement Inotrope + et Chronotrope - – Bloque Na+-K+-ATPase * Ca++ intracellulaire --- Inhibition de l’ATPase menant à une ↓ de la conduction à travers les noeuds sinusal et AV * Utile si trouble du rythme auriculaire/supraventriculaire surajoutés
56
digoxine est chronotrope quoi et inotrope quoi
Inotrope + et Chronotrope - à l'examen !!!
57
niveau sériques de digoxine
Index étroit, niveaux sériques visés – IC: 0,9-1,4 nmol/L – Arythmies: ad 2,5 nmol/L – Niveau non-significatif chez les nouveaux-nés car « Digoxine-like » protéines interférant avec méthode de dosage
58
quand faire des digoxémie
Monitoring pré-dose si facteur de risque – HypoK, - HypoMg, - insuffisance rénale, - interactions, - symptômes de toxicité
59
E2 digoxine
– Arythmies d’origine multiple (bradycardie, block AV, tachycardie ventriculaire, etc…) – Léthargie, fatigue, difficulté d’alimentation – Halos et vision jaune ou verte difficilement évaluable en pédiatrie
60
interaction digoxine
– Pharmacocinétiques --- Carvédilol, amiodarone – Pharmacodynamiques --- HypoK+ 2aire furosémide --- HyperK+ avec spironolactone et IECA
61
signes et symptômes intoxication digoxine
– Vomissements en jet, léthargie, hypotonie. – Arythmies (BAV, arythmies ventriculaires), bradycardies
62
place ivabradine en ped
* Adultes: Diminuer la FC chez pt dose max tolérée de beta-bloquant (↓ hospit + mortalité) * Utilisée en pédiatrie pour même indication que chez l’adulte * Chronotrope – sans effet sur l’Inotropie – Bloque If (funny channels Na) * Indication pour certains trouble du rythme auriculaire/supraventriculaire réfractaire
63
place iSGLT2 en IC
* Adultes: Diminution hospit et mortalité cardiaque * Enfants: Aucune donnée robuste soutenant l’utilisation à date * Extrapolation de l’adulte acceptable si patient ado de poids adulte refractaire au traitement standard péd (IECA ou ARNI, BB ± Ivabradine, furosemide + spironolactone)
64
rx associés à des malformations congénitales (6)
– Isotrétinoïde – Lithium – Warfarine – Phénytoïne – Carbamazépine – ROH
65
Caractéristiques de la circulation foetale
– Échange O2 au placenta – Résistance vasculaire pulmonaire ↑ – Résistance vasculaire systémique ↓ – VD dominant – Circulation parallèle
66
Shunts de la circulation foetale (D à G)
– Ductus veinosus -- Veine ombilicale à veine cava inférieure – Foramen Ovale --- OD à OG – Ductus arteriosus --- Artère pulmonaire (AP) à aorte
67
transition entre la circulation foetale à celle normale
1. Retrait placenta = Fermeture du ductus veinosus + ↑ Résistance vasculaire systémique 2. Expansion des poumons avec O2 = ↓ RVP 2aire à pression négative + ↑ O2 artériel = ↑ du débit du VD vers poumons 3. Inversion du shunt dans le ductus arteriosus (devient G à D) 4. Pression dans l’OG > OD, car retour sanguin des poumons = Fermeture du foramen ovale 5. Fermeture du canal artériel 1 ou 2 jours post-natal = ↓ RVP par diminution shunt G à D
68
Shunts Gauche Droit
Sang oxygéné venant des poumons passe par un trou dans le coeur ou un canal pour retourner vers le côté droit, soit dans le coeur droit ou la vasculature pulmonaire * ↑ du débit sanguin pulmonaire * ↑ de la saturation en O2 dans le sang qui revient des poumons
69
symptômes communication inter-ventriculaire
* Peut-être asymptomatique * Retard de croissance et faible gain de poids * Essoufflement aux boires/↓ de la tolérance à l’exercice * Souffle cardiaque * « Rumble » diastolique * + “infections pulmonaires” (oedème pulmonaire?) * Insuffisance cardiaque --- ↑ volume VD = pulm --- Cas graves ont hypertension pulmonaire
69
tx communication inter-ventriculaire
correction chirurgicale Objectifs en post-op * Prévention de l’insuffisance cardiaque * Prévention de l’hypertension pulmonaire * Prévention des arythmies, post-op immédiat * Favoriser la prise de poids
70
tx après chirurgie correctrice d'une communication inter-ventriculaire
après l'opération, ils prennent un peu de furosémide pendant max 1 mois puis ils sont bon pour toute le vie
71
quels sont les principaux shunts entre les 2 oreillettes
L’ostium secundum et l’ostium primum (près de la valve tricuspide) sont les principaux shunts entre les 2 oreillettes.
72
qu'est-ce qui détermine le débit sanguin qui passe dans la communication inter-auriculaire
La grosseur de la malformation, la résistance vasculaire pulmonaire et la compliance des 2 ventricules lors de la diastole déterminent le débit sanguin passant dans la CIA.
73
fermeture spontanée des communications inter-auriculaire
Fermeture spontanée des CIAs de type ostium secundum de 40% dans les 4 premières années de vie ; non présente chez les autres types de CIAs
74
signes et symptômes communication inter-auriculaire
* Peut être asymptomatique ou murmure subtil isolé * Retard de croissance et faible gain de poids * Souffle cardiaque * « Rumble » diastolique * Si symptômes présents et non traités, à 30-40 ans : --- Insuffisance cardiaque (↑ volume OD = VD = pulm) --- Hypertension pulmonaire --- Arythmies secondaires à hyperdilatation de l’oreillette droite
75
tx communication inter-auriculaire
correction chirurgicale * Opération à coeur ouvert ou cathétérisme * Mortalité opératoire < 1% * Objectifs en post-op --- Prévention de l’insuffisance cardiaque --- Prévention des arythmies, post-op immédiat --- Favoriser la prise de poids
76
fermeture normale canal artériel
* Shunt résiduel de la circulation foetale, entre l’artère pulmonaire et l’aorte. * Fermeture fonctionnelle au jour 1 ou 2 de vie, fermeture anatomique par fibrose en 2 ou 3 semaines de vie (88% fermeture à 8 semaines de vie) * Fermeture induite par ↓ de la RVP qui inverse la direction du shunt (de DG vers GD dans canal)
77
cascade de réaction moléculaire pour la fermeture du canal artériel
Cascade de réactions moléculaires pas complètement élucidée : * PaO2 favorise la fermeture du canal * Prostaglandines (PGE1, E2 et prostacycline) favorisent la dilatation du canal via NO * Les prématurés sont + sensibles aux PGs et les enfants nés à terme sont + sensibles à la PaO2
78
effet canal artériel persistant
La grosseur du canal influence de manière importante la persistance du canal Gros canal = ↑ du débit dans le shunt = ↑ du débit pulmonaire = ↑ retour de l’OG et travail du VG = hypertrophie du VG = ↑ du débit dans le shunt
79
symptômes canal artériel persistant
* Retard de croissance et faible gain de poids * Large différence entre la pression artérielle systolique et la diastolique * ↑ de la fréquence respiratoire et tachycardie * Souffle cardiaque constant de type crescendo et descescendo * Hyperactivité précordiale * Insuffisance cardiaque (↑ volume AP = OG) incluant dans les cas graves, hypertension pulmonaire
80
tx canal artériel persistant
* Traitements * Indométhacine iv ou ibuprofène iv si prématuré symptomatique * Fermeture du canal par obstruction via cathétérisme cardiaque reste à être prouvée aussi efficace que la chirurgie –-- Indication opératoire : 3 à 5 semaines post-natal ou selon la condition * Correction chirugicale – Mortalité opératoire quasi nulle – Objectifs thérapeutiques post-opératoires --- Prévention de la réouverture du canal --- Surveillance et traitement du chylothorax (par dommage aux vaisseaux lymphatiques) --- Surveillance de la paralysie des cordes vocales côté gauche (nerf phrénique
81
effet coarctation de l'aorte
* La circulation artérielle systémique dépend du CA resté ouvert ou de la formation de vaisseaux collatéraux. * En période néonatale, la fermeture du CA amène une ↑ sévère de la post-charge du VG menant à une insuffisance cardiaque gauche aiguë sévère. (Choc obstructif)
82
symptômes coarctation de l'aorte
– Différences importantes entre la tension artérielle prise au niveau du bras gauche et celle aux membres inférieurs. La tension artérielle prise au niveau du bras gauche est compatible avec une hypertension artérielle – Retard de croissance et faible gain de poids – Essoufflement aux boires/↓ de la tolérance à l’exercice – Souffle cardiaque – Teint cyanosé (lèvres bleues, peau bleue/grise) (le sang passe pas, mais c'est pas que le sang n'est pas oxygéné) - ischémie cardiaque (lors de la fermeture du canal) - IC
83
