Anémie falciforme Flashcards

1
Q

Qu’est-ce que l’anémie falciforme?

A

 Hémoglobinopathie héréditaire
 Types SS, SC ou Sbeta-thalassémie
 Possibilité de trait falciforme (quand il y a 1A)
 Différences entre l’hémoglobine S et l’hémoglobine A

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2
Q

Qui peut avoir l’anémie falciforme?

A

 Afrique
 Méditerranée
 Moyen Orient
 Inde
 Immigrants originaires d’Afrique
 8% porteurs Etats Unis

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3
Q

anémie en anémie falciforme

A

 Hb réduite (autour de 60, les patients vont s’habituer a en avoir moins )
 Réticulocytes élevés (doivent toujours refaire des érythrocyte sa bilirubine élevé)
 Durée de vie d’un globule rouge réduite
 Présence d’hémoglobine foetale (dans certains cas, mais c’est pratique comme c’est une Hb qui a plus d’affinité pour oxygène)

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4
Q

infection en anémie falciforme

A

Susceptibilité augmentée aux infections
 Asplénie fonctionnelle menant à diminution d’anticorps et d’opsonines et à absence de phagocytose.
 Susceptibilité aux bactéries encapsulées (Pneumocoque, Haemophilus Influenza, Méningocoque, Salmonella) (vont faire des ostéomyélites à la salmonelle, c’est presque la seule population qui en fait)
 Asplénie fonctionnelle entre 2 et 7 ans.

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5
Q

Crises vaso-occlusives en anémie falciforme

A
  • globules rouges vont rester pris un peut partout et fait mini-infarctus et ça fait mal
  • peut commencer par un choc de température, besoin en oxygène augmenté (sport)
     Os
     Rate : séquestration splénique (arrive surtout chez les petits bébés, rate va se remplir du sang et va pu avoir de sang ailleurs = urgence médicale)
     Cerveau : occlusion cérébrale (espèce d’AVC dans des capillaires et à la longue, ça fait comme si avait des AVC à répétition)
     Pénis : priapisme
     Yeux : rétinopathie proliférative
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6
Q

syndrome thoracique aigu en anémie falciforme

A

 « Apparition d’un nouvel infiltrat pulmonaire et combinaison de fièvre, douleur thoracique et symptômes de maladie pulmonaire»
 Il s’agit d’une importante cause de mortalité et d’hospitalisation chez les patients atteints (1,8% enfants vs 4,3% adultes).
Pathogénèse
 Infection
 Embolie graisseuse
 Occlusion vasculaire pulmonaire

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7
Q

retard de croissance en anémie falciforme

A

 Retard de croissance et de maturation sexuelle
 Retard moyen de 2 ans chez adolescents SS

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8
Q

ulcères des jambes en anémie falciforme

A

Jeunes adultes surtout

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9
Q

cholélithiases en anémie falciforme

A
  • pierres dans la vésicule biliaire
  • Fréquence plus élevée
     Plus jeune âge
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10
Q

comment minimiser les effets de l’anémie en anémie falciforme

A

acide folique
- 1 à 5 mg die, la majorité du temps c’est 1 mg die

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11
Q

comment prévenir les infections en anémie falciforme

A

 Diagnostic néonatal
 Prophylaxie avec la pénicilline V ou l’amoxicilline (lors des 5 premières années de vie, c’est obligatoire)
 Vaccination
 Hospitalisation lors d’épisodes fébriles

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12
Q

vaccination en anémie falciforme

A
  • donner le prevnar 20 et une dose supplémentaire,
  • vaccin méningocoque B, C et quadrivalent,
  • proposer d’avoir grippe qanné comme ils doivent aller à l’urgence lorsqu’ils font de la fièvre
  • en plus du calendrier vaccinal normal
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13
Q

rx pour prévenir les crises vasa-occlusives

A
  • hydroxyurée
  • glutamine
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14
Q

hydroxyurée en anémie falciforme

A

 Inhibition de la polymérisation de l’hémoglobine S et augmentation de l’hémoglobine F
 Abaisse le taux de leucocytes et a d’autres effets
 Études très concluantes chez les adultes et les enfants
 Maintenant recommandé à partir de l’âge de 9 mois
 Utilité moins claire chez patients SC ou S-beta-thal

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15
Q

E2 de l’hydroxyurée

A

 Myélotoxicité modérée
 Effets sur la fertilité
 Risque d’induire des cancers (pas tant que ça finalement)

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16
Q

myélotoxicité de l’hydroxyurée

A

surtout une diminution des plaquettes et un peu des neutro (mais moins pire)
- si diminution trop importante, cesser

17
Q

comment débuter l’hydroxyurée

A

 500 mg die pour 6 semaines (10 à 15 mg/kg/jr)
 augmenter de 500 mg die q semaines ad 1500 mg die
 considérer incapacité biologique si pas d’amélioration Hb F ou augmenter dose ad 2000 ou 2500 mg die
 buts du traitement : moins de douleur, augmentation Hb F, augmentation Hb, myélotoxicité acceptable

18
Q

glutamine en anémie falciforme

A

 Réduction du nombre de crises vaso occlusives, des hospitalisations pour douleur et de l’incidence des STA par rapport au placebo, sans égard à la prise d’hydroxyurée.
 Effets secondaires gastro intestinaux, douleur musculo squelettique et fatigue
- pas commercialisé au canada

19
Q

vit D en anémie falciforme

A

 Les manifestations de la déficience en vitamine D et de l’anémie falciforme peuvent être similaires.
 Les patients atteints d’anémie falciforme vivant au Canada sont plus à risque de développer une déficience en vitamine D.
 Les enfants avec des taux normaux de vitamine D avaient une hémoglobine plus élevée et des globules blancs plus bas, mais pas de différence pour le nombre de crises vaso-occlusives.
 Une supplémentation de vitamine D 1000 ui po die est tout de même régulièrement prescrite

20
Q

bénéfices programmes transfusionnels en anémie falciforme

A

 une amélioration des propriétés rhéologiques du sang lors de l’ajout de globules rouges AA
 un changement temporaire de l’asplénie fonctionnelle et de l’hyposthénurie chez les enfants SS
 une capacité d’exercice augmentée chez les patients SS
 une diminution des crises vaso occlusives

21
Q

risque des transfusions en anémie falciforme

A

 sensibilisation au sang reçu
 infections reliées aux transfusions
 surcharge en fer

22
Q

chez qui donner des transfusions en anémie falciforme

A

 enfants ayant subi ACV
 épisodes vaso occlusifs fréquents

23
Q

comment soulager les crises vaso-occlusives en anémie falciforme

A

 Prescriptions d’opioïdes à domicile
 Hydratation adéquate
 Morphine, hydromorphone PO et IV
 Fentanyl intra nasal pour début rapide
 AINS (incluant ketorolac IV)
 Kétamine
 ACP (analgésie contrôlé par le patient) chez patients assez âgés ou ACI (analgésie contrôlé par l’infirmière si jeune)

24
Q

Prévenir et traiter le syndrome thoracique aigu en anémie falciforme

A

 Spirométrie (pour s’assurer qu’ils soient bien oxygénés)
 Antibiothérapie à large spectre (macrolide (macrolide (pour mycoplasme), ceftriaxone)
 Transfusions (pour qu’il y ait plus d’oxygène qui se rende dans les poumons)

25
Q

comment guérir l’anémie falciforme

A

La greffe de moëlle osseuse