Anémie falciforme Flashcards
Qu’est-ce que l’anémie falciforme?
Hémoglobinopathie héréditaire
Types SS, SC ou Sbeta-thalassémie
Possibilité de trait falciforme (quand il y a 1A)
Différences entre l’hémoglobine S et l’hémoglobine A
Qui peut avoir l’anémie falciforme?
Afrique
Méditerranée
Moyen Orient
Inde
Immigrants originaires d’Afrique
8% porteurs Etats Unis
anémie en anémie falciforme
Hb réduite (autour de 60, les patients vont s’habituer a en avoir moins )
Réticulocytes élevés (doivent toujours refaire des érythrocyte sa bilirubine élevé)
Durée de vie d’un globule rouge réduite
Présence d’hémoglobine foetale (dans certains cas, mais c’est pratique comme c’est une Hb qui a plus d’affinité pour oxygène)
infection en anémie falciforme
Susceptibilité augmentée aux infections
Asplénie fonctionnelle menant à diminution d’anticorps et d’opsonines et à absence de phagocytose.
Susceptibilité aux bactéries encapsulées (Pneumocoque, Haemophilus Influenza, Méningocoque, Salmonella) (vont faire des ostéomyélites à la salmonelle, c’est presque la seule population qui en fait)
Asplénie fonctionnelle entre 2 et 7 ans.
Crises vaso-occlusives en anémie falciforme
- globules rouges vont rester pris un peut partout et fait mini-infarctus et ça fait mal
- peut commencer par un choc de température, besoin en oxygène augmenté (sport)
Os
Rate : séquestration splénique (arrive surtout chez les petits bébés, rate va se remplir du sang et va pu avoir de sang ailleurs = urgence médicale)
Cerveau : occlusion cérébrale (espèce d’AVC dans des capillaires et à la longue, ça fait comme si avait des AVC à répétition)
Pénis : priapisme
Yeux : rétinopathie proliférative
syndrome thoracique aigu en anémie falciforme
« Apparition d’un nouvel infiltrat pulmonaire et combinaison de fièvre, douleur thoracique et symptômes de maladie pulmonaire»
Il s’agit d’une importante cause de mortalité et d’hospitalisation chez les patients atteints (1,8% enfants vs 4,3% adultes).
Pathogénèse
Infection
Embolie graisseuse
Occlusion vasculaire pulmonaire
retard de croissance en anémie falciforme
Retard de croissance et de maturation sexuelle
Retard moyen de 2 ans chez adolescents SS
ulcères des jambes en anémie falciforme
Jeunes adultes surtout
cholélithiases en anémie falciforme
- pierres dans la vésicule biliaire
- Fréquence plus élevée
Plus jeune âge
comment minimiser les effets de l’anémie en anémie falciforme
acide folique
- 1 à 5 mg die, la majorité du temps c’est 1 mg die
comment prévenir les infections en anémie falciforme
Diagnostic néonatal
Prophylaxie avec la pénicilline V ou l’amoxicilline (lors des 5 premières années de vie, c’est obligatoire)
Vaccination
Hospitalisation lors d’épisodes fébriles
vaccination en anémie falciforme
- donner le prevnar 20 et une dose supplémentaire,
- vaccin méningocoque B, C et quadrivalent,
- proposer d’avoir grippe qanné comme ils doivent aller à l’urgence lorsqu’ils font de la fièvre
- en plus du calendrier vaccinal normal
rx pour prévenir les crises vasa-occlusives
- hydroxyurée
- glutamine
hydroxyurée en anémie falciforme
Inhibition de la polymérisation de l’hémoglobine S et augmentation de l’hémoglobine F
Abaisse le taux de leucocytes et a d’autres effets
Études très concluantes chez les adultes et les enfants
Maintenant recommandé à partir de l’âge de 9 mois
Utilité moins claire chez patients SC ou S-beta-thal
E2 de l’hydroxyurée
Myélotoxicité modérée
Effets sur la fertilité
Risque d’induire des cancers (pas tant que ça finalement)
myélotoxicité de l’hydroxyurée
surtout une diminution des plaquettes et un peu des neutro (mais moins pire)
- si diminution trop importante, cesser
comment débuter l’hydroxyurée
500 mg die pour 6 semaines (10 à 15 mg/kg/jr)
augmenter de 500 mg die q semaines ad 1500 mg die
considérer incapacité biologique si pas d’amélioration Hb F ou augmenter dose ad 2000 ou 2500 mg die
buts du traitement : moins de douleur, augmentation Hb F, augmentation Hb, myélotoxicité acceptable
glutamine en anémie falciforme
Réduction du nombre de crises vaso occlusives, des hospitalisations pour douleur et de l’incidence des STA par rapport au placebo, sans égard à la prise d’hydroxyurée.
Effets secondaires gastro intestinaux, douleur musculo squelettique et fatigue
- pas commercialisé au canada
vit D en anémie falciforme
Les manifestations de la déficience en vitamine D et de l’anémie falciforme peuvent être similaires.
Les patients atteints d’anémie falciforme vivant au Canada sont plus à risque de développer une déficience en vitamine D.
Les enfants avec des taux normaux de vitamine D avaient une hémoglobine plus élevée et des globules blancs plus bas, mais pas de différence pour le nombre de crises vaso-occlusives.
Une supplémentation de vitamine D 1000 ui po die est tout de même régulièrement prescrite
bénéfices programmes transfusionnels en anémie falciforme
une amélioration des propriétés rhéologiques du sang lors de l’ajout de globules rouges AA
un changement temporaire de l’asplénie fonctionnelle et de l’hyposthénurie chez les enfants SS
une capacité d’exercice augmentée chez les patients SS
une diminution des crises vaso occlusives
risque des transfusions en anémie falciforme
sensibilisation au sang reçu
infections reliées aux transfusions
surcharge en fer
chez qui donner des transfusions en anémie falciforme
enfants ayant subi ACV
épisodes vaso occlusifs fréquents
comment soulager les crises vaso-occlusives en anémie falciforme
Prescriptions d’opioïdes à domicile
Hydratation adéquate
Morphine, hydromorphone PO et IV
Fentanyl intra nasal pour début rapide
AINS (incluant ketorolac IV)
Kétamine
ACP (analgésie contrôlé par le patient) chez patients assez âgés ou ACI (analgésie contrôlé par l’infirmière si jeune)
Prévenir et traiter le syndrome thoracique aigu en anémie falciforme
Spirométrie (pour s’assurer qu’ils soient bien oxygénés)
Antibiothérapie à large spectre (macrolide (macrolide (pour mycoplasme), ceftriaxone)
Transfusions (pour qu’il y ait plus d’oxygène qui se rende dans les poumons)