prise en charge coarctation de l'aorte
* Prise en charge rapide nécessaire dès la naissance. * Les prostaglandines doivent être débutées dès la naissance pour garder le CA ouvert dans les cas de coarctation proximale. * ***TOUS LES HÔPITAUX EFFECTUANT DES ACCOUCHEMENTS DOIVENT AVOIR L’ALPROSTADIL, une PGI.*** * Les beta-agonistes comme l’épinéphrine ou la dobutamine ainsi que le furosémide peuvent être utilisés dans la période post-natale pour choc cardiogénique * Cathétérisme cardiaque pour angioplastie au ballon est associé à >50% de recoarctation
84
tx après une chirurgie pour la coarctation de l'aorte
IECA +/- Béta-bloqueurs + spironolactone pour la prévention et tx de l'hypertension durant 1-3 mois le temps que le RAA se reboot
85
tétralogie de fallot
* Malformation cyanogène la + commune. * Associée à l’arc aortique droit (aorte passe derrière la trachée et l’oesophage) (25%), la CIA (10%) et au syndrome de Down. * Obstruction du flot sanguin pulmonaire faible (sténose pulmonaire ou de l’infundibulum mineure) donne TOF se comportant comme CIV large avec shunt gauche-droit, saturation en O2 normale dans le sang artériel systémique. On nomme « tétralogie rose » ce type de TOF * Les cas sévères de TOF avec atrésie pulmonaire « shuntent » droit-gauche et saturent en O2 à environ 70% dans le sang artériel systémique. * Taux de mortalité de 30% à 6 mois sans correction de la TOF, pouvant aller jusqu’à 50% dans les cas sévères avec atrésie pulmonaire.
86
symptômes tétralogie de fallot
* Teint cyanosé * Retard de croissance et faible gain de poids * Essoufflement aux boires/↓ de la tolérance à l’exercice * Souffle cardiaque constant lorsque canal artériel ouvert * Radiographie pulmonaire montrant coeur en forme de botte * Insuffisance cardiaque droite (crise hypoxique, « tet » spell) –-- Tachypnée (rapide et profonde) –-- Hépatomégalie –-- Augmentation de la cyanose –-- Acidose métabolique – Peut mener à la convulsion, l’AVC et la mort
87
à quoi servent les prostaglandines en tétralogie de fallot
Les prostaglandines peuvent être débutées dès la naissance pour garder le CA ouvert pour assurer un shunt D-G du sang oxygéné vers la circulation systémique question d'examen !!!
88
tx crise hypnotique en tétralogie de fallot
– Manoeuvre genoux-poitrine – Morphine SC – Bicarbonate IV – Kétamine IV ou IM – Phényléphrine IV – Propranolol
89
correction chirurgicale tétralogie de fallot
* Opération à coeur ouvert * Fermeture de la CIV et pont entre VD et artère pulmonaire * Mortalité opératoire pouvant être ad 5-10% dans les cas graves. * L’opération peut se faire en période néonatale ou aux alentours de 1-2 ans dépendamment de la sévérité de la TOF
90
objectifs thérapeutiques post-opératoire de la tétralogie de fallot
– Prévention de l’insuffisance cardiaque droite --- Diurétique +/- digoxine (on voit de moins en moins digoxine comme les chirurgiens vont essayer de préserver le plus possible la valve pulmonaire) – Prévention et traitement des arythmies --- Béta-bloquants ou digoxine – Si trouble de la conduction 2aire à chx (noeud AV) --- Pose pace-maker – Favoriser la prise de poids va pas nécessairement avoir du furosémide en pré-op
91
qu'est-ce que la transposition des grands vaisseaux
* Regroupement de malformations où l’aorte est issue du VD et l’artère pulmonaire du VG. Circulation parallèle * À la naissance, lorsque le seul shunt est le CA, l’utilisation de prostaglandines est essentielle à la survie. * Une procédure nommée Rashkind, une septostomie auriculaire par ballon peut être fait aux soins intensifs ou au laboratoire de cathétérisme cardiaque pour créer un shunt permanent en attendant l’opération. * Taux de mortalité de pratiquement 100% à 6 mois sans correction de la TGV, malgré un Rashkind
92
sévérité des transpositions des grands vaisseaux dépend de quoi
* La sévérité de la présentation dépend du type de shunt permettant le mélange entre les 2 circulations et de la présente ou non d’autres lésions (ex. sténose pulmonaire).
93
symptômes transposition des grands vaisseaux
– Teint cyanosé (lèvres bleues, peau bleue/grise) – Essoufflement aux boires/↓ de la tolérance à l’exercice – Dyspnée – Insuffisance cardiaque droite – Retard de croissance et faible gain de poids – ± souffle cardiaque dépendant du type de shunt présent – Radiographie pulmonaire montrant coeur en forme d’oeuf
94
tx transposition des grands vaisseaux
* Malformation cardiaque qui nécessite une prise en charge rapide dès la naissance. Les prostaglandines doivent être débutées dès la naissance pour garder le CA ouvert. * Épinéphrine ou la Milrinone et le Furosémide sont aussi utilisés pour le traitement aigu de l’insuffisance cardiaque droite. - correction chirurgicale
95
objectifs thérapeutiques post-opératoires de la transposition des grands vaisseaux
* Prévention et traitement de l’insuffisance cardiaque droite et gauche –-- Diurétique * Prévention et traitement des arythmies (tachycardie supraventriculaire) --– Pacemaker * Prévention des vaisseaux coronaires réimplantés –-- Héparine avec relai à AAS –-- ± Nitroglycérine en post-op * Surveillance et traitement du chylothorax (par dommage aux vaisseaux lymphatiques) * Favoriser la prise de poids
96
qu'est-ce que la maladie de Kawasaki
* Vasculite multisystémique d’origine inconnue, peut-être infectieuse, avec dérèglement du système immunitaire affectant prédilectivement les artères coronaires * Possible formation d’anévrismes coronaires géants dans les 10-40 jours de la maladie. * Formation de thrombus et sténose post-anévrisme pouvant mener à des infarctus du myocarde * Atteinte de toutes les couches du coeur résultant en une myocardite
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symptômes maladie de Kawasaki
--- Température persistante > 5 jours --- Présence d’au moins 4 des symptômes suivants * Érythèmes palmo-plantaires * Exanthème polymorphique * Conjonctivite bilatérale sans exsudat * Langue framboisée * Érythème de la langue et du pharynx * Lymphadénopathie cervicale de > 1,5 cm diamètre (souvent unilatérale) Autres symptômes possibles * Anévrisme et autres anomalies coronaires, insuffisance cardiaque congestive, myocardite, péricardite, insuffisance valvulaire * Arthralgie * Diarrhée, vomissement, douleur abdominale * Dysfonction hépatique, atteinte vésicule biliaire * Irritabilité sévère, méningite aseptique, perte auditive * Urétrite
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changement de laboratoire maladie de Kawasaki (10)
* ↑ Leucocytes et neutrophiles * ↑ Vitesse sédimentation des érythrocytes * ↑ Protéine C réactive * ↓ Plaquettes initialement puis ↑ Plaquettes (après environ 1 semaine) * ↑ ALT/AST * ↑ Gamma-GT * Anémie * Hypoalbuminémie * Hyponatrémie * ↑ Leucocytes dans liquide céphalorachidien
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tx aigu maladie de Kawasaki
- Immunoglobulines iv dans les 10 jours suivants le début des symptômes x1-2 doses * ± Aspirine 80-100 mg/Kg/jour po QID ad 24-48 heures sans fièvre (± durée minimale de 14 jours) suivi de 3-5 mg/Kg po die x 6-8 sem * Corticostéroïdes, Infliximab, Etanercept, Méthotrexate, Cyclophosphamide pour cas réfractaires nécessitent plus d’études
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Prophylaxie thrombose pour patient avec atteintes coronaire avec la maladie de Kawasaki
Aspirine 3-5 mg/Kg po die (max 80mg) +/- Clopidogrel 1 mg/Kg po die (max 75 mg) OU Enoxaparine 1-1,5 mg/Kg SC q12h avec cible anti-Xa 0,5-1 OU Warfarine 0,1-0,2 mg/Kg po die pour INR entre 2-3 Éviter AINS, car annule effet anti plaquettaire AAS
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mécanisme d'action sildenafil
* Inhibiteur de la Phosphodiestérase-5 – ↑ de la GMPc provoquant une vasodilatation artérielle pulmonaire via libération de NO * ↓ sélective de la résistance vasculaire pulmonaire * Effet similaire au NO inhalé
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E2 sildenafil
– Hypotension – ↑ du shunt alvéolo-capillaire (attention lors IVRS) (les IVRS peuvent faire décompenser les pt avec hypertension pulmonaire (le sildenafil peut exagérer cette décompensantion)) – Céphalées : 15,8% – Bouffées vasomotrices : 10,5% – Troubles de la vision (légers et transitoires, altération de la discrimination des couleurs (bleu et vert), hypersensibilité à la lumière, vision brouillée) : 2,7% – Ischémie du nerf optique (NAION): <1% chez l’adulte
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interactions sildenafil
– CYP 450 3A4 – Attention lorsque combiné au bosentan – Effet hypotenseur additif lorsqu’avec IECA
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indication sildenafil
Hypertension pulmonaire ou insuffisance cardiaque droite
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mortalité sildenafil en pédiatrie
Avis de la FDA: ne pas utiliser en pédiatrie. * Risque augmenté de mortalité avec hautes doses. * Biais de sélection (mortalité 2nd à sévérité de maladie). * Étude récente met en doute lien de causalité et souligne que toutes doses confondues, les taux de survie sont bons pour une population souffrant d’HTAP
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mécanisme d'action bosentan
Antagoniste des récepteurs à l’endothéline – Antagonisme non sélectif des récepteurs à l’endothéline, avec un ratio d’affinité 20 :1 pour les récepteurs ETA par rapport aux récepteurs ETB. – Diminution sélective de la résistance vasculaire pulmonaire
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E2 bosentan
– Céphalées : 24% – OEdème du membre inférieur : 8%, – Hypotension : 7% – Élévation des AST/ALT (plus de 3 fois la limite supérieure de la normale) --- Souvent réversible
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interactions bosentan
– CYP 450 3A4 (auto-inducteur) – Contre-indiqué si sous cyclosporine – Diminution de 63% des concentrations de sildénafil et augmentation de 50% de celles du bosentan.
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indications bosentan
Hypertension pulmonaire persistante (cas réfractaires au sildénafil)
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Anti-aggrégants plaquettaires avec les maladies cardiaques
* Peu de données probantes, même dans les lignes directrices du CHEST * Beaucoup de variations selon la chirurgie – Antiplaquettaire vs anticoagulation --- Prévention pour coronaire ou artérielle => Anti-plaquettaire --- Prévention pour veines => Anticoagulants (enoxaparine (de plus en plus on voit AOD)) * Anticoagulation systémique si FEVG < 20 % –-- 2aire à l’hypokinésie + stase a/n auriculaire * FA très rare en pédiatrie * Valve mécanique = dernière option péd –-- Nécessite ré-opération ≈ 10 ans –-- ♀ + warfarin = tératogénicité –-- Études pédiatriques avec AOD récemment publiées
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rivaroxaban
Étude pédiatrique Einstein-Jr (poids min = 2,6Kg) – Population pédiatrique avec TVP/EP et non cardiopathe – PK/PD bien défini pour pédiatrie avec schéma posologique B-TID – Formulation orale disponible (RAMQ exception)
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apixaban
Étude pédiatrique Saxophone – 86% cardiopathes + 14% Kawasaki – PK/PD bien défini pour pédiatrie – Pas de formulation solution orale ou capsule de 0,5 mg disponible pour < 35 Kg
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pop à risque pour la prophylaxie endocardite (5)
– Malformation cardiaque congénitale cyanogène non corrigée – Malformation cardiaque congénitale corrigée avec lésion résiduelle à proximité de matériel implanté (patch ou valve non-prosthétique) – Réparation valvulaire avec matériel prosthétique (chirurgie ou cathétérisme cardiaque) – Transplantation cardiaque avec valvulopathie – Historique d‘endocardite
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quels antibio peuvent être utilisés pour la prophylaxie de l'endocardite
– Amoxicilline – Cephalexine – Azithromycine